nefrНефрологияNephrology (Saint-Petersburg)1561-62742541-9439Pavlov First Saint-Petersburg State Medical University10.24884/1561-6274-2017-21-6-78-85nefr-316Research ArticleСЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИPRACTICAL NOTESКЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ СИСТЕМНОГО AL-АМИЛОИДОЗА С НЕОБЫЧНЫМ ДЕБЮТОМ ЗАБОЛЕВАНИЯA CLINICAL CASE OF SYSTEMIC AL-AMYLOIDOSIS WITH PECULIAR DISEASE PRESENTATIONБолдуеваС. А.BolduevaS. A.

Болдуева Светлана Афанасьевна - доктор медицинских наук, профессор, Кафедра факультетской терапии.

195067, Санкт-Петербург, Пискаревский пр., д. 47, 8(812)543-15-71

Prof. SvetlanaA. Boldueva - MD, PhD, DMedSci., Prof., Department of Faculty Therapy.

195067, St-Petersburg, Piskarevsky ave. 47, (812) 543-15-71

svetlanaboldueva@mail.ruОблавацкийД. В.OblavatskiiD. V.

Облавацкий Дмитрий Вячеславович - врач-кардиолог, Отделение кардиологии для лечения больных с инфарктом миокарда.

195067, Санкт-Петербург, Пискаревский пр., д. 47, 8(812)543-15-71

Dmitry V. Oblavatsky – MD, Department of Cardiology for treatment of patients with myocardial infarction, cardiologist.

195067, St-Petersburg, Piskarevsky ave. 47, (812) 543-15-71

Dmitrii.Oblavatckii@szgmu.ruГрохотоваВ. В.GrokhotovaV. V.

Грохотова Вера Владимировна - кардиолог-аритмолог, Отделение хирургического лечения сложных нарушений сердечного ритма.

195067, Санкт-Петербург, Пискаревский пр., д. 47, 8(812)543-16-16

VeraV. Grokhotova – MD, Department of Surgical Treatment of Cardiac Arrhythmias, arrhythmologist.

195067, St-Petersburg, Piskarevsky ave. 47, (812) 5431616

Vera.Grokhotova@szgmu.ruБыстроваО. Б.BystrovaO. B.

Быстрова Ольга Борисовна - врач-нефролог.

8(952)202-47-24

Olga B. Bystrova – MD, nephrologist.

8(952)202-47-24

МайерД. А.MayerD. A.

Майер Дмитрий Андреевич -  клинический ординатор.

8(981)710-01-98

Dmitriy A. Mayer - clinical resident.

8(981)710-01-98

ДобронравовВ. А.DobronravovV. A.

Добронравов Владимир Александрович - доктор медицинских наук, проф., заместитель директора НИИ нефрологии по научной работе.

+7(812)338-69-16

Vladimir A. Dobronravov - MD, PhD, DMedSci, Professor, research associate director of Nephrology Research Institute.

7(812)338-69-16

Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. МечниковаРоссияNorth-Western State Medical University named after I.I. MechnikovRussian FederationНаучно-исследовательский институт нефрологии Первого Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. ПавловаРоссияNephrology Research InstituteRussian Federation2017281120172167885Copyright © Болдуева С.А., Облавацкий Д.В., Грохотова В.В., Быстрова О.Б., Майер Д.А., Добронравов В.А., 20172017Болдуева С.А., Облавацкий Д.В., Грохотова В.В., Быстрова О.Б., Майер Д.А., Добронравов В.А.Boldueva S.A., Oblavatskii D.V., Grokhotova V.V., Bystrova O.B., Mayer D.A., Dobronravov V.A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://journal.nephrolog.ru/jour/article/view/316

AL-амилоидоз –заболевание, связанное с пролиферацией патологического клона  плазматических клеток  и экспрессией свободных легких цепей. Формирование специфической амилоидной структуры, состоящей из аберрантных молекул,  лежит  в основе изменений мультиорганных структурно-функциональных изменений. Типично вовлечение миокарда с развитием рестриктивной кардиомиопатии и прогрессирующей сердечной недостаточностью, а также  почек с прогрессирующей протеинурией и дисфункцией. Выявление депозитов амилоида, оценка его состава и выявление моноклональной продукции легкой цепи иммуноглобулина диагностики заболевания. В данной статье приведено описание клинического случая течения, диагностики и успешной терапии AL-амилоидоза с необычным дебютом в виде поражения легких и плевры с дальнейшим вовлечением сердца и почек.

AL-amyloidosis is a disease associated with the clonal plasma cell proliferation and aberrant immunoglobulin light chain secretion. Deposition of insoluble polymers composed of monoclonal light chain lead  to disruption of tissue architecture and  organ dysfunction. Infiltrative amyloidogenesis often results in restrictive cardiomyopathy, leading to progressive heart failure, and kidney  involvement with nephrotic proteinuria and  dysfunction. Diagnostic is based on findings of tissue amyloid  deposition and  confirmation of monoclonal light chain nature. Here we reported course, diagnostic and  successful treatment of primary AL-amyloidosis case  with unusual disease presentation with lungs and  pleura involvement, resulting further in heart and  kidneys injuries.

