Доцент Морозов Сергей Леонидович - кандидат медицинских наук, НИКИП им. акад. Ю.Е. Вельтищева старший научный сотрудник отдела наследственных и приобретённых болезней почек; кафедра госпитальной педиатрии № 2 педиатрического факультета РНИМУ им. Н.И. Пирогова.
125412, Москва, ул. Талдомская, д. 2, Тел.: +7(903)1387732
Sergey L. Morozov - PhD, Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics, Department of Hereditary and Acquired Kidney Diseases, Senior Researcher; Associate Professor, Department of Hospital Pediatrics, No. 2, Faculty of Pediatrics Pirogov RNRMU
125412, Moscow, Taldomskaya st., 2, Phone: +7(903)1387732
Воронкова Анастасия Сергеевна - кандидат биологических наук, старший научный сотрудник лаборатории нейроморфологии.
125367, Москва, Волоколамское шоссе, д. 80, Тел.: +7(495)4902002
Anastasia S. Voronkova - PhD, Research Center of Neurology, Senior Researcher at the Laboratory Neuromorphology.
125367, Moscow, Volokolam-skoye Shosse, 80, Phone: +7(495)4902002
Профессор Длин Владимир Викторович - доктор медицинских наук, исполняющий обязанности директора, руководитель отдела наследственных и приобретенных болезней почек, РНИМУ им. Н.И. Пирогова.
125412, Москва, ул. Талдомская, д. 2, Тел.: +7(916)6343453
Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics, Head of the Department of Hereditary and Acquired Kidney Diseases, Acting Director Veltischev Research and Clinical Institute for Pediatrics
125412, Moscow, Taldomskaya st., 2, Phone: +7(916)6343453
Идиопатический нефротический синдром - является наиболее распространённой гломерулопатией в детском возрасте. Несмотря на современные достижения в медицине, идиопатический НС по настоящее время представляет большую проблему, это связано с тем, что до конца не изучены механизмы патогенеза, а отсутствие единых подходов к медикаментозной терапии являются основными препятствиями на пути улучшения помощи детям. Примерно 20% пациентов с нефротическим синдромом являются резистентными к стандартной терапии глюкокортикорти-костероидами, так называемый стероид-резистентный нефротический синдром. В последние годы обсуждается вопрос о роли гена множественной лекарственной устойчивости ABCB1 в формировании стероид-резистентности у детей с первичным нефротическим синдромом. В представленной статье приводятся собственные данные по изучению экспрессии гена ABCB1 у детей с идиопатическим нефротическим синдромом. Продемонстрировано изменение экспрессии гена ABCB1 в зависимости от варианта ответа на стероидную терапию. Так, экспрессии гена ABCB1 выше у пациентов со стероид-резистентным вариантом нефротического синдрома, чем у пациентов, которые имели ответ на стероидную терапию. Вместе с тем, имеются достоверные отличия экспрессии ABCB1 между СЗНС и СЧНС. В клинической практике больные со стероид-зависимым нефротическим синдромом дают рецидивы заболевания на фоне отмены преднизолона, что, вероятнее всего, объясняется быстрой элиминацией преднизолона и в дальнейшем требует пересмотра схемы снижения преднизолона. Полученные данные свидетельствуют о необходимости персонального подхода ведения пациентов с идиопатическим нефротическим синдромом с учетом молекулярно-генетических особенностей.
Idiopathic nephrotic syndrome is the most common childhood glomerulopathy. Despite modern advances in medicine, idiopathic NS is still a big problem, this is due to the fact that the mechanisms of pathogenesis are not fully understood, and the lack of unified approaches to drug therapy are the main obstacles to improving care for children. Approximately 20% of patients with nephrotic syndrome are resistant to standard glucocorticosteroid therapy, the so-called steroid-resistant nephrotic syndrome. In recent years, the issue of the role of the multidrug resistance gene ABCB1 in the formation of steroid resistance in children with primary nephrotic syndrome has been discussed. This article presents our own data on the study of ABCB1 gene expression in children with idiopathic nephrotic syndrome. A change in ABCB1 gene expression was demonstrated depending on the response to steroid therapy. Thus, ABCB1 gene expression is higher in patients with steroid-resistant nephrotic syndrome than in patients who responded to steroid therapy. At the same time, there are significant differences in ABCB1 expression between SZNS and SNNS. In clinical practice, patients with steroid-dependent nephrotic syndrome have relapses of the disease against the background of withdrawal of prednisolone, which is most likely due to the rapid elimination of prednisolone and further requires a revision of the prednisolone reduction scheme. The data obtained indicate the need for a personal approach to the management of patients with idiopathic nephrotic syndrome, taking into account the molecular genetic characteristics.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.