<?xml version="1.0" encoding="UTF-8"?>
<!DOCTYPE article PUBLIC "-//NLM//DTD JATS (Z39.96) Journal Publishing DTD v1.3 20210610//EN" "JATS-journalpublishing1-3.dtd">
<article article-type="research-article" dtd-version="1.3" xmlns:mml="http://www.w3.org/1998/Math/MathML" xmlns:xlink="http://www.w3.org/1999/xlink" xmlns:xsi="http://www.w3.org/2001/XMLSchema-instance" xml:lang="ru"><front><journal-meta><journal-id journal-id-type="publisher-id">nefr</journal-id><journal-title-group><journal-title xml:lang="ru">Нефрология</journal-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Nephrology (Saint-Petersburg)</trans-title></trans-title-group></journal-title-group><issn pub-type="ppub">1561-6274</issn><issn pub-type="epub">2541-9439</issn><publisher><publisher-name>Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University</publisher-name></publisher></journal-meta><article-meta><article-id pub-id-type="doi">10.36485/1561-6274-2021-25-3-84-90</article-id><article-id custom-type="elpub" pub-id-type="custom">nefr-1980</article-id><article-categories><subj-group subj-group-type="heading"><subject>Research Article</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="ru"><subject>НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ</subject></subj-group><subj-group subj-group-type="section-heading" xml:lang="en"><subject>PRACTICAL NOTES</subject></subj-group></article-categories><title-group><article-title>Пузырно-мочеточниковый рефлюкс как проявление  CAKUT-синдрома у детей: проблема поздней  диагностики</article-title><trans-title-group xml:lang="en"><trans-title>Vesicoureteral reflux as a manifestation of  CAKUT-syndrome in children: the problem  of late diagnosis</trans-title></trans-title-group></title-group><contrib-group><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-5722-8490</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Макарова</surname><given-names>Т. П.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Makarova</surname><given-names>T. P.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Макарова Тамара Петровна, д-р мед. наук, проф. </p><p>420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49</p><p> Тел.: (843) 2373037</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Prof. Tamara P. Makarova, MD, PhD, DMedSci 420012, Kazan, 49 Butlerova str.</p><p>Phone: (843) 2373037</p></bio><email xlink:type="simple">makarova-kgmu@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0002-3591-1301</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Самойлова</surname><given-names>Н. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Samoilova</surname><given-names>N. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Самойлова Наталья Валерьевна, канд. мед. наук, доц. </p><p>420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49</p><p>Тел.: (843) 2373037</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Doc. Natalia V. Samoylova, MD, PhD</p><p>420012, Kazan, 49 Butlerova str.</p><p>Phone: (843) 2373037</p></bio><email xlink:type="simple">k169mu@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-6633-6381</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Мельникова</surname><given-names>Ю. С.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Melnikova</surname><given-names>Yu. S.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Мельникова Юлия Сергеевна, канд. мед. наук, ассистент</p><p>420012, г. Казань, ул. Бутлерова, д. 49</p><p>Тел.: (843) 2373037</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Yulia S. Melnikova, MD, PhD</p><p>420012,  Kazan, 49 Butlerova str.</p><p>Phone: (843) 2373037</p></bio><email xlink:type="simple">mus87@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-1"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><contrib-id contrib-id-type="orcid">https://orcid.org/0000-0001-9586-4634</contrib-id><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Поладова</surname><given-names>Л. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Poladova</surname><given-names>L. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Поладова Людмила Вадимовна,   зав. отделением нефрологии</p><p>420138, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 140</p><p>Тел.: (843) 237-30-24</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Lyudmila V. Poladova, MD</p><p>420138, Kazan, Orenburg tract, 140</p><p>Phone: (843)237-30-24</p></bio><email xlink:type="simple">lyudmilapoladova@mail.ru</email><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Ахмедгараева</surname><given-names>Н. В.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Akhmedgareeva</surname><given-names>N. V.