nefrНефрологияNephrology (Saint-Petersburg)1561-62742541-9439Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University10.36485/1561-6274-2020-24-5-37-42nefr-1881Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯORIGINAL ARTICLES. CLINICAL INVESTIGATIONSМорфофункциональные нарушения сердечно-сосудистой системы при CAKUT-синдромеудетейMorphofunctional disorders of the cardiovascular system in cakutsyndrome in childrenhttps://orcid.org/0000-0001-6017-0771УмалатоваМ. И.UmalatovaM. I.

Умалатова Мадина Исмаиловна, врач ультразвуковой диагностики

367026, Республика Дагестан, г. Махачкала, ул. Абдулхакима Исмаилова, д. 23б. Тел.: 8(928)2189132

Madina I. Umalatova, MD

Affiliations: 367026, Republic of Dagestan, Makhachkala, 23b Abdulhakima Ismailova St. State Budgetary Instit. Phone: 8(928)2189132

umalat2006@yandex.ruЛетифовГ. М.LetifovG. M.

Проф. Летифов Гаджи Муталибович, д-р мед. наук

кафе­дра педиатрии и неонатологии, заведующий кафедрой

344022, г. Ростов-на-Дону, пер. Нахичеванский, д. 29. Тел.: 8(909)4381113

ORCID: 0000-­0002-5094-7599

Prof. Gadzhi M. Letifov, MD, PhD, DMedSci

Department of Pediatrics and Neonatology, Head of Department

Affiliations: 344022, Rostov-on-Don, 29 Nakhichevan Lane. Phone: 8(909)4381113

ORCID: 0000-­0002-5094-7599

gmletifov@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0002-4479-1882МахачевБ. М.MakhachevB. P.

Проф. Махачев Башир Магомедович, д-р мед. наук 

кафедра детской хирургии

367000, Республика Дагестан, г. Махачкала, площадь им. Ленина, д. 1. Тел.: 8(960)4150888

Prof. Bashir M. Makhachev, MD, PhD, DMedSci

 

Department of Pediatric Surgery

Affiliations: 367000, Republic of Dagestan, Makhachkala, Lenin Square, 1. Phone: 8(960)4150888

drkb@mail.ruДетская поликлиника №3РоссияChildren's Clinic No. 3Russian FederationРостовский государствен­ный медицинский университетРоссияRostov State Medical UniversityRussian FederationДагестанский государственный медицинский университетРоссияDagestan State Medical UniversityRussian Federation2020310820202453742Copyright © Умалатова М.И., Летифов Г.М., Махачев Б.М., 20202020Умалатова М.И., Летифов Г.М., Махачев Б.М.Umalatova M.I., Letifov G.M., Makhachev B.P.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephrolog.ru/jour/article/view/1881

ВВЕДЕНИЕ. Врожденные аномалии почек и мочевых путей у детей входят в понятие CAKUT (congenital anomalies ofthe kidney and urinary tract)-cnHflpoM и часто сопровождаются изменениями сердечно-сосудистой системы, что требует междисциплинарного подхода при их наблюдении. ЦЕЛЬ: оценка характера и частоты морфофункциональных наруше­ний сердечно-сосудистой системы у детей с CAKUT-синдромом и оптимизация их диспансерного наблюдения. ПАЦИ­ЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследовано 120 детей - 90 с CAKUT-синдромом (1-я группа) (24 - удвоение мочевыводящих путей, 36 - с врожденным гидронефрозом, 30 - с поликистозной болезнью почек) и 30 практически здоровые дети (2-я груп­па). В 1 -й группе было 38 (42,2%) мальчиков и 52 (57,8%) девочки в возрасте от 4 до 16 лет (средний возраст 8±5,82 года), во 2-й группе - 13 (43,3%) мальчиков и 17 (56,7%) девочек в возрасте от 4 до 15 лет (средний возраст 6±6,73 года). Проведено комплексное обследование мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем с использованием ультразвуковой диагностики и холтеровского мониторирования ЭКГ и артериального давления. Статистическая об­работка проводилась с использованием программы «Statistica 8.0» («Stat Soft Inc., США»), РЕЗУЛЬТАТЫ. При CAKUT- синдроме часто хроническую инфекцию регистрировали удетей судвоением МВП (91,7%), гидронефрозом (88,9%). Стойкая и повышенная кристаллурия отмечалась у каждого третьего больного (33,3%) с удвоением МВП, у 47,2% - детей с гидронефрозом, почти у 2/3 больных (73,3%) с поликистозом. У детей с CAKUT-синдромом в 15,0% случаев выявлены врожденные пороки сердца, высока частота малыханомалий развития сердца с превалированием встречае­мости ложной хорды левого желудочка (38,9%) и пролапса митрального клапана (33,6%). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Полученные нами данные обосновывают необходимость включения в стандарт диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками развития ОМС осмотра детским кардиологом 1 -2 раза в год с дополнительным обследованием ССС (прове­дение ЭКГ, ультразвукового исследования сердца и суточного мониторирования артериального давления).

