nefrНефрологияNephrology (Saint-Petersburg)1561-62742541-9439Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University10.36485/1561-6274-2022-26-4-119-126nefr-2169Research ArticleНАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL NOTESНейрогенная дисфункция мочевого пузыря при spina bifida: описание клинического случая и краткий обзор литературыNeurogenic bladder dysfunction in spina bifida: a case report and a brief review of the literaturehttps://orcid.org/0000-0003-0187-0457ХудяковаН. В.KhudyakovaN. V.

Худякова Наталья Валерьевна, доц., канд. мед. наук

Кафедра факультетской терапии

199106

Cанкт-Петербург, 21-я линия ВО, д. 8а

тел.: +7 (812) 326-03-26

Khudiakova Natalia Valerevna, PhD, Associate Professor, Department of Faculty Therapy

199106

21 line VO 8a

St-Peterburg

tel.: +7 (812) 326-03-26

natalia_temnaja@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-8529-3890ПчелинИ. Ю.PchelinI. Yu.

Пчелин Иван Юрьевич, доц., канд. мед. наук

Кафедра факультетской терапии

199106

Cанкт-Петербург, 21-я линия ВО, д. 8а

тел.: +7 (812) 326-03-26

Pchelin Ivan Yurevich, PhD, Associate Professor, Department of Faculty Therapy

199106

21 line VO 8a

St-Peterburg

tel.: +7 (812) 326-03-26

ewan2008@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0002-9430-6339КотроваА. Д.KotrovaA. D.

Котрова Анна Дмитриевна, младший научный сотрудник

Кафедра факультетской терапии

199106

21-я линия ВО, д. 8а

Cанкт-Петербург

тел.: +7 (812) 326-03-26

Kotrova Anna Dmitrievna ,Junior Researcher, Department of Faculty Therapy

199106

21 line VO 8a

St-Peterburg 

tel.: +7 (812) 326-03-26

anna_hoh@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0001-5111-2131ШишкинА. Н.ShishkinA. N.

Шишкин Александр Николаевич, проф. д-р мед. наук

Кафедра факультетской терапии

199106

21-я линия ВО, д. 8а

Cанкт-Петербург

тел.: +7 (812) 326-03-26

Shishkin Alexander Nikolaevich, Prof. PhD, DMedSci, Associate Professor, Department of Faculty Therapy

199106

21 line VO 8a

St-Peterburg Phone: +7 (812) 326-03-26

alexshishkin@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0002-1180-3365БайрашеваВ. К.BayrashevaV. K.

Байрашева Валентина Кузьминична, канд. мед. наук, врач-эндокринолог.

Лечебно-реабилитационный комплекс

197341

пр. Пархоменко, д. 15

Санкт-Петербург

тел.: +7 (812) 702-55-73

Bayrasheva Valentina Kuzminichna, PhD, endocrinologist,

197341

15 Parkhomenko street

St-Peterburg

tel.: +7 (812) 702-55-73

bayrasheva_med@mail.ruhttps://orcid.org/0000-0002-0253-4132СмирновВ. В.SmirnovV. V.

Доц. Смирнов Виктор Владимирович, канд. мед. наук

Кафедра госпитальной терапии с курсом эндокринологии

194100

ул. Литовская, д. 2

Санкт-Петербург

тел.: +79210958072

Smirnov Victor Vladimirovich, Associate Professor, Department of hospital therapy with the course of endocrinology

194100

Litovskaya street 2

St-Peterburg

tel.: +7 9210958072

vvs@kodeks.comhttps://orcid.org/0000-0002-6956-9014ВасильковаО. Н.VasilkovaO. N.

Василькова Ольга Николаевна, доц., канд. мед. наук 

Кафедра внутренних болезней №2 с курсом эндокринологии, 

246000

ул. Ланге, д. 5

г. Гомель,

тел.: +37529 730-10-27

Vasilkova Volha Nikolaevna, PhD, Associate Professor, Department of Internal Diseases No. 2

