Аутосомно-доминантная поликистозная бо­лезнь почек (АДПБП) - это одно из наиболее рас­пространенных наследственных заболеваний с частотой встречаемости в популяции 1:1000 ново­рожденных [1]. В структуре причин терминальной стадии хронической почечной недостаточности у взрослых пациентов АДПБП занимает четвертое место, что составляет 5-10% реципиентов почеч­ного трансплантата [1, 2].

АДПБП является генетически гетерогенным заболеванием, обусловленным мутацией в двух генах - PKD1 или PKD2. В 85% случаев разви­тие заболевания связано с мутацией в гене PKD1, локализованного на коротком плече хромосомы 16 (16p13.3) и ответственного за синтез белка полицистеина 1, а в 15% случаев - мутацией в гене PKD2, локализованном на длинном плече хро­мосомы 4 (4q21.2) и продуцирующим белок полицистеин 2. Фенотипически две разновидности заболевания сходны, но различаются возрастом пациентов на момент манифестации и скоростью прогрессирования хронической почечной недо­статочности. Так, при наличии мутации в гене PKD1 средний возраст появления первых при­знаков хронической почечной недостаточности составляет 53 года по сравнению с 69 годами при мутации в гене PKD2 [3].

В эпоху доступности заместительной почеч­ной терапии на первое место среди причин ле­тальности пациентов с АДПБП выходят кардио­васкулярные осложнения. Так, по результатам ис­следования E. Rahman и соавт., в 46,6% случаев причиной летального исхода у взрослых пациен­тов с АДПБП были кардиоваскулярные осложне­ния в виде ишемической болезни сердца (46,3%), застойной сердечной недостаточности (17,1%), кардиогенного шока (12,2%) и др. [4].

Артериальная гипертензия (АГ) встречается у больных с АДПБП в 50-70% случаев еще до на­ступления хронической почечной недостаточно­сти [5]. Возраст выявления АГ составляет, в сред­нем, 32 года для мужчин и 34 года для женщин, тогда как в популяции средний возраст выявления гипертонической болезни 44-45 лет [6]. Распро­страненность АГ у детей с АДПБП варьирует от 5 до 44% случаев, что связано с различиями в кри­териях и методах диагностики АГ в имеющихся в настоящее время исследованиях [7]. С внедре­нием в практику суточного мониторинга артери­ального давления (СМАД) возросла частота выяв­ления АГ в связи с высокой долей скрытых форм гипертензии у этой группы детей [8].

При АДПБП почти у 50% пациентов с АГ вы­является гипертрофия миокарда левого желудоч­ка (ГМЛЖ) [7, 9]. Кроме того, ГМЛЖ наблюда­ется и у нормотензивных пациентов с АДПБП, что исключает гемодинамический эффект как единственную причину гипертрофии миокарда при поликистозе почек [10]. АГ и ГМЛЖ явля­ются мощными независимыми факторами риска развития сердечно-сосудистой заболеваемости и смертности [11]. Взаимосвязь между АГ и увели­чением индекса массы миокарда левого желудоч­ка (ИММЛЖ) была выявлена как у взрослых, так и у детей с АДПБП [12, 13]. По результатам еди­ничных исследований установлено, что у детей с артериальным давлением в промежутке между 75-м и 90-м перцентилем имелось значительное увеличение ИММЛЖ по сравнению с группой де­тей с АД менее 50 %о по возрасту, полу и длине тела [12].

По результатам исследования I. Helal и соавт. основными факторами риска сердечно-сосудистых осложнений у взрослых пациентов с АДПБП были диабет, ожирение, АГ, повышение уровня холесте­рина крови [14]. До настоящего времени недоста­точно данных о том, какие клинико-лабораторные показатели могли бы использоваться в качестве предикторов развития кардиоваскулярных измене­ний на ранних стадиях АДПБП.

Целью проводимого нами исследования было выявить частоту и факторы риска поражения сердечно-сосудистой системы у детей с АДПБП.