BACKGROUND. Congenital abnormalities of the kidneys and urinary tract in children are included in the concept of CAKUT (con­genital anomalies of the kidney and urinal tract) - a syndrome and are often accompanied by changes in the cardiovascular system, which requires an interdisciplinary approach when observing them. THE AIM: to evaluate the nature and frequency of morphofunctional disorders ofthe cardiovascular system in children with CAKUT syndrome and optimize their medical follow-up. PATIENTS AND METHODS. 120 children were examined-90 with CAKUT syndrome (group 1) (24 - the doubling of the urinary tract, 36 - with congenital hydronephrosis, 30 - with polycystic kidney disease), and 30 practically healthy children (group 2). In group 1, there were 38 (42.2%) boys and 52 (57.8%) girls aged 4 to 16 years (average age 8±5.82 years), in group 2-13 (43.3%) boys and 17 (56.7%) girls aged 4 to 15 years (average age 6±6.73 years). A comprehensive examination of the urinary and cardiovascular systems was performed using ultrasound diagnostics and Holter monitoring of ECG and blood pressure. Statisti­cal processing was performed using the program "Statistica 8.0"("Stat Soft Inc., USA"). RESULTS. In CAKUT syndrome, often chronic infection was registered in children with a doubling of MVP (91.7%), hydronephrosis (88.9%). Persistent and increased crystalluria was observed in every third patient (33.3%) with a doubling of MVP, in 47.2% of children with hydronephrosis, and in almost 2/3 of patients (73.3%) with the polycystic disease. In children with CAKUT syndrome, congenital heart disease was de­tected in 15.0% of cases, with a high frequency of small heart abnormalities with a predominance ofthe left ventricular false chord (38.9%) and mitral valve prolapse (33.6%). CONCLUSION. The data obtained by us justify the need to include in the standard of dispensary observation of children with urinary tract congenital malformation examination by a pediatric cardiologist 1 -2 times a year with additional examination ofthe cardiovascular system (ECG, heart ultrasound, and daily blood pressure monitoring).