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Ахмедгараева Нэля Виленовна, врач-нефролог</p><p>420138, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 140</p><p>Тел.: (843)237-30-24</p></bio><bio xml:lang="en"><p>Nelia V. Ahmetgareeva, MD</p><p>420138, Kazan, Orenburg tract, 140</p><p>Phone: (843)237-30-24</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib><contrib contrib-type="author" corresp="yes"><name-alternatives><name name-style="eastern" xml:lang="ru"><surname>Тахаутдинов</surname><given-names>Ш. К.</given-names></name><name name-style="western" xml:lang="en"><surname>Takhautdinov</surname><given-names>Sh. K.</given-names></name></name-alternatives><bio xml:lang="ru"><p>Тахаутдинов Шамиль Касымович, зав. отделением урологии</p><p>420138, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 140</p><p>Тел.: (843)237-30-24 </p></bio><bio xml:lang="en"><p>420138, Kazan, Orenburg tract, 140</p><p>Phone: (843)237-30-24</p></bio><xref ref-type="aff" rid="aff-2"/></contrib></contrib-group><aff-alternatives id="aff-1"><aff xml:lang="ru"><institution>Кафедра госпитальной педиатрии, Казанский государственный медицинский университет</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Department of hospital Pediatrics, Kazan State Medical University</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><aff-alternatives id="aff-2"><aff xml:lang="ru"><institution>Отделения нефрологии и урологии, Детская республиканская клиническая больница</institution><country>Россия</country></aff><aff xml:lang="en"><institution>Departments of Nephrology and urology Children's Republican Clinical Hospital</institution><country>Russian Federation</country></aff></aff-alternatives><pub-date pub-type="collection"><year>2021</year></pub-date><pub-date pub-type="epub"><day>22</day><month>04</month><year>2021</year></pub-date><volume>25</volume><issue>3</issue><fpage>84</fpage><lpage>90</lpage><permissions><copyright-statement>Copyright &amp;#x00A9; Макарова Т.П., Самойлова Н.В., Мельникова Ю.С., Поладова Л.В., Ахмедгараева Н.В., Тахаутдинов Ш.К., 2021</copyright-statement><copyright-year>2021</copyright-year><copyright-holder xml:lang="ru">Макарова Т.П., Самойлова Н.В., Мельникова Ю.С., Поладова Л.В., Ахмедгараева Н.В., Тахаутдинов Ш.К.</copyright-holder><copyright-holder xml:lang="en">Makarova T.P., Samoilova N.V., Melnikova Y.S., Poladova L.V., Akhmedgareeva N.V., Takhautdinov S.K.</copyright-holder><license xml:lang="ru" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.</license-p></license><license xml:lang="en" license-type="creative-commons-attribution" xlink:href="https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/" xlink:type="simple"><license-p>This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.</license-p></license></permissions><self-uri xlink:href="https://journal.nephrolog.ru/jour/article/view/1980">https://journal.nephrolog.ru/jour/article/view/1980</self-uri><abstract><p>CAKUT-синдром включает сочетанные врожденные аномалии почек и мочевых путей и является сложной проблемой в педиатрии, требующей междисциплинарного подхода врачей различных специальностей. Одним из наиболее тяжелых проявлений CAKUT-синдрома является пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР), который нередко оказывается основным проявлением врожденной аномалии почек и мочевыводящих путей. Структурные и уродинамические нарушения в органах мочевой системы при ПМР могут приводить к формированию рефлюкс-нефропатии и хронической болезни почек. Малосимптомность клинических проявлений рефлюкс-нефропатии затрудняет ее раннюю диагностику. ПМР приводит к внутрипочечному рефлюксу, повторным атакам пиелонефрита и склерозированию почечной ткани, что в 25–60 % случаев становится причиной терминальной стадии хронической почечной недостаточности на фоне ПМР. Учитывая отсутствие специфических патогномоничных клинических проявле-ний рефлюкс-нефропатии, основополагающее значение в диагностике приобретают лабораторные показатели – уровни альбуминурии, лейкоцитурии, ферментурии мочевого осадка, осмолярности мочи, суточной экскреции с мочой β2-микроглобулина и широкий арсенал методов диагностики рефлюкс-нефропатии и рубцовых изменений паренхимы почек: ультразвуковое исследование с допплерографией почечного кровотока, магнитно-резонансная и компьютерная томография, радиоизотопное сканирование. Несовершенство инструментальных методов визуализации начальных этапов фиброзирования почек диктует необходимость разработки альтернативных, более чувствительных методов ранней диагностики рефлюкс-нефропатии. Одним из направлений такого поиска является молекулярная диагностика, которая позволяет обнаружить возможные повреждения почечной ткани на субклеточном уровне задолго до клинических проявлений патологии, персонифицировать нефропротективную терапию и профилактику рефлюкс-нефропатии. Приведены клинические наблюдения из собственной практики поздней диагностики рефлюкс-нефропатии, при которых почечная патология впервые была выявлена на 5 и 3 стадиях хронической болезни почек у двух мальчиков в возрасте 10 и 16 лет соответственно, находившихся на стационарном лечении в нефрологическом отделении Детской республиканской клинической больницы.