В исследование были включены 54 ребенка (27 мальчиков и 27 девочек) с АДПБП в возрасте от 1 до 17 лет, медиана возраста 12,0 (8,0; 15,0) лет, наблюдавшихся в отделении наследственных и приобретенных болезней почек НИКИ педиатрии ФГБОУ ВО РНИМУ им. Н.И. Пирогова.

Критерием включения в исследование была АДПБП у детей в возрасте от 1 до 18 лет. Кри­териями диагностики АДПБП согласно междуна­родным рекомендациям являлись:

Критерием исключения являлось наличие со- литарных кист почек, аутосомно-рецессивной поликистозной болезни почек, поликистоза почек в рамках наследственных синдромов (синдромы Шершевского-Тернера, Хиппель-Линдау, Барде- Бидля, туберозный склероз).

Функциональное состояние почек оценива­лось на основании определения скорости клу­бочковой фильтрации (СКФ), рассчитанной по формуле G.J. Schwartz [18] в соответствии с клас­сификацией хронической болезни почек (ХБП) Национального почечного фонда «Инициатива качества исходов болезней почек» (K/DOQI) [19]. На момент включения в исследование у всех де­тей СКФ была в пределах нормы [120 (105,7; 136) мл/мин/1,73 м2] и соответствовала ХБП 1 стадии.

Всем детям, наряду с общеклиническим об­следованием, проводилось УЗИ почек с оценкой размеров, определением количества и размеров кист. При расчете объема почек по результатам ультразвуковой биометрии использовали форму­лу усеченного эллипса: объем почек (см3) = длина X ширина X толщина х 0,53 [20]. С целью стандар­тизации полученных результатов, для исключения влияния роста и возраста на размеры почек про­водилась коррекция объема правой и левой почки на стандартную поверхность тела с последующей оценкой по центильным таблицам [21]. На момент включения в исследование увеличение объема по­чек (V почек/1,73 м2 ≥ 97-го перцентиля) выявля­лось у 2/3 детей (65%). Увеличение объема почек, скорригированного на стандартную поверхность тела менее чем на 50% от 97% , наблюдалось у 2/3 детей (n=23, 65,7%), увеличение объема почек более чем 50%, превышающее 97-й перцентиль, имело место у трети детей (n=12, 34,3%).

Всем детям проводилось 3-кратное измере­ние артериального давления аускультативным методом с последующим вычислением среднего артериального давления. Оценка артериального давления проводилась с помощью референтных значений в соответствии с возрастом, полом и длиной тела.

Суточное мониторирование артериального давления с оценкой средних значений систоли­ческого и диастолического давления, индекса времени гипертензии по систолическому и диа­столическому давлению, суточного ритма арте­риального давления в соответствии с возрастом, полом и длиной тела проведено 46 детям старше 5 лет на аппаратах ABPM («Медитек», Венгрия) и BPlab («Петр Телегин», Россия). В зависимости от результатов СМАД выделялась АГ (средний уровень систолического и/или диастолического давления более 95-го перцентиля, индекс време­ни гипертензии более 50%) и высокое нормальное АД (средний уровень систолического и/или диа­столического АД между 90-м и 95-м перцентилем, индекс времени гипертензии между 25 и 50%).

Нормативные показатели средних значений АД у детей и подростков, по данным СМАД, в зависимости от роста, пола и возраста взяты на основании разработок M.S. Soergel и соавт. [22].