мочевая системаCAKUT-синдромврожденные пороки сердцадетиurinarysystemCAKUT syndromecongenital heartdefectschildrenReferencesVemulakonda V, Yiee J, Wilcox DT. Prenatal hydroneph­rosis: postnatal evaluation and management. Curr Urol Rep 2014;15(8):430. doi: 10.1007/s11934-014-0430-5Vemulakonda V, Yiee J, Wilcox DT. Prenatal hydroneph­rosis: postnatal evaluation and management. Curr Urol Rep 2014;15(8):430. doi: 10.1007/s11934-014-0430-5Чугунова ОЛ, Черкасова СВ, Туманова ЕЛ и др. Полики­стозная болезнь почек у новорожденных и детей раннего воз­раста: проблемы диагностики, ведения и лечения. Педиатрия 2015;94(3):88-94Chugunova OL, Cherkasova SV, Tumanova EL et al. Polycystic kidney disease in infants and young children: problems of diag­nosis, management and treatment. Pediatrics 2015;94(3):88-94 (In Russ.)Narayanan R, Shankar B, Kulkarni CD. Localized renal cystic disease. Indian JUro/2015;31:146-147. doi: 10.4103/0970­1591.152923Narayanan R, Shankar B, Kulkarni CD. Localized renal cystic disease. Indian JUro/2015;31:146-147. doi: 10.4103/0970­1591.152923Аверьянова НИ, Долотказина ЕВ, ШиринкинАВ, Балуе­ва ЛГ. Анализ частоты и характера врожденной патологии почек у детей по данным постнатального ультразвукового скрининга. Современные проблемы науки и образования 2017;6. URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=27306Averyanova Nl, Dolotkazina EV, Shirinkin AB, Balueva LG. Analysis ofthe frequency and nature of congenital pathology of the kidneys in children according to postnatal ultrasound screening. Modern problems of science and education 2017;6. URL: http://science-education.ru/ru/article/view?ld=27306 (In Russ.)Игнатова MC, Морозов СЛ, Крыганова ТА и др. Со­временные представления о врожденных аномалиях органов мочевой системы (синдром CAKUT) у детей. Клиническая не­фрология 2013;2:58-64Ignatova MS, Morozov SL, Kryganova ТА et al. Modern ideas about congenital anomalies of the organs of the urinary system (CAKUT syndrome) in children. Clinical Nephrology 2013;2:58-64 (In Russ.)Кутырло ИЭ, Савенкова НД. CAKUT-синдром у детей. Не­фрология 2017;21(3):18-24. doi: 10.24884/1561-6274-2017-3­18-24Kutyrlo IE, Savenkova ND. CAKUT-syndrome in chil­dren. Nephrology (Saint-Petersburg) 2017;21(3):18-24 (In Russ.)Сукало AB, Кильчевский AB, Мазур ОЧ и др. Молекулярно­генетические основы врождённых аномалий почек и мочевых путей. Нефрология2020;24(3):9-14. doi: 10.36485/1561-6274­2020-24-3-9-14Sukalo AV, Kilchevsky AV, Mazur ОС et al. Genetic aspects of congenital anomalies of the kidney and urinary tract. Neph­rology (Saint-Petersburg) 2020;24(3):9-14 (In Russ.), doi: 10.36485/1561-6274-2020-24-3-9-14Макарова ТП, Булатов ВП, Самойлова НВ и др. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек в структуре кистоз­ных дисплазий у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2018;63(5):172-176. doi: 10.21508/1027-4065­2018-63-5-172-176Makarova TP, Bulatov VP, Samoylova NV et al. Autosomal recessive polycystic kidney disease in the structure of cystic dys­plasia in children. Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics 2018;63(5):172-176 (In Russ.), doi: 10.21508/1027-4065-2018­63-5-172-176Гасанов ДА, Барская MA, Терёхин CC и др. Анализ хи­рургического лечения врожденного гидронефроза у детей. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований 2016;12(5):799-802Hasanov DA, Barskaya MA, Teryokhin SS et al. Analysis ofthe surgical treatment of congenital hydronephrosis in children. Inter­national Journal of Applied and Basic Research 2016;12(5):799- 802 (In Russ.)Ростовская BB, Хватынец НА, Морозова ОЛ и др. Морфология нарушений уродинамики при врожденном ги­дронефрозе у детей грудного и раннего возраста. Педиатрия 2019;98(2):80-87Rostovskaya BB, Khvatynets NA, MorozovaOLetal. The mor­Врублевский СГ, Врублевская EH. Гидронефрозу детей (взгляд сквозь призму времени). Детская хирургия 2018;22(1):4-8phology of urodynamic disorders in congenital hydronephrosis in infants and young children. Pediatrics 2019;(2):80-87 (In Russ.)Weber S. Noval genetic aspects of congenital anomalies of the kidney and urinarytract. CurrOp/nPed/ar2012;24(2):212-218. doi: 10.1097 / MOP.0b013e32834fdbd4Vrublevsky SG, Vrublevsky EN. Hydronephrosis in children (lookthrough the prism of time). Children's surgery 2018;22( 1):4-8 (In Russ.)Vivante F, Kohl S, Hvang D-Yet al. Singl-gene causes of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CACUT) in humans. Ped/afrWepftro/2014;29:695-704. doi: 10.1007/s00467- 013-2684-4Weber S. Noval genetic aspects of congenital anomalies of the kidney and urinarytract. CurrOp/nPed/ar2012;24(2):212-218. doi: 10.1097 / MOP.0b013e32834fdbd4Boualia