246000

Lange 5

Gomeltel.: +37829 730-10-27

olga.n.vasilkova@gmail.comСанкт-Петербургский государственный университетРоссияSaint-Petersburg State UniversityRussian FederationИнститут эндокринологии, Северо-Западный Федеральный медицинский исследовательский центр им. В.А. АлмазоваРоссияFederal Almazov North-West Medical Research Centre, Institute of EndocrinologyRussian FederationСанкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университетРоссияSaint-Petersburg State Pediatric Medical UniversityRussian FederationГомельский государственный медицинский университетРоссияGomel State Medical UniversityRussian Federation202225112022264119126Copyright © Худякова Н.В., Пчелин И.Ю., Котрова А.Д., Шишкин А.Н., Байрашева В.К., Смирнов В.В., Василькова О.Н., 20222022Худякова Н.В., Пчелин И.Ю., Котрова А.Д., Шишкин А.Н., Байрашева В.К., Смирнов В.В., Василькова О.Н.Khudyakova N.V., Pchelin I.Y., Kotrova A.D., Shishkin A.N., Bayrasheva V.K., Smirnov V.V., Vasilkova O.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephrolog.ru/jour/article/view/2169

Spina bifida – дефект развития спинного мозга и/или позвоночника, развивающийся в результате нарушения закрытия эмбриональной нервной трубки. Описано множество факторов, определяющих риски развития данной патологии, однако частота выявления порока все равно остается высокой. 61% пациентов со Spina bifida имеют нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря, в основе которой лежит внутрипузырная гипертензия, способствующая обратному току мочи из уретры и формированию пузырно-мочеточниково-лоханочного рефлюкса, ассоциированному с развитием хронических воспалительных и обструктивных заболеваний мочевыводящих путей. У 25 – 50% пациентов со Spina bifida урологическая патология осложняется развитием хронической болезни почек, существенно снижающей качество жизни этих пациентов. При некоторых типах Spina bifida именно урологическая симптоматика может выступать на первый план и указывать на наличие данного порока. В связи с этим особую значимость приобретают ранняя диагностика Spina bifida и своевременное проведение профилактических и лечебных мероприятий. В статье описан клинический случай Spina bifida posterior L1–L2 с закрытым менингоцеле L1–L2, доминирующим проявлением которой была урологическая симптоматика. Нельзя исключить развитие вторичных осложнений нейрогенного мочевого пузыря у представленного пациента, что требует более тщательного наблюдения.

Spina bifida is a developmental defect of the spinal cord and/or spinal cord that results from abnormal closure of the embryonic neural tube. Many factors have been described to determine the risks of developing this pathology, but the incidence of the defect is still high. 61% of patients with spina bifida have neurogenic bladder dysfunction based on intravesical hypertension, which contributes to reverse urethral flow and vesico-uretero-renal reflux, associated with chronic inflammatory and obstructive diseases of the urinary tract. Between 25-50% of patients with spina bifida develop chronic kidney disease, significantly reducing their quality of life. In some types of Spina bifida, urological symptoms may be prominent and indicate the presence of this malformation. Therefore, early diagnosis of Spina bifida and timely prophylactic and therapeutic measures are particular importance. This article describes a clinical case of Spina bifida posterior L1-L2 with a closed L1-L2 meningocele in which urological symptoms were the dominant manifestation. The development of secondary complications of neurogenic bladder in the presented patient cannot be excluded, which requires closer monitoring.