Всем 54 детям, включенным в исследова­ние, было проведено ЭХО-кардиографическое исследование по стандартной методике. Мас­са миокарда левого желудочка (ММЛЖ) рас­считывалась по формуле R.B. Devereux [23]: ММЛЖ=0,8х[1,04х(ТМЖП+ТЗСЛЖ+КДР)3- КДР3)]+0,6. ИММЛЖ рассчитывался по формуле de Simone и соавт. ИММЛЖ=ММЛЖ/рост2,7 [24]. ГМЛЖ диагностировалась при ИММЛЖ ≥95% согласно возрастной таблице P.R. Khoury [25]. Расчет относительной толщины стенок левого желудочка (ОТСЛЖ) проводился по формуле: ОТСЛЖ=2хТЗСЛЖ / КДР. За 95%% ОТСЛЖ для здоровых детей всех возрастов и подростков было принято значение 0,42 [26]. Нормальной геоме­трию левого желудочка считали при величине ОТСЛЖ меньше 0,42 и ИММЛЖ менее 95%. Тип ремоделирования левого желудочка классифици­ровался в соответствии с рекомендациям А. Ganau и соавт. [26]. При ИММЛЖ ≥95%% и ОТЗСЛЖ бо­лее 0,42 диагностировалась концентрическая ГМЛЖ. Эксцентрическую ГМЛЖ определяли при ИММЛЖ ≥95% и ОТСЛЖ меньше 0,42. Кон­центрическое ремоделирование определяли при ИММЛЖ<95% и ОТСЛЖ больше 0,42.

Статическая нефросцинтиграфия с внутривен­ным введением 99мТс-Технемек (ДМСА) и после­дующим расчетом индекса интегрального захвата (ИИЗ) проводилась 25 детям в возрасте от 3 до 17 лет [медиана возраста 14 (9;15) лет], 14 мальчиков (56%), 11 девочек (44%).

Статистический анализ проводился с помощью непараметрических методов с оценкой медианы и интерквартильного размаха (25;75-й перцентили). Значимость различий для непараметрических ко­личественных переменных по одному признаку оценивали по ранговому U-критерию Манна-Уит­ни, при множественных сравнениях использовали ранговый анализ вариаций по Краскелу-Уоллису, в случае получения статистически значимой раз­ности проводилось парное сравнение групп с ис­пользованием теста Манна-Уитни с поправкой Бонферрони при оценке значений р. Оценку значи­мости качественных бинарных признаков в незави­симых группах проводили с использованием точ­ного критерия Фишера. Для оценки взаимосвязи между исследуемыми показателями использовал­ся метод ранговой корреляции по Спирмену. Для определения предикторов развития АГ, поражения сердечно-сосудистой системы, прогрессирования почечного повреждения у детей с АДПБП прово­дился расчет отношения рисков (ОР) с оценкой 95% доверительного интервала и значения стати­стической значимости. Статистически значимыми считались различия при уровне значимости < 0,05. Статистическая обработка данных проводилась с помощью стандартного пакета «STATISTICA 10.0» («StatSoft, Inc»., США) и «GraphPad Prism 5.0» («GraphPad Software», San Diego, США).

По результатам проведенного исследования у детей с АДПБП АГ была диагностирована у 23 детей (42,5%) в возрасте от 3 до 17 лет. Высокое нормальное АД имело место в 18,5% случаев у детей с АДПБП в возрасте от 5 до 17 лет. Наи­большая частота выявления АГ приходилась на средний школьный возраст (12-15 лет) - 43,5% и на младший школьный возраст (7-11 лет) - 30,4%, при этом статистически значимой разницы в частоте выявления АГ в различных возрастных группах выявлено не было (р=0,63). Не выявлено разницы в частоте выявления АГ в зависимости от гендерного состава (р=1,0), частоты выявления ожирения (р=0,53), повышения уровня холестери­на крови (р=0,8) (табл. 2).

По результатам СМАД систолическая АГ в дневное и ночное время статистически значимо чаще выявлялась в группе детей с суммарным объемом почек более чем на 50%, превышающим 97%о по сравнению с группой детей с суммар­ным объемом почек менее 97% (рис. 1). Выявле­на была прямая умеренная корреляционная связь между систолическим АД в дневное и ночное вре­мя с суммарным объемом почек, скорригирован- ным на стандартную поверхность тела (R=0,37, p=0,01 и R=0,42, p=0,008 соответственно).