SK, GartanX Murawski I etal. Vesicoureter Reflux and Other UrinaryTract Malformation in Mice Compaund Heterozy­gous for PAX2 and EMX2. PRoS One 2011 ;6(6):215-224Vivante F, Kohl S, Hvang D-Yet al. Singl-gene causes of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CACUT) in humans. Ped/afrWepftro/2014;29:695-704. doi: 10.1007/s00467- 013-2684-4Морозов СЛ, Пирузиева OP, Длин ВВ. Клинический случай папиллоренального синдрома. Клиническая нефрология 2018;1:45-50Boualia SK, GartanX Murawski I etal. Vesicoureter Reflux and Other UrinaryTract Malformation in Mice Compaund Heterozy­gous for PAX2 and EMX2. PRoS One 2011 ;6(6):215-224Лысова ЕВ, Савенкова НД. Частота CAKUT-синдромав этиологической структуре хронической болезни почек у детей и подростков. Российский вестникперинатологии и педиатрии 2016;61:212-213MorozovSL, PiruzievaOR, DlinW. A clinical case of papillorenal syndrome. Clinical Nephrology 2018;1:45-50 (In Russ.)Бойко СВ. Хроническая болезнь почеку детей: опреде­ление, классификация и диагностика. Нефрология и диализ 2020;22(1):53-70Lysova EV, Savenkova ND. Chastota CAKUT-sindroma v ehtio- logicheskoj strukture hronicheskoj bolezni pochek u detej i podrost- kov. Rossijskij vestnikperinatologiiIpediatrii2016;61:212-213 (In Russ.)Морозов СЛ, Аксенова ME, Пирузиева OP. Программа определения функционального состояния почек у пациентов детского возраста Свидетельство о регистрации программы для ЭВМ RU 2018663354, 25.10.2018. Заявка № 2018660742 от 04.10.2018Baiko SV. Chronic kidney disease in children: definition, clas­sification and diagnostics. Nefrologiya I dializ 2020;22(1):53-70 (In Russ.)Умалатова МИ. Сочетанные пороки развития сердца и органов мочевой системы у детей. Российский вестник пери­натологии и педиатрии 2011 ;56(6):47-45Morozov SL, Aksenova ME, Piruzieva OR. The program for determining the functional state of the kidneys in pediatric patients Certificate of registration of a computer program RU 2018663354, 10.25.2018. Application No. 2018660742 dated 10/04/2018 (In Russ.)Умалатова MИ, Османов И M, Летифов ГМ, Махачев БМ. Поликистозная болезнь почек и пороки развития сердечно­сосудистой системы у детей. Врач-аспирант 2016;75(2):42-48Umalatova Ml. Combined malformations of the heart and or­gans of the urinary system in children. Russian Bulletin of Perinatol­ogy and Pediatrics 2011 ;56(6):47-45 (In Russ.)Умалатова МИ, Лефитов ГМ, Махачев БМ. Частота и характер патологии сердечно-сосудистой системы при врож­денном гидронефрозе у детей. Вестник новых медицинских технологий 2016;23(2):101-104Umalatova Ml. Combined malformations of the heart and or­gans of the urinary system in children. Russian Bulletin of Perinatol­ogy and Pediatrics 2011 ;56(6):47-45 (In Russ.)Нечаева ГИ, Логинова EH, Цуканов АЮ и др. Патология почек при дисплазии соединительной ткани: междисциплинар­ный подход. Лечащий врач 2016;1:54-57UmalatovaMI, LefitovGM, MakhachevBM. The frequency and nature of the pathology of the cardiovascular system in congenital hydronephrosis in children. Bulletin of new medical technologies 2016;23(2):101-104(lnRuss.)Кильдиярова PP, Углова ДФ. Ассоциированная с дисплазией соединительной ткани кардиальная патология у женщин и их новорожденных детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2015;2(60):54-56Nechaeva Gl, Loginova EN, Tsukanov AU et al. Pathology of the kidneys with connective tissue dysplasia: an interdisciplinary approach. Attending doctor 2016;1:54-57 (In Russ.)Эрман MB, ПервунинаТВ. Кардиоренальный синдром у детей. Педиатрия 2012;95(5):27-31Kildiyarova RR, Uglova DF. Cardiac pathology associated with connective tissue dysplasia in women and their newborns. Rus­sian Bulletin of Perinatology and Pediatrics 2015;2(60):54-56 (In Russ.)Николаев КЮ, Гичева ИМ, Давидович ГА и др. Се­мейные особенности сочетанной сердечно-сосудистой и почечной патологии на фоне недифференцированной дис­плазии соединительной ткани и программа профилактики у детей-пробандов. Педиатрия 2012;91(5):6-11Erman MV, Pervunina TV. Cardiorenal syndrome in children. Pediatrics 2012;95(5):27-31 (In Russ.)Nikolaev KU, Gicheva IM, Davidovich GAetal. Family features of combined cardiovascular and renal pathology in the presence of undifferentiated connective tissue dysplasia and a prophylaxis pro­gram in children-probands. Pediatrics 2012;91(5):6-11 (In Russ.)Nikolaev KU, Gicheva IM, Davidovich GAetal. Family features of combined cardiovascular and renal pathology in the presence of undifferentiated connective tissue dysplasia and a prophylaxis pro­gram in children-probands. Pediatrics 2012;91(5):6-11 (In Russ.)

The authors declare that there are no conflicts of interest present.