Spina bifidaменингоцеленейрогенная дисфункция мочевого пузыряклинический случайSpina bifidameningoceleneurogenic bladder dysfunctionclinical caseReferencesМорозов СЛ, Полякова ОВ, Яновская НВ и др. Spina Bifida. Современные подходы и возможности к диагностике, лечению и реабилитации. Практическая медицина 2020;18(3): 32–37. doi: 10.32000/2072-1757-2020-3-32-37Morozov SL, Polyakova OV, Yanovskaya NV et al. Spina Bifida. Modern approaches and opportunities for diagnosis, treatment and rehabilitation. Practical Medicine 2020;18(3):32–37 (In Russ.). doi: 10.32000/2072-1757-2020-3-32-37Moussa M, Papatsoris AG, Chakra MA et al. Perspectives on urological care in spina bifida patients Intractable & Rare Diseases Research 2021; 10(1):1–10. doi: 10.5582/irdr.2020.03077Moussa M, Papatsoris AG, Chakra MA et al. Perspectives on urological care in spina bifida patients Intractable & Rare Diseases Research 2021; 10(1):1–10. doi: 10.5582/irdr.2020.03077Кутя СА, Николаева НГ, Еремин АВ, Шаймарданова ЛР Николас Тульп (1593-1674) и первое описание SPINA BIFIDA. Крымский журнал экспериментальной и клинической медицины 2020;10(1):52–54. doi:10.37279/2224-6444-2020-10-1-52-58Kutya SA, Nikolaeva NG, Eremin AB, Shaymardanova LR Nicholas Tulp (1593-1674) and the first description of SPINA BIFIDA. Crimean Journal of Experimental and Clinical Medicine 2020;10(1):52–54 (In Russ.). doi:10.37279/2224-6444-2020-10-1-52-58SPINA BIFIDA Большая медицинская энциклопедия https://бмэ.орг/index.php/SPINA_BIFIDA#:~:text=В%201641%20г.%20Тульпиус%20(N.,1875%20г.%20описал%20Р.%20ВирховSPINA BIFIDA The Big Medical Encyclopaedia (In Russ.) https://бмэ.орг/index.php/SPINA_BIFIDA#:~:text=В%201641%20г.%20Тульпиус%20(N.,1875%20г.%20описал%20Р.%20ВирховПопов ИВ, Сыздыков ЭД, Хацкель С.Б. Spina bifida posterior как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани. Казанский медицинский журнал 2007;88 (5-S):140–142Popov IV, Syzdykov ED, Khatskel S.B. Spina bifida posterior as a manifestation of connective tissue dysplasia syndrome. Kazan Medical Journal. 2007;88 (5-S):140–142 (In Russ.)Finn MA, Walker ML. Spinal lipomas: clinical spectrum, embryology, and treatment. Neurosurg Focus 2007;23(2):E10. doi: 10.3171/FOC-07/08/E10.Finn MA, Walker ML. Spinal lipomas: clinical spectrum, embryology, and treatment. Neurosurg Focus 2007;23(2):E10. doi: 10.3171/FOC-07/08/E10.Wilde JJ, Petersen JR, Niswander L. Genetic, epigenetic, and environmental contributions to neural tube closure. Annu Rev Genet 2014; 48:583–611Wilde JJ, Petersen JR, Niswander L. Genetic, epigenetic, and environmental contributions to neural tube closure. Annu Rev Genet 2014; 48:583–611Ryznychuk MO, Kryvchanska MI, Lastivka IV, Bulyk RY. Incidence and risk factors of spina bifida in children. Wiad Lek 2018; 71:339–344Ryznychuk MO, Kryvchanska MI, Lastivka IV, Bulyk RY. Incidence and risk factors of spina bifida in children. Wiad Lek 2018; 71:339–344Иванов СВ, Кенис ВМ, Щедрина АЮ и др. Spina bifida: мультидисциплинарная проблема (обзор литературы). Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2021;11(2):201–213. doi: https://doi.org/10.17816/psaic958Ivanov SV, Kenis VM, Shchedrina AY et al. Spina bifida: a multidisciplinary problem (literature review). Russian Journal of Pediatric Surgery, Anesthesia and Intensive Care 2021;11(2):201–213 (In Russ.). doi: https://doi.org/10.17816/psaic958Copp AJ, Adzick NS, Chitty LS et al. Spina Bifida Nat Rev Dis Primers. Author manuscript; available in PMC 2016 June 08; 1: 15007. doi:10.1038/nrdp.2015.7.Copp AJ, Adzick NS, Chitty LS et al. Spina Bifida Nat Rev Dis Primers. Author manuscript; available in PMC 2016 June 08; 1: 15007. doi:10.1038/nrdp.2015.7.