nefrНефрологияNephrology (Saint-Petersburg)1561-62742541-9439Pavlov First Saint-Petersburg State Medical Universitynefr-30Research ArticleНАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL NOTESОпыт применения экулизумаба у ребенка с атипичным гемолитико-уремическим синдромомExperience of application of eculizumab the child with atypical haemolytic uraemic syndromeМакароваТП. .MakarovaT. P.makarova-kgmu@mail.ruДавлетбаеваГ. Р.DavletbaevaG. R.noemail@neicon.ruПоладоваЛ. В.PoladovaL. V.noemail@neicon.ruОсиповаН. В.OsipovaN. V.noemail@neicon.ruМельниковаЮ. С.MelnikovaYu. S.noemail@neicon.ruКазанский государственный медицинский университет ; Детская Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики ТатарстанRussian Federation2014010520141838488Copyright © Макарова Т..., Давлетбаева Г.Р., Поладова Л.В., Осипова Н.В., Мельникова Ю.С., 20142014Макарова Т..., Давлетбаева Г.Р., Поладова Л.В., Осипова Н.В., Мельникова Ю.С.Makarova T.P., Davletbaeva G.R., Poladova L.V., Osipova N.V., Melnikova Y.S.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephrolog.ru/jour/article/view/30

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - генетически детерминированное прогрессирующее заболевание с крайне высоким риском внезапной смерти и необратимых инвалидизирующих повреждений жизненно важных органов. В основе аГУС лежит тромботическая микроангиопатия, связанная с неконтролируемой активацией системы комплемента. Новой терапевтической опцией во всём мире сегодня стало применение моноклональных антител - ингибиторов системы комплемента (блокатора C5 компонента комплемента). Единственным представителем этой группы является препарат «Экулизумаб». В статье представлен собственный опыт применения экулизумаба у ребенка с аГУС.

Аtypical hemolytic uremic syndrome (aHUS) - genetically progressive disease with a very high risk of sudden death and irreversible and debilitating damage to vital organs. In the basis of aHUS is thrombotic microangiopathy associated with uncontrolled activation of the complement system. A new therapeutic option in the world today has been the use of monoclonal antibodies - inhibitors of the complement system (complement component C5 blocker). The only representative of this group is the drug eculizumab. In the article presented their own experience of eculizumab the child with aHUS.

