nefrНефрологияNephrology (Saint-Petersburg)1561-62742541-9439Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University10.24884/1561-6274-2019-23-3-78-83nefr-1699Research ArticleНАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL NOTESКомплемент-опосредованная тромботическая микроангиопатия или сепсис с диссеминированным внутрисосудистым свертыванием крови - что первично?Complement-mediated thrombotic microangiopathy or sepsis with disseminated intravascular coagulation -what is primary?https://orcid.org/0000-0002-7314-9063ДзгоеваФ. У.DzgoevaF. U.

Дзгоева Фатима Урузмаговна – профессор, кафедра внутренних болезней №5.

Fatima U. Dzgoeva - MD, PhD, DMedSci, Prof.,Department of Internal Medicine №5.

362040, Republic of North Ossetia-Alania Vladikavkaz, Pushkinskaya st., 40, Phone: (8672) 539-742; 8(918) 822-83-45

fdzgoeva@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4275-0315КозловскаяН. Л.KozlovskayaN. L.

Козловская Наталья Львовна - доктор медицинских наук, профессор, центр помощи беременным женщинам с патологией почек, руководитель.

119991, Москва, ул. Ленская, д. 15, тел.: (985) 988-63-92

Natalia L. Kozlovskaya - MD, PhD, DSci, Prof., Department of Care of Pregnant Women with renal pathology, head.

119991, Moscow, Lenskaya str., 15, Phone: (985) 988-63-92

nkozlovskaya@yandex.ruБестаеваТ. Л.BestaevaT. L.

Бестаева Тамара Лаврентьевна - кандидат медицинских наук, отделение нефрологии.

362003, Россия, г. Владикавказ, ул. Барбашова, д. 39, тел.: (867) 240-56-12

Tamara L. Bestaeva - MD, PhD, department of nephrology.

biestaieva@bk.ruКучиеваА. М.KuchievaA. M.

Кучиева Агунда Мэлсовна - кандидат медицинских наук, отделение «искусственная почка».

119021, Москва, ул. Россолимо, д. 1, стр. 4, тел.: (906) 044-03-97

Agunda M. Kuchieva - MD, PhD,Department of «artificial kidney».

119021, Moscow, Rossolimo st., 11, p. 4, Phone: (906)0440397

agunda_81@mail.ruБекузароваГ. Г.BekuzarovaG. G.

Бекузарова Галина Георгиевна - отделение нефрологии.

362003, Владикавказ, ул. Барбашова, д. 39, тел.: (867) 240-56-12

Galina Bekuzarova - nephrology department.

362003, Republic of North Ossetia-Alania, Vladikavkaz, Barbashova st., 39, hone: (867) 240-56-12

bekuzarova@gmail.ruСеверо-Осетинская государственная медицинская академияРоссияNorth Ossetian State Medical AcademyRussian FederationРоссийский университет Дружбы народов, медицинский институтРоссияClinical City Hospital name after A.K. EramishantsevRussian FederationРеспубликанская клиническая больницаРоссияRepublican Clinical HospitalRussian FederationКлиника нефрологии, внутренних и профессиональных заболеваний им. Е.М. Тареева, Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. СеченоваРоссияE. M. Tareev Clinic of Nephrology, internal and occupational diseases, I. M. Sechenov First Moscow state medical UniversityRussian Federation2019230320192337883Copyright © Дзгоева Ф.У., Козловская Н.Л., Бестаева Т.Л., Кучиева А.М., Бекузарова Г.Г., 20192019Дзгоева Ф.У., Козловская Н.Л., Бестаева Т.Л., Кучиева А.М., Бекузарова Г.Г.Dzgoeva F.U., Kozlovskaya N.L., Bestaeva T.L., Kuchieva A.M., Bekuzarova G.G.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephrolog.ru/jour/article/view/1699