Среднее пульсовое давление было статистиче­ски значимо выше в группе детей с суммарным объемом почек, более чем на 50% превышающим 97-й перцентиль, чем у детей с суммарным объе­мом почек менее 97-го перцентиля (табл. 3), что подтверждается наличием умеренной корреляци­онной связи между этими показателями (R=0,31, р=0,05).

В группе детей с АД ≥ 95-го перцентиля име­ла место тенденция к более низкому уровню ИИЗ по сравнению с группой с АД менее 95 перцен­тиля [82 (64;84) против 86,5 (78;96,5), р=0,06]. В ходе корреляционного анализа выявлена умерен­ная обратная корреляция между систолическим АД в дневное и ночное время, а также с диасто­лическим АД в ночное время и ИИЗ по результа­там статической нефросцинтиграфии (R=-0,46, р=0,03, R=-0,56, р=0,07 и R=-0,5, р=0,02 соответ­ственно). Также была выявлена обратная умерен­ная корреляционная связь между уровнем средне­го пульсового давления и ИИЗ (R=-0,49, р=0,03).

У детей с АГ СКФ была статистически зна­чимо ниже, чем у детей с нормальным уровнем АД и у детей с высоким нормальным АД [108 (103,1 ;125) мл/мин/1,73 м2 против 140,5 (121; 143,5) мл/мин/1,73м2, р=0,0008 и 108 (103,1;125) мл/мин/1,73 м2 против 124 (111; 138,5) мл/ мин/1,73 м2, р=0,05 соответственно].

Структурно-функциональные перестройки сердца в виде гипертрофии и ремоделирования миокарда ЛЖ были выявлены в 14,8% случаев у детей с АДПБП. ГМЛЖ была выявлена у 6 детей с АДПБП (11,1%), из них у 4 детей имела место ги­пертрофия миокарда по концентрическому типу, у 2 детей по эксцентрическому типу. Медиана воз­раста выявления ГМЛЖ составила 13 (9;15) лет. Концентрическое ремоделирование миокарда ЛЖ было выявлено у 2 детей (3,7%) в возрасте 5 и 15 лет.

У детей с систолической АГ в дневное время и диастолической АГ в ночное время статистически значимо чаще выявлялся ИММЛЖ более 90% по сравнению с группой детей с нормальным уров­нем АД (рис. 2).

Выявлена прямая умеренная корреляцион­ная связь между систолическим АД в дневное и ночное время и ИММЛЖ (R=0,41, р=0,0007 и R=0,42, р=0,005 соответственно). Систоло­диастолическая АГ способствует более высокому уровню ИММЛЖ по сравнению с изолированной диастолической АГ (табл. 4).

У детей с суммарным объемом почек более 97% и сниженным ИИЗ по результатам стати­ческой нефросцинтиграфии статически значимо чаще выявлялось увеличение ИММЛЖ более 90%о по сравнению с группой пациентов с нор­мальным объемом почек и ИИЗ (рис. 3, 4).

Результаты корреляционного анализа сви­детельствуют о взаимосвязи между ИММЛЖ и суммарным объемом почек (R=0,32, р=0,02) и ИММЛЖ и ИИЗ (R=-0,46, р=0,03). Была выявле­на статистически значимая обратная умеренная корреляция между ИММЛЖ (г/м2,7) и СКФ (R=- 0,33, р=0,02).

Таким образом, по результатам проведенного исследования основным фактором риска развития АГ является увеличение суммарного объема по­чек более чем на 50% от 97-го перцентиля [чув­ствительность 73%, специфичность 75%, ОР 2,9 (95% ДИ 1,4-4,9)]. Факторами риска увеличения ИММЛЖ и, как следствие, развития ГМЛЖ, яв­ляются систолическая АГ в дневное время, диа­столическая АГ в ночное время, увеличение сум­марного объема почек более чем на 50% от 97-го перцентиля и снижение ИИЗ по результатам ста­тической нефросцинтиграфии (табл. 5).