</p></abstract><trans-abstract xml:lang="en"><p>CAKUT-syndrome includes combined congenital abnormalities of the kidneys and urinary tract and is a complex problem in pediatrics, requiring an interdisciplinary approach of doctors of various specialties. One of the most severe manifestations of CAKUT-syndrome is vesicoureteral reflux, which is often the main manifestation of a congenital abnormality of the kidneys and urinary tract. Structural and urodynamic disorders in the organs of the urinary system in vesicoureteral reflux can lead to the formation of reflux nephropathy and chronic kidney disease. Low-symptom clinical manifestations of reflux nephropathy make it difficult to diagnose it early. Vesicoureteral reflux leads to intrarenal reflux, repeated attacks of pyelonephritis and sclerosis of the renal tissue, which in 25-60 % of cases causes end-stage chronic renal failure due to vesicoureteral reflux. Given the absence of specific pathognomonic clinical manifestations of reflux nephropathy, laboratory indicators are of fundamental importance in the diagnosis-levels of albuminuria, leukocyturia, urinary sediment fermenturia, urine osmolarity, daily urinary excretion of β2 – microglobulin and a wide arsenal of methods for diagnosing reflux nephropathy and scarring of the renal parenchyma: ultrasound with dopplerography of the renal blood flow, magnetic resonance imaging and computed tomography, radioisotope scanning. The imperfection of instrumental methods for visualizing the initial stages of kidney fibrosis dictates the need to develop alternative, more sensitive methods for early diagnosis of reflux nephropathy. One of the directions of this search is molecular diagnostics, which allows you to detect possible damage to the renal tissue at the subcellular level long before the clinical manifestations of pathology, personify nephroprotective therapy and prevention of reflux nephropathy. The article presents clinical observations from our own practice of late diagnosis of reflux nephropathy, in which renal pathology was first detected at stages 5 and 3 of chronic kidney disease in two boys aged 10 and 16 years, respectively, who were on inpatient treatment in the Nephrology Department of the Children's Republican clinical hospital.</p></trans-abstract><kwd-group xml:lang="ru"><kwd>CAKUT-синдром</kwd><kwd>рефлюкс-нефропатия</kwd><kwd>пузырно-мочеточниковый рефлюкс</kwd><kwd>дети</kwd></kwd-group><kwd-group xml:lang="en"><kwd>CAKUT-syndrome</kwd><kwd>reflux-nephropathy</kwd><kwd>vesicoureteral reflux</kwd><kwd>children</kwd></kwd-group></article-meta></front><back><ref-list><title>References</title><ref id="cit1"><label>1</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Шевчук ИВ, Сукало АВ. CAKUT-синдром у детей. Медицинский журнал 2019;2(68):143–148</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Shevchuk IV, Sukalo AV. CAKUT-syndrome in children. Medical journal 2019;2(68):143–148 (In Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit2"><label>2</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Лысова ЕВ, Савенкова НД. CAKUT-синдром в этио-логической структуре хронической болезни почек у детей и подростков. Нефрология 2017;21(3):69–74. doi: 10.24884/ 1561-6274-2017-3-69-74. doi: 10.24884/1561-6274-2017-3-69-74</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Lysova EV, Savenkova ND. CAKUT-syndrome in the etiological structure of chronic kidney disease in children and adolescents. Nephrology2017;21(3):69–74 (In Russ.) doi: 10.24884/1561-6274-2017-3-69-74</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit3"><label>3</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Кутырло ИЭ, Савенкова НД. CAKUT-синдром у детей.Нефрология 2017;21(3):18–24. doi: 10.24884/1561-6274-2017-3-18-24</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Kutyrlo IE, Savenkova ND. CAKUT-syndrome in children. Nephrology 2017; 21(3):18–24 (In Russ.). doi: 10.24884/1561-6274-2017-3-18-24</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit4"><label>4</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Игнатова МС. CAKUT-синдром у детей. Педиатрия 2012;91(6):141–144</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">CAKUT-syndrome in children. Pediatrics 2012;91(6):141–144 (In Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit5"><label>5</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Васильев АО, Говоров АВ, Пушкарь ДЮ. