nefrНефрологияNephrology (Saint-Petersburg)1561-62742541-9439Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University10.24884/1561-6274-2019-23-5-102-106nefr-1749Research ArticleНАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL NOTESТромботическая микроангиопатия и острый лимфобластный лейкоз: редкое сочетание или патогенетически связанные состояния?Trombotic microangiopathy and b-lymphoblastic leukaemia: rare combination or related condition?https://orcid.org/0000-0002-3699-1884АксеноваM. E.AksenovaM. E.

Аксенова Марина Евгеньевна - кандидат медицинских наук, ведущий научный сотрудник, отдел наследственных и приобретенных болезней почек, НИКИ педиатрии им. акад. Ю. Е. Вельтищева; врач-нефролог, консультативное отделение НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

125412, Москва, ул. Талдомская, д. 2; 117198, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1.

Тел.: (495) 4832183, (916) 6148139.

Marina E. Aksenova - MD, PhD, Leading Researcher, Department of Hereditary and Acquired Kidney Diseases; nephrologist, Advisory Department.

125412, Moscow, Taldomskaya st., 2; 117198, Moscow, Samory Mashela st., 1.

Phone: (495)4832183, (916)6148139.

marina_aksenova_69@mail.ruГенераловаГ. А.GeneralovaG. A.

Генералова Галина Анатольевна - кандидат медицинских наук, врач-нефролог.

107014, Москва, Рубцово-Дворцовая ул., д. 1/3.

Тел.: (499)7480483.

Galina A. Generalova - MD, PhD, nephrologist.

107014, Moscow, Rubtsovo-Dvortsovaya st., 1/3.

Phone: (499)7480483.

gen@mail.ruХачатрянЛ. А.KhachatryanL. A.

Хачатрян Лили Альбертовна - кандидат медицинских наук, заведующая, боксированное отделение гематологии/онкологии НМИЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева.

117198, Москва, ул. Саморы Машела, д. 1.

Тел.: (499)2876145.

Lili A. Khachatryan - MD, PhD, Boxed Hematology/Oncology Department, Head.

117198, Moscow, Samory Mashela st., 1.

Phone: (499)2876145.

lilal@mail.ruНаучно-исследовательский клинический институт педиатрии им. акад. Ю.Е. Вельтищева; Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия РогачеваРоссияY. Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics; D. Rogachev Federal Scientific-Clinical Center of Children's of Hematology, Oncology and ImmunologyRussian FederationЦентр гравитационной хирургии крови и гемодиализа детской городской клинической больницы св. ВладимираРоссияCenter of gravitational surgery of blood and hemodialysis of the Moscow Children's Clinical Hospital of St. VladimirRussian FederationНациональный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия РогачеваРоссияD. Rogachev Federal Scientific-Clinical Center of Children's of Hematology, Oncology and ImmunologyRussian Federation201908082019235102106Copyright © Аксенова M.E., Генералова Г.А., Хачатрян Л.А., 20192019Аксенова M.E., Генералова Г.А., Хачатрян Л.А.Aksenova M.E., Generalova G.A., Khachatryan L.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephrolog.ru/jour/article/view/1749ЦЕЛЬ

ЦЕЛЬ: показать редкое сочетание и возможную патогенетическую связь тромботической микроангиопатии и острого лимфобластного лейкоза у ребенка.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Проведен анализ анамнеза и клинико-лабораторных данных пациента.

РЕЗУЛЬТАТЫ

РЕЗУЛЬТАТЫ. Через 9 мес после дебюта тромботической микроангиопатии с поражением центральной нервной системы в виде транзиторных атак нарушения мозгового кровообращения и почек с развитием нефротического синдрома у ребенка был диагностирован острый лимфобластный лейкоз. Данные литературы показывают, что в редких случаях вторичная тромботическая микроангиопатия предшествует развернутой картине онкогематологического заболевания, патогенетическая терапия лейкоза приводит к ремиссии тромботической микроангиопатии. В статье обсуждается возможная связь двух состояний у ребенка.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Хотя связь тромботической микроангиопатии и острого лейкоза в представленном случае неочевидна, авторы считают, что необходимо помнить о возможности развития вторичной микроангиопатии на фоне онкогематологических болезней и в сомнительных случаях проводить исследование костного мозга у пациентов.

THE AIM

THE AIM: to show a rare combination and possible pathogenetic relationship of thrombotic microangiopathy and acute lymphoblastic leukemia in a child.

PATIENTS AND METHODS

PATIENTS AND METHODS. The analysis of the history and clinical laboratory data of the patient.

RESULTS

RESULTS. 9 months after the debut of thrombotic microangiopathy with damage to the central nervous system, acute lymphoblastic leukemia was diagnosed in the form of transient attacks of cerebral circulation and kidneys with the development of the nephrotic syndrome. The literature data show that in rare cases secondary thrombotic microangiopathy precedes the unfolded picture of hematologic disease, pathogenetic therapy of leukemia leads to remission of thrombotic microangiopathy. The article discusses the possible relationship between the two states in a child.

CONCLUSION

CONCLUSION. Although the relationship of thrombotic microangiopathy and acute leukemia in the present case is not obvious, the authors believe that it is necessary to remember about the possibility of developing secondary microangiopathy on the background of oncohematological diseases, and in doubtful cases to conduct a study of the bone marrow in patients.