Клинические рекомендации. Нейрогенная дисфункция нижних мочевыводящих путей 2020 (01.06.2020) http://disuria.ru/_ld/7/731_kr20N31G95mz.pdfClinical guidelines. Neurogenic lower urinary tract dysfunction (In Russ.) http://disuria.ru/_ld/7/731_kr20N31G95mz.pdfGinsberg D. The Epidemiology and Pathophysiology of Neurogenic Bladder. Am J Manag Care 2013;19:S191–S196Ginsberg D. The Epidemiology and Pathophysiology of Neurogenic Bladder. Am J Manag Care 2013;19:S191–S196Mourtzinos A, Stoffel JT. Management goals for the spina bifida neurogenic bladder: a review from infancy to adulthood. Urol Clin North Am 2010;37:527–535Mourtzinos A, Stoffel JT. Management goals for the spina bifida neurogenic bladder: a review from infancy to adulthood. Urol Clin North Am 2010;37:527–535Fletcher JM, Brei TJ. Introduction: Spina bifida – a multidisciplinary perspective. Dev Disabil Res Rev 2010; 16:1–5Fletcher JM, Brei TJ. Introduction: Spina bifida – a multidisciplinary perspective. Dev Disabil Res Rev 2010; 16:1–5Bhide P, Sagoo GS, Moorthie S, Burton H, Kar A. Systematic review of birth prevalence of neural tube defects in India. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2013; 97:437–443Bhide P, Sagoo GS, Moorthie S, Burton H, Kar A. Systematic review of birth prevalence of neural tube defects in India. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2013; 97:437–443Streur CS, Moloci NM, Kraft KH et al. Trends in procedures to initiate renal replacement therapy among people living with spina bifida. J Urol 2021 Jan; 205(1): 250–256. doi: 10.1097/JU.0000000000001314Streur CS, Moloci NM, Kraft KH et al. Trends in procedures to initiate renal replacement therapy among people living with spina bifida. J Urol 2021 Jan; 205(1): 250–256. doi: 10.1097/JU.0000000000001314Filler G, Gharib M, S Casier S Prevention of chronic kidney disease in spina bifida. Int Urol Nephrol 2012 Jun;44(3):817–827. doi: 10.1007/s11255-010-9894-5. Epub 2011 Jan 13Filler G, Gharib M, S Casier S Prevention of chronic kidney disease in spina bifida. Int Urol Nephrol 2012 Jun;44(3):817–827. doi: 10.1007/s11255-010-9894-5. Epub 2011 Jan 13Mosiello G, Safder S, Marshall D et al. Neurogenic Bowel Dysfunction in Children and Adolescents. J Clin Med 2021;10(8):1669. doi: 10.3390/jcm10081669Mosiello G, Safder S, Marshall D et al. Neurogenic Bowel Dysfunction in Children and Adolescents. J Clin Med 2021;10(8):1669. doi: 10.3390/jcm10081669Schletker J, Edmonds T, Jacobson R et al. Bowel man-agement program in patients with spina bifida. Pediatr Surg Int 2019;35(2):243–245. doi: 10.1007/s00383-018-4403-5Schletker J, Edmonds T, Jacobson R et al. Bowel man-agement program in patients with spina bifida. Pediatr Surg Int 2019;35(2):243–245. doi: 10.1007/s00383-018-4403-5Wide P, Glad Mattsson G, Mattsson S. Renal preservation in children with neurogenic bladder-sphincter dysfunction followed in a national program. J Pediatr Urol 2012;8(2):187–193. doi: 10.1016/j.jpurol.2011.02.003Wide P, Glad Mattsson G, Mattsson S. Renal preservation in children with neurogenic bladder-sphincter dysfunction followed in a national program. J Pediatr Urol 2012;8(2):187–193. doi: 10.1016/j.jpurol.2011.02.003Routh JC, Cheng EY, Austin JC et al. Design and Meth-odological Considerations of the Centers for Disease Control and Prevention Urologic and Renal Protocol for the Newborn and Young Child with Spina Bifida. J Urol 2016;196(6):1728–1734. doi: 10.1016/j.juro.2016.07.081Routh JC, Cheng EY, Austin JC et al. Design and Meth-odological Considerations of the Centers for Disease Control and Prevention Urologic and Renal Protocol for the Newborn and Young Child with Spina Bifida. J Urol 2016;196(6):1728–1734. doi: 10.1016/j.juro.2016.07.081Bauer SB, Hallett M, Khoshbin S et al. Predictive value of urodynamic evaluation in newborns with myelodysplasia. JAMA 1984;252(5):650–652. doi: 10.1001/jama.252.5.650Bauer SB, Hallett M, Khoshbin S et al. Predictive value of urodynamic evaluation in newborns with myelodysplasia. JAMA 1984;252(5):650–652. doi: 10.1001/jama.252.5.650Madersbacher H. The various types of neurogenic bladder dysfunction: an update of current therapeutic concepts. Paraplegia 1990;28(4):217–229. doi: 10.1038/sc.1990.28Madersbacher H. The various types of neurogenic bladder dysfunction: an update of current therapeutic concepts. Paraplegia 1990;28(4):217–229. doi: 10.1038/sc.1990.28

The authors declare that there are no conflicts of interest present.