Тромботические микроангиопатии (ТМА) индуцируются несколькими основными состояниями; большинство из них разрешается путем лечения фонового заболевания. Экулизумаб - моноклональное антитело человека, блокирующее заключительную стадию системы комплемента и эффективно лечащее атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС). В данном докладе мы представляем пациентку с ТМА, сопровождавшейся вызванной сепсисом коагулопати-ей, которую успешно лечили экулизумабом. 41-летняя женщина, не имевшая какой-либо специальной истории болезни или семейного анамнеза ТМА, госпитализирована по поводу острого повреждения почек. Анализы крови выявили снижение количества тромбоцитов, диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС), нарушение функции почек, гемолиз и инфекцию. Хотя нарушения свертываемости крови уменьшились при интенсивной терапии, сохранялись низкое количество тромбоцитов, повышенный уровень лактатдегидрогеназы и нарушение функции почек. Наши исследования впоследствии исключили тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру и Escherichia coli-индуцированный ГУС. Обмен плазмы только несколько уменьшил уровни лактатдегидрогеназы. Мы клинически диагностировали этот случай как аГУС и начали лечение экулизумабом. Количество тромбоцитов увеличилось, улучшилась почечная функция. Мы столкнулись со случаем комплементарно-опосредованной ТМА в сопровождении ДВС-синдрома, который успешно лечили экулизумабом. Дальнейшие исследования необходимы для установления оптимального использования экулизумаба при ТМА с фоновыми заболеваниями.

Thrombotic microangiopathies (TMAs) are induced by several underlying conditions; most are resolved by treating background disease. Eculizumab is a human monoclonal antibody that blocks the final stage of the complement system and effectively treats atypical hemolytic uremic syndrome (aHUS). In this report, we present a patient with TMA related to sepsis- induced coagulopathy, who was successfully treated with eculizumab.A 44-year-old woman, who had no special medical history or familial history of TMAs, hospitalized for acute kidney injury.Blood tests revealed a decreased platelet count, disseminated intravascular coagulation (DIC), renal dysfunction, hemolysis, and infection. Although the coagulation disorder improved with intensive care, the low platelet count, elevated lactate dehydrogenase levels, and renal dysfunction persisted. Our investigations subsequently excluded thrombotic thrombocytopenic purpura and Shiga toxin-producing Escherichia coli-induced HUS. Plasma exchange only improved lactate dehydrogenase levels. We clinically diagnosed this case as atypical HUS and started eculizumab treatment. The patient's platelet count increased, her renal dysfunction improved. We encountered a case of complement-mediated TMA accompanied by DIC, which was successfully treated with eculizumab. Further studies are necessary to support the optimal use of eculizumab for TMA with background diseases.