атипичный гемолитико-уремический синдромгемодиализэкулизумабаtypical hemolytic uremic syndromehemodialysiseculizumabReferencesDelvaeye M, Noris M, De Vriese A et al. Thrombomodulin mutations in atypical Hemolytic-Uremic Syndrome. N Engl J Med 2009;361:345-357Delvaeye M, Noris M, De Vriese A et al. Thrombomodulin mutations in atypical Hemolytic-Uremic Syndrome. N Engl J Med 2009;361:345-357Rodrigues de Cordoba SR, de Jorge EG.Translational mini-review series on complement factor H: genetics and disease associations of human complement factor H. Clin Exp Immunol 2008;151:1-13Rodrigues de Cordoba SR, de Jorge EG.Translational mini-review series on complement factor H: genetics and disease associations of human complement factor H. Clin Exp Immunol 2008;151:1-13Kajander T, Lehtinen MJ, Hyvarinen S et al. Dual interaction of factor H with C3d and glycosaminoglycans in host non host discrimination by complement. ProcNatlAcadSci USA 2011;108:2897-2902Kajander T, Lehtinen MJ, Hyvarinen S et al. Dual interaction of factor H with C3d and glycosaminoglycans in host non host discrimination by complement. ProcNatlAcadSci USA 2011;108:2897-2902Morgan HP, Schmidt CQ, Guariento M et al. Structural basis for engagement by complement factor H of C3b on a self surface. Nat StructMolBiol 2011;18:463-470Morgan HP, Schmidt CQ, Guariento M et al. Structural basis for engagement by complement factor H of C3b on a self surface. Nat StructMolBiol 2011;18:463-470Kavanagh D, Richards A, Atkinson J. Complement regulatory genes and haemolytic uremic syndromes. Annu Rev Med 2008; 59:293-309Kavanagh D, Richards A, Atkinson J. Complement regulatory genes and haemolytic uremic syndromes. Annu Rev Med 2008; 59:293-309Walport MJ. Complement. First of two parts. N Engl J Med 2001; 344:1058-1066Walport MJ. Complement. First of two parts. N Engl J Med 2001; 344:1058-1066Попа АВ, Лифшиц ВИ, Эмирова ХМ идр. Современные представления об атипичном гемолитико-уремическом синдроме (NON-Stx-HUS). Педиатрия 2011; 90(4): 134-140Попа АВ, Лифшиц ВИ, Эмирова ХМ идр. Современные представления об атипичном гемолитико-уремическом синдроме (NON-Stx-HUS). Педиатрия 2011; 90(4): 134-140Макарова ТП, Эмирова ХМ, Зверев ДВ и др. Атипичный гемолитико-уремический синдром у детей. Практическая медицина 2012; 7(62): 57-61Макарова ТП, Эмирова ХМ, Зверев ДВ и др. Атипичный гемолитико-уремический синдром у детей. Практическая медицина 2012; 7(62): 57-61Cameron JS, Vick R. Letter: Plasma-C3 in haemolytic uraemic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura. Lancet 1973; 2:975Cameron JS, Vick R. Letter: Plasma-C3 in haemolytic uraemic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura. Lancet 1973; 2:975Ш. Луара, В. Фремю-Бачи. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Нефрология 2012;16(2):16-48Ш. Луара, В. Фремю-Бачи. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Нефрология 2012;16(2):16-48Шанталь Луара. Гемолитико-уремический синдром. В: Детская нефрология, ред. Э. Лойман, А.Н. Цыгин, А.А. Саркисян. Литтерра, М., 2010:184-193Шанталь Луара. Гемолитико-уремический синдром. В: Детская нефрология, ред. Э. Лойман, А.Н. Цыгин, А.А. Саркисян. Литтерра, М., 2010:184-193Pichette V, Querin S, Schurch W et al. Familial hemolytic-uremic syndrome and homozygous factor H deficiency. Am J Kidney Dis 1994; 24: 936-941Pichette V, Querin S, Schurch W et al. Familial hemolytic-uremic syndrome and homozygous factor H deficiency. Am J Kidney Dis 1994; 24: 936-941Bolton Maggs Paula HB. Recent advances in diagnosis and treatment of atypical haemolytic uraemic syndrome. F 1000 Med. Reports.2010; 2: 73Bolton Maggs Paula HB. Recent advances in diagnosis and treatment of atypical haemolytic uraemic syndrome. F 1000 Med. Reports.2010; 2: 73Loirat C, Noris M, Fremeaux-Bacchi V. Complement and the atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2008;23:1957-1972Loirat C, Noris M, Fremeaux-Bacchi V. Complement and the atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2008;23:1957-1972Ariceta G, Besbas N, Johnson S et al. Guidelines for the investigation and initial therapy of diarrhea negative haemolytic uraemic syndrome. Pediatr Nephrol 2009;24:687-696Ariceta G, Besbas N, Johnson S et al. Guidelines for the investigation and initial therapy of diarrhea negative haemolytic uraemic syndrome. Pediatr Nephrol 2009;24:687-696Taylor CM, Machin S, Wigmore SJ, Goodship TH. Clinical Practice Guidelines for the management of atypical Haemolytic Uraemic Syndrome in the United Kingdom. Br J Haema-tol2010;148:37-47Taylor CM, Machin S, Wigmore SJ, Goodship TH. Clinical Practice Guidelines for the management of atypical Haemolytic Uraemic Syndrome in the United Kingdom. Br J Haema-tol2010;148:37-47

The authors declare that there are no conflicts of interest present.