AL-амилоидозрестриктивная кардиомиопатияпоражение почекпоражение плеврыдиагностикалечениеAl-amyloidosisrestrictive cardiomyopathykidney involvementpleural and lung injurydiagnostictreatmentReferencesKumar SK, Gertz MA, Lacy MQ et al. Recent improvements in survival in primary systemic amyloidosis and the importance of an early mortality risk score. Mayo Clinic Proceedings 2011; 86: 12–18Kumar SK, Gertz MA, Lacy MQ et al. Recent improvements in survival in primary systemic amyloidosis and the importance of an early mortality risk score. Mayo Clinic Proceedings 2011; 86: 12–18Cacoub P, Axler O, De Zuttere D et al. Amyloidosis and cardiac involvement. Ann Med Int 2000; 151: 611-617Cacoub P, Axler O, De Zuttere D et al. Amyloidosis and cardiac involvement. Ann Med Int 2000; 151: 611-617Шилова ЕМ. Нефрология. ГЭОТАР-Медиа, М., 2010; 694-696 [Shilova EM. Nefrologiya. GEOTAR-Media, M., 2010; 694-696]Шилова ЕМ. Нефрология. ГЭОТАР-Медиа, М., 2010; 694-696 [Shilova EM. Nefrologiya. GEOTAR-Media, M., 2010; 694-696]Батюшин ММ, Повилайтите ПЕ. Клиническая нефрология. Руководство. ЗАОр НПП Джангар, Элиста, 2009; 656 [Batsushin, Poviliteit PE. Clinical nephrology. ZAOr NPP Jangar, Elista, 2009; 656]Батюшин ММ, Повилайтите ПЕ. Клиническая нефрология. Руководство. ЗАОр НПП Джангар, Элиста, 2009; 656 [Batsushin, Poviliteit PE. Clinical nephrology. ZAOr NPP Jangar, Elista, 2009; 656]Волкова ЕН, Посненкова ОМ, Попова ЮВ, Киселев АP. Бюллетень медицинских интернет-конференций. 2014: 4: 1038 [Volkova EN, Posnenova OM, Popova YuV, Kiselyov AP. Bulleten meditcinskikh internet conferentcii. 2014: 4: 1038]Волкова ЕН, Посненкова ОМ, Попова ЮВ, Киселев АP. Бюллетень медицинских интернет-конференций. 2014: 4: 1038 [Volkova EN, Posnenova OM, Popova YuV, Kiselyov AP. Bulleten meditcinskikh internet conferentcii. 2014: 4: 1038]Орлова НВ, Гундорова ЛВ, Кривоносов ВВ. Клинический случай: ПА с преимущественным поражением сердца. Лечебное дело 2013; 3: 85-86 [OrlovaNV, GundorovaLV, KrivonosovVV. Clinitcheskiy slutchai: PA s preimuschestvennym porazheniem serdtca. Letschebnoe delo 2013; 3: 85-86]Орлова НВ, Гундорова ЛВ, Кривоносов ВВ. Клинический случай: ПА с преимущественным поражением сердца. Лечебное дело 2013; 3: 85-86 [OrlovaNV, GundorovaLV, KrivonosovVV. Clinitcheskiy slutchai: PA s preimuschestvennym porazheniem serdtca. Letschebnoe delo 2013; 3: 85-86]Berk JL, Keane J, Seldin DC et al. Persistent pleural effusions in primary systemic amyloidosis. Chest 2003; 124: 969-977Berk JL, Keane J, Seldin DC et al. Persistent pleural effusions in primary systemic amyloidosis. Chest 2003; 124: 969-977Козловская ЛВ, Рамеев ВВ. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению системного амилоидоза. Научное общество нефрологов России, М., 2014:13-15 [KozlovskayaLV, Rameev VV. Proekt klinitscheskih recomendatciy po diagnostike I letscheniyu sistemnogo amiloidoza. Nautschnoe obschestvo nefrologov Rossii. M., 2014: 13-15]Козловская ЛВ, Рамеев ВВ. Проект клинических рекомендаций по диагностике и лечению системного амилоидоза. Научное общество нефрологов России, М., 2014:13-15 [KozlovskayaLV, Rameev VV. Proekt klinitscheskih recomendatciy po diagnostike I letscheniyu sistemnogo amiloidoza. Nautschnoe obschestvo nefrologov Rossii. M., 2014: 13-15]Bhat A, Selmi C, Naguwa SM et al. Currents concepts on the immunopathology of amyloidosis. Clin Rev Allergy Immunol 2010; 38(2-3): 97-106Bhat A, Selmi C, Naguwa SM et al. Currents concepts on the immunopathology of amyloidosis. Clin Rev Allergy Immunol 2010; 38(2-3): 97-106Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses. N Engl J Med1997; 337: 898–909Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses. N Engl J Med1997; 337: 898–909Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA et al. Serum cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis. J Clin Oncol 2004 Sep 15; 22(18): 3751-3757Dispenzieri A, Gertz MA, Kyle RA et al. Serum cardiac troponins and N-terminal pro-brain natriuretic peptide: a staging system for primary systemic amyloidosis. J Clin Oncol 2004 Sep 15; 22(18): 3751-3757Bonvini P, Zorzi E, Basso G et al. Bortezomib-mediated 26S proteasome inhibition causes cell-cycle arrest and induces apoptosis in CD-30+ anaplastic large cell lymphoma. Leukemia 21 (4): 838–842Bonvini P, Zorzi E, Basso G et al. Bortezomib-mediated 26S proteasome inhibition causes cell-cycle arrest and induces apoptosis in CD-30+ anaplastic large cell lymphoma. Leukemia 21 (4): 838–842Grogan M, Dispenzieri A, Gertz MA. Light-chain cardiac amyloidosis: strategies to promote early diagnosis and cardiac response. Heart 2017 Jul;103(14):1065-1072Grogan M, Dispenzieri A, Gertz MA. Light-chain cardiac amyloidosis: strategies to promote early diagnosis and cardiac response. Heart 2017 Jul;103(14):1065-1072McWilliams-Koeppen HP, Foster JS, Hackenbrack N et al. Light Chain Amyloid Fibrils Cause Metabolic Dysfunction in Human Cardiomyocytes. PLoS One 2015 Sep 22; 10(9):e0137716McWilliams-Koeppen HP, Foster JS, Hackenbrack N et al. Light Chain Amyloid Fibrils Cause Metabolic Dysfunction in Human Cardiomyocytes. PLoS One 2015 Sep 22; 10(9):e0137716Guan J, Mishra S, Qiu Y et al. Lysosomal dysfunction and impaired autophagy underlie the pathogenesis of amyloidogenic light chain-mediated cardiotoxicity. EMBO Mol Med 2014 Nov; 6(11):1493-1507Guan J, Mishra S, Qiu Y et al. Lysosomal dysfunction and impaired autophagy underlie the pathogenesis of amyloidogenic light chain-mediated cardiotoxicity. EMBO Mol Med 2014 Nov; 6(11):1493-1507Desport E, Bridoux F, Sirac C et al. Al amyloidosis. Orphanet J Rare Dis 2012 Aug 21;7:54. doi: 10.1186/1750-1172-7-54Desport E, Bridoux F, Sirac C et al. Al amyloidosis. Orphanet J Rare Dis 2012 Aug 21;7:54. doi: 10.1186/1750-1172-7-54Cohen C, Royer B, Javaugue V et al. Bortezomib produces high hematological response rates with prolonged renal survival in monoclonal immunoglobulin deposition disease. Kidney Int 2015 Nov;88(5):1135-1143. doi: 10.1038/ki.2015.201Cohen C, Royer B, Javaugue V et al. Bortezomib produces high hematological response rates with prolonged renal survival in monoclonal immunoglobulin deposition disease. Kidney Int 2015 Nov;88(5):1135-1143. doi: 10.1038/ki.2015.201Akilesh S, Alem A, Nicosia RF. Combined crystalline podocytopathy and tubulopathy associated with multiple myeloma. Hum Pathol 2014 Apr;45(4):875-879. doi: 10.1016/j.humpath.2013.10.007Akilesh S, Alem A, Nicosia RF. Combined crystalline podocytopathy and tubulopathy associated with multiple myeloma. Hum Pathol 2014 Apr;45(4):875-879. doi: 10.1016/j.humpath.2013.10.007Ingrid I. van Gameren, Martin H. van Rijswijk, Johan Bijzet et al. Histological regression of amyloid in AL amyloidosis is exclusively seen after normalization of serum free light chain. Haematologica 2009 Aug; 94(8): 1094–1100. doi: 10.3324/haematol.2008.004119Ingrid I. van Gameren, Martin H. van Rijswijk, Johan Bijzet et al. Histological regression of amyloid in AL amyloidosis is exclusively seen after normalization of serum free light chain. Haematologica 2009 Aug; 94(8): 1094–1100. doi: 10.3324/haematol.2008.004119Bohne S, Sletten K, Menard R et al. Cleavage of AL amyloid proteins and AL amyloid deposits by cathepsins B, K, and L. J Pathol 2004 May;203(1):528-537Bohne S, Sletten K, Menard R et al. Cleavage of AL amyloid proteins and AL amyloid deposits by cathepsins B, K, and L. J Pathol 2004 May;203(1):528-537

The authors declare that there are no conflicts of interest present.