тромботические микроангиопатиигемолитико-уремический синдромдиссеминированное внутрисосудистое свертываниеэкулизумабthrombotic microangiopathieshemolytic uremic syndromesepsisdisseminated intravascular coagulationeculizumabReferencesGeorge JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med 2014;371:654-666. Doi: 10.1056/NEJMra1312353George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med 2014;371:654-666. Doi: 10.1056/NEJMra1312353Scully M, Goodship T. How I treat thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical haemolytic uraemic syndrome. Br J Haematol 2014;164:759-766. Doi: 10.1111/bjh.12718Scully M, Goodship T. How I treat thrombotic thrombocytopenic purpura and atypical haemolytic uraemic syndrome. Br J Haematol 2014;164:759-766. Doi: 10.1111/bjh.12718Wada H, Matsumoto T, Suzuki K et al. Differences and similarities between disseminated intravascular coagulation and thrombotic microangiopathy. Thrombosis Journal 2018;16:14. Doi. org/10.1186/s12959-018-0168-2Wada H, Matsumoto T, Suzuki K et al. Differences and similarities between disseminated intravascular coagulation and thrombotic microangiopathy. Thrombosis Journal 2018;16:14. Doi. org/10.1186/s12959-018-0168-2Zhao X, Chen YX, Li CS. Predictive value of the complement system for sepsis-induced disseminated intravascular coagulation in septic patients in emergency department. J Crit Care 2015;30:290-299. Doi: 10.1074/jbcZhao X, Chen YX, Li CS. Predictive value of the complement system for sepsis-induced disseminated intravascular coagulation in septic patients in emergency department. J Crit Care 2015;30:290-299. Doi: 10.1074/jbcWada H, Matsumoto T, Katayama N. Emicizumab prophylaxis in hemophilia a with inhibitors. N Engl J Med 2017;377:2193-2194. Doi: 10.1056/NEJMoa1703068Wada H, Matsumoto T, Katayama N. Emicizumab prophylaxis in hemophilia a with inhibitors. N Engl J Med 2017;377:2193-2194. Doi: 10.1056/NEJMoa1703068De Sousa Amorim E, Blasco M, Quintana L et al. Eculizumab in pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome: insights for optimizing management. J Nephrol 2015;28:641-645. Doi: 10.1007/s40620-015-0173-5De Sousa Amorim E, Blasco M, Quintana L et al. Eculizumab in pregnancy-associated atypical hemolytic uremic syndrome: insights for optimizing management. J Nephrol 2015;28:641-645. Doi: 10.1007/s40620-015-0173-5Sakamaki X Konishi K, Hayashi K et al. Renal thrombotic microangiopathy in a patient with septic disseminated intravascular coagulation. BMC Nephrol 2013;14:260. Doi: 10.1186/1471-2369-14-260Sakamaki X Konishi K, Hayashi K et al. Renal thrombotic microangiopathy in a patient with septic disseminated intravascular coagulation. BMC Nephrol 2013;14:260. Doi: 10.1186/1471-2369-14-260Booth KK, Terrell DR, Vesely SK et al. Systemic infections mimicking thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol 2011;86:743-751. Doi: 10.1002/ajh.22091Booth KK, Terrell DR, Vesely SK et al. Systemic infections mimicking thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol 2011;86:743-751. Doi: 10.1002/ajh.22091Abe T, Sasaki A, Ueda T, Miyakawa X Ochiai H. Complement-mediated thrombotic microangiopathy secondary to sepsis-induced disseminated intravascular coagulation successfully treated with eculizumab: A case report. Medicine (Baltimore) 2017;96(6):e6056. Doi: 10.1097/MD.0000000000006056Abe T, Sasaki A, Ueda T, Miyakawa X Ochiai H. Complement-mediated thrombotic microangiopathy secondary to sepsis-induced disseminated intravascular coagulation successfully treated with eculizumab: A case report. Medicine (Baltimore) 2017;96(6):e6056. Doi: 10.1097/MD.0000000000006056Jokiranta TS. HUS and atypical HUS. Blood 2017; 129:2847-2856. Doi: 10.1182/blood-2016-11-709865Jokiranta TS. HUS and atypical HUS. Blood 2017; 129:2847-2856. Doi: 10.1182/blood-2016-11-709865Coppo R, Peruzzi L, Amore A et al. Dramatic effects of eculizumab in a child with diffuse proliferative lupus nephritis resistant to conventional therapy. Pediatr Nephrol 2015;30:167-172. Doi: 10.1186/s12882-016-0299-2Coppo R, Peruzzi L, Amore A et al. Dramatic effects of eculizumab in a child with diffuse proliferative lupus nephritis resistant to conventional therapy. Pediatr Nephrol 2015;30:167-172. Doi: 10.1186/s12882-016-0299-2Thomas CP, Nester CM, Phan AC et al. Eculizumab for rescue of thrombotic microangiopathy in PM-Scl antibody-positive autoimmune overlap syndrome. Clin Kidney J 2015;8:698-701. Doi: 10.1093/ckj/sfv101Thomas CP, Nester CM, Phan AC et al. Eculizumab for rescue of thrombotic microangiopathy in PM-Scl antibody-positive autoimmune overlap syndrome. Clin Kidney J 2015;8:698-701. Doi: 10.1093/ckj/sfv101

The authors declare that there are no conflicts of interest present.