Лаврищева Юлия Владимировна, канд. мед. наук, врач-ревматолог
197341, Санкт-Петербург, ул. Аккуратова, д. 2.
Lavrishcheva Yulia V. MD, PhD, rheumatologist
197341, Russia, St. Petersburg, Akkuratova str., 2
Проф. чл.-кор. РАН Бельских Андрей Николаевич, д-р мед. наук, заведующий кафедрой нефрологии и эфферентной терапии
194044, Санкт-Петербург, ул. Акад. Лебедева, д. 6
Prof. Belskikh Andrey N., MD, PhD, DMedSci, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences, Head of the Department of Nephrology and Efferent Therapy
194044, Russia, St. Petersburg, Akademika Lebedeva str., 6
Проф. Румянцев Александр Шаликович, д-р мед. наук
Санкт-Петербургский государственный университет, кафедра факультетской терапии; Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова, кафедра пропедевтики внутренних болезней
199106, Россия, Санкт-Петербург, 21-я линия В.О., д. 8а; 197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6–8.
Prof. Rumyantsev Alexander Sh., MD, PhD, DMedSci, St. Petersburg State University, Department of Faculty Therapy; he First St. Petersburg State Medical University named after Academician I.P. Pavlov, Department of Propaedeutics of Internal Diseases
199106, Russia, St. Petersburg, 21st line V.O., 8a; 197022, St. Petersburg, Lva Tolstogo str., 6-8
Доц. Яковенко Александр Александрович, канд. мед. наук, кафедра нефрологии и диализа ФПО
197022, Санкт-Петербург, ул. Льва Толстого, д. 6–8.
Associate Professor Yakovenko Alexander A. MD, PhD, Department of Nephrology and Dialysis, PHE
197022, St. Petersburg, Lva Tolstogo str., 6-8
IgG4-ассоциированное заболевание является системным. Часто отмечается поражение почек в виде интерстициального нефрита, обструктивной нефропатии, реже – гломерулопатии (включая мембранозную нефропатию). IgG4ассоциированное заболевание выделено в качестве самостоятельной нозологической формы в 2003 году, когда у пациентов с аутоиммунным панкреатитом 1 типа были обнаружены признаки системного поражения (вовлечение желчных путей, слюнных желез, забрюшинного пространства), а в 2012 году предложена первая международная номенклатура заболевания. Клинические проявления неспецифичны и разнообразны, что определяет трудности дифференциальной диагностики, в том числе, с инфекциями и опухолями, и увеличивает срок от начала болезни до установления диагноза в среднем до 2 лет. За последние годы отмечается значительный рост числа исследований, посвященных данной патологии, а в 2019 году экспертами Европейской антиревматической лиги (EULAR) и Американской коллегии ревматологов (ACR) были предложены классификационные критерии IgG4-ассоциированного заболевания. IgG4-ассоциированное заболевание чаще развивается в среднем и пожилом возрасте. Распространенность заболевания среди мужчин выше, чем среди женщин, хотя частота различных клинических форм может варьироваться в зависимости от возраста и пола. Так, у мужчин чаще встречаются аутоиммунный панкреатит 1 типа, ретроперитонеальный фиброз и тубулоинтерстициальный нефрит, а у женщин – сиалоаденит, дакриоаденит и тиреоидит. В этой статье мы представляем клинический случай IgG4-ассоциированного системного заболевания с сочетанным поражением тубулоинтерстициального и гломерулярного компартментов ткани почки с нефротическим синдромом в качестве единственного начального проявления. Мембранозная нефропатия была подтверждена нефробиопсией. Сочетание IgG4-тубулоинтерстициального нефрита с мембранозной нефропатией является крайне редкой патологией. Нефротический синдром полностью разрешился после лечения иммуносупрессантами. Решающим в диагностике данного состояния явилась нефробиопсия, которая позволила назначить пациенту правильное и своевременное лечение.
IgG4-associated disease is a systemic disease. Kidney damage is often noted in the form of interstitial nephritis, obstructive nephropathy, less often -glomerulopathy (including membranous nephropathy). IgG4-associated disease was isolated as an independent nosological form in 2003, when signs of systemic damage (involvement of the biliary tract, salivary glands, retroperitoneal space) were found in patients with type 1 autoimmune pancreatitis, and in 2012 the first international nomenclature of the disease was proposed. The clinical manifestations of IgG4-associated disease are nonspecific and diverse, which determines the difficulties of differential diagnosis, including infections and tumors, and increases the period from the onset of the disease to diagnosis to an average of 2 years. In recent years, there has been a significant increase in the number of studies devoted to this pathology, and in 2019, experts from the European Antirheumatic League (EULAR) and the American College of Rheumatology (ACR) proposed classification criteria for IgG4-associated disease. IgG4-associated disease is more likely to develop in middle age and old age. The prevalence of the disease is higher among men than among women, although the frequency of various clinical forms may vary depending on age and gender. Thus, autoimmune pancreatitis type 1, retroperitoneal fibrosis, and tubulointerstitial nephritis are more common in men, and sialoadenitis, dacryoadenitis, and thyroiditis are more common in women. In this article, we present a clinical case of IgG4-associated systemic disease with a combined lesion of the tubulo-interstitial and glomerular compartments of kidney tissue with nephrotic syndrome as the only initial manifestation. Membranous nephropathy was confirmed by nephrobiopsy. The combination of IgG4 and tubulo-interstitial nephritis with membranous nephropathy is an extremely rare pathology. The nephrotic syndrome was completely resolved after treatment with immunosuppressants. Nephrobiopsy was crucial in the diagnosis of this condition, which allowed the patient to be prescribed proper and timely treatment.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.