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром). Вестник урологии 2015;2:47–60</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Vasiliev AO, Govorov AV, Pushkar DU. Embryonic aspects of congenital abnormalities of the kidneys and urinary tract (CAKUT- syndrome). The journal of urology 2015;2:47–60 (In Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit6"><label>6</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Лавренчук ОВ, Багдасарова ИВ. Хроническая болезнь почек: рефлюкс-нефропатия у детей. Міжнародний журнал педіатрії, акушерства та гінекології2016;9(3):13–16</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Lavrenchuk OV, Bagdasarova IV. Chronic kidney disease: reflux nephropathy in children. International journal of Pediatrics, obstetrics and gynecology 2016;9(3):13–16 (In Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit7"><label>7</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Морозова ОЛ, Литвицкий ПФ, Морозов ДА, Мальцева ЛД. Механизмы развития нефросклероза у детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Вестник российской академии медицинских наук 2018;73(4):273–278</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Morozova OL, Litvitskiy PF, Morozov DA, Maltseva LD. Mechanisms of Nephrosclerosis Development in Children with Vesicoureteral Reflux. Annals of the Russian Academy of Medical Sciences 2018;73(4):273–278 (In Russ.). doi: 10.15690/vramn1021</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit8"><label>8</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Морозова ОЛ, Морозов ДА, Лакомова ДЮ и др. Рефлюкс-нефропатия у детей: ранняя диагностика и мониторинг. Урология 2017;4:107–112. doi: 10.18565/urol.2017.4.107-112</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Morozova OL, Morozov DA, Lakomova DY et al. Reflux nephropathy in children: early diagnosis and monitoring. Urologiya 2017;4:107–112 (In Russ.). doi: 10.18565/urol.2017.4.107-112</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit9"><label>9</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с инфекцией мочевыводящих путей 2018</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Federal clinical guidelines for providing medical care to children with urinary tract infection 2018 (in Russ.)</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit10"><label>10</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Ammenti A, Cataldi L, Chimenz R et al. Febrile urinary tract infections in young children: recommendations for the diagnosis, treatment and follow-up. Acta Paediatr2012;10:451–4574. doi: 10.1111/j.1651-2227.2011.02549.x</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Ammenti A, Cataldi L, Chimenz R et al. Febrile urinary tract infections in young children: recommendations for the diagnosis, treatment and follow-up. Acta Paediatr2012;10:451–4574. doi: 10.1111/j.1651-2227.2011.02549.x</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit11"><label>11</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Andrioli V, Regacini R, Aguiar W. Primary Vesicoureteral reflux and chronic kidney disease in pediatric population. What we have learnt? Int. brazj urol 2020;46:2:262–268. doi: 10.1590/S1677-5538.IBJU.2020.02.02</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Andrioli V, Regacini R, Aguiar W. Primary Vesicoureteral reflux and chronic kidney disease in pediatric population. What we have learnt? Int. brazj urol 2020;46:2:262–268. doi: 10.1590/S1677-5538.IBJU.2020.02.02</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit12"><label>12</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Antoine E. Khoury, Darius J. Bägli. Vesicoureteral Reflux. Campbell Wallsh Urology2016; Chapter 137: 11ªEdition</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Antoine E. Khoury, Darius J. Bägli. Vesicoureteral Reflux. Campbell Wallsh Urology2016; Chapter 137: 11ªEdition</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit13"><label>13</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Mattoo TK. Vesicoureteral reflux and reflux nephropathy. Adv Chronic Kidney Dis 2011;18(5):348–354. doi: 10.1053/j.ackd.2011.07.006</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Mattoo TK. Vesicoureteral reflux and reflux nephropathy. Adv Chronic Kidney Dis 2011;18(5):348–354. doi: 10.1053/j.ackd.2011.07.006</mixed-citation></citation-alternatives></ref><ref id="cit14"><label>14</label><citation-alternatives><mixed-citation xml:lang="ru">Skoog SJ, Peters CA, Arant BS et al. Pediatric Vesicoureteral Reflux Guidelines Panel Summary Report: Clinical Practice Guidelines for Screening Siblings of Children With Vesicoureteral Reflux and Neonates/Infants With Prenatal Hydronephrosis. J Urol 2010; 184(3):1145–1151. doi: 10.1016/j.juro.2010.05.066</mixed-citation><mixed-citation xml:lang="en">Skoog SJ, Peters CA, Arant BS et al. Pediatric Vesicoureteral Reflux Guidelines Panel Summary Report: Clinical Practice Guidelines for Screening Siblings of Children With Vesicoureteral Reflux and Neonates/Infants With Prenatal Hydronephrosis. J Urol 2010; 184(3):1145–1151. doi: 10.1016/j.juro.2010.05.066</mixed-citation></citation-alternatives></ref></ref-list><fn-group><fn fn-type="conflict"><p>The authors declare that there are no conflicts of interest present.</p></fn></fn-group></back></article>