детитромботическая микроангиопатиягемолитико-уремический синдромострый лимфобластный лейкозADAMTS13JAK2thrombotic microangiopathyhemolytic uremic syndromeleukaemiaADAMTS13JAK2ReferencesLoirat C, Fakhouri F, Ariceta G et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol 2016;31(1):15–39. doi: 10.1007/s00467-015-3076-8Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatr Nephrol 2016;31(1):15–39. doi: 10.1007/s00467-015-3076-8Scully M, Hunt BJ, Benjamin S et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol 2012;158(3):323–335. doi: 10.1111/j.1365–2141.2012.09167.xScully M, Hunt BJ, Benjamin S et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic microangiopathies. Br J Haematol 2012;158(3):323–335. doi: 10.1111/j.1365–2141.2012.09167.xMatsumoto M, Fujimura Y, Wada H et al. Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) 2017 in Japan. Int J Hematol 2017;106(1):3–15. doi: 10.1007/s12185-017-2264-7Matsumoto M, Fujimura Y, Wada H et al. Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) 2017 in Japan. Int J Hematol 2017;106(1):3–15. doi: 10.1007/s12185-017-2264-7Лора Ш, Фремю-Бачи B. Атипичный гемолитикоуремический синдром. Нефрология. 2012;16(2):16–48. doi: 10.24884/1561-6274-2012-16-2-16-48Loirat C, FremeauxBacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Nephrology (Saint-Petersburg) 2012;16(2):16–48. (In Russ.) doi: 10.24884/1561-6274-2012-16-2-16-48Feitz WJC, van de Kar NCAJ, Orth-Höller D et al. The genetics of atypical hemolytic uremic syndrome. Med Genet 2018;30(4):400–409. doi: 10.1007/s11825-018-0216-0Feitz WJC, van de Kar NCAJ, Orth-Höller D et al. The genetics of atypical hemolytic uremic syndrome. Med Genet 2018;30(4):400–409. doi: 10.1007/s11825-018-0216-0Salcedo JR, Fusner J. Hemolytic uremic syndrome followed by acute lymphocytic leukemia. Int J Pediatr Nephrol 1986;7(3):169–171Salcedo JR, Fusner J. Hemolytic uremic syndrome followed by acute lymphocytic leukemia. Int J Pediatr Nephrol 1986;7(3):169–171Hahn H, Ha IS, Choi HS et al. Acute leukemia: an association with atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2003;18(7):703–705. doi: 10.1007/s00467-003-1119-zHahn H, Ha IS, Choi HS et al. Acute leukemia: an association with atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2003;18(7):703–705. doi: 10.1007/s00467-003-1119-zPiel B, Brittain C, Dixon A. Haemolytic uraemic syndrome preceding acute lymphoblastic leukaemia. BMJ Case Rep 2011;4. doi:10.1136/bcr.05.2011.4285Piel B, Brittain C, Dixon A. Haemolytic uraemic syndrome preceding acute lymphoblastic leukaemia. BMJ Case Rep 2011;4. doi:10.1136/bcr.05.2011.4285Karpman D, Andreasson A, Thysell H et al. Serum and urinary cytokines in childhood haemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura. In: Karmali MA, Goglio AG, editors. Recent advances in verocytotoxin-producing Escherichia coli infection. Bergamo: Elsevier; 1994. 369–372. PMC107951Karpman D, Andreasson A, Thysell H et al. Serum and urinary cytokines in childhood haemolytic uremic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura. In: Karmali MA, Goglio AG, editors. Recent advances in verocytotoxin-producing Escherichia coli infection. Bergamo: Elsevier; 1994. 369–372. PMC107951Grossi IM, Hatfield JS, Fitzgerald LA et al. Role of tumor cell glycoproteins immunologically related to glycoproteins Ib and IIb/IIIa in tumor cell–platelet and tumor cell-matrix interactions. FASEB J 1988;2:2385–2395. doi:10.1096/fasebj.2.8.2452113Grossi IM, Hatfield JS, Fitzgerald LA et al. Role of tumor cell glycoproteins immunologically related to glycoproteins Ib and IIb/IIIa in tumor cell–platelet and tumor cell-matrix interactions. FASEB J 1988;2:2385–2395. doi:10.1096/fasebj.2.8.2452113Gordon L, Kwaan H. Cancer- and drug-associated thrombotic thrombocytopenic purpura and haemolytic uremic syndrome. Semin Hematol 1997;34:140–147Gordon L, Kwaan H. Cancer- and drug-associated thrombotic thrombocytopenic purpura and haemolytic uremic syndrome. Semin Hematol 1997;34:140–147Zhang YM, Hao LX, Wei Q et al. Detection of the JAK2 gene mutation in familial myeloproliferative neoplasm and its clinical significance. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi 2012;33(2):103–107Zhang YM, Hao LX, Wei Q et al. Detection of the JAK2 gene mutation in familial myeloproliferative neoplasm and its clinical significance. Zhonghua Xue Ye Xue Za Zhi 2012;33(2):103–107Kilpivaara O, Levine RL. JAK2 and MPL mutations in myeloproliferative neoplasms: discovery and science. Leukemia 2008;22(10):1813–1817. doi: 10.1038/leu.2008.229Kilpivaara O, Levine RL. JAK2 and MPL mutations in myeloproliferative neoplasms: discovery and science. Leukemia 2008;22(10):1813–1817. doi: 10.1038/leu.2008.229Nagata K, Shimoda K. Myeloproliferative diseases caused by JAK2 mutation. Rinsho Byori 2009;57(4):357–364Nagata K, Shimoda K. Myeloproliferative diseases caused by JAK2 mutation. Rinsho Byori 2009;57(4):357–364

The authors declare that there are no conflicts of interest present.