По результатам проведенного исследования АГ у детей с АДПБП и сохранной функцией по­чек (ХБП Cl стадии) была выявлена в 42,5% случаев, что значительно превышает частоту встречаемости АГ в детской популяции, которая составляет около 5% [27]. Частота выявления АГ у детей с АДПБП по результатам нашего исследо­вания также значительно превышает частоту АГ у детей с ХБП С2-4 стадии, которая по данным M. Mitsnefes и соавт. имеет место в 15% случаев [28]. Высокое нормальное АД у детей с АДПБП по нашим данным определялось в 18,5% случаев, что сопоставимо с частотой выявления высокого нормального АД у детей с ХБП С2-4 стадии, ко­торая составляет около 30% случаев [28, 29]. Ча­стота выявления АГ у детей с АДПБП в нашем исследовании сопоставима с результатами иссле­дования ADPKiDs (Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease study), где АГ имела место в 34% случаев, высокое нормальное АД было у 10% де­тей [30]. В исследование ADPKiDs было включе­но 310 детей с АДПБП в возрасте 11,5±4,2 года из 22 Европейских стран, целью исследования было изучение частоты выявления АГ по результатам СМАД у детей с АДПБП.

Одним из ключевых патогенетических меха­низмов развития АГ у больных с АДПБП является активация РААС, связанная с локальными ишеми­ческими процессами в процессе роста почечных кист. Исследование образцов нефрэктомии у паци­ентов с АДПБП продемонстрировали увеличение экспрессии ренина, ангиотензина, ангиотензин- превращающего фермента в содержимом кист и расширенных канальцах [31, 32]. Кроме того, вы­стилающие кисты эпителиальные клетки само­стоятельно могут продуцировать все компоненты РААС [32]. Увеличение объема кист приводит к увеличению объема почек, который, по мнению ряда авторов, может служить предиктором разви­тия АГ у больных с АДПБП [33, 34]. В исследова­нии P.A. Gabow и соавт. у 165 взрослых пациентов с АДПБП объем почек был статистически значимо больше при наличии АГ, чем у пациентов с нор­мальным уровнем АД [15]. Аналогичные результа­ты были получены в исследовании A.B. Chapman и соавт., включавшего 241 пациента с АДПБП. Объ­ем почек у всех пациентов определялся с помощью МРТ, средний объем почек был больше у больных с АГ, чем у нормотензивных пациентов [35].

Результаты настоящего исследования под­тверждают непосредственное влияние увели­ченного объема почек на развитие АГ у детей с АДПБП. У детей с суммарным объемом почек, превышающим 97% более чем на 50%, риск раз­вития систолической АГ в течение суток увели­чивается более чем в 2 раза. Кроме того, была выявлена связь между суммарным объемом почек и средним пульсовым АД, что является вполне за­кономерным, учитывая выявленную взаимосвязь между почечным объемом и систолическим АД. Таким образом, увеличение суммарного объема почек более чем на 50% от 97% можно рассма­тривать как предиктор развития систолической АГ и, как следствие, повышение среднего пуль­сового АД, которое, в свою очередь, может спо­собствовать развитию ранних структурных изме­нений сердца у детей с АДПБП.

В настоящее время имеется большое коли­чество исследований о связи АГ и повыше­ния среднего пульсового АД с риском развития сердечно-сосудистых осложнений у пациентов среднего и пожилого возраста. Так, в исследова­нии Hypertension Detection and Follow-up Program у пациентов пожилого возраста было установле­но, что пульсовое АД является сильным и неза­висимым предиктором смерти от общих причин [36]. Результаты Фремингемского исследования свидетельствуют о существенном вкладе систо­лического и пульсового АД в повышение степе­ни сердечно-сосудистого риска не только у лиц пожилого возраста, но уже в возрастной группе 35-64 года [37].

В настоящее время нет работ по изучению связи между ИИЗ, как показателя, отражающего функционирование почечной паренхимы, и сум­марным объемом почек у больных с АДПБП. По результатам исследования J. Kawamura и соавт. у взрослых пациентов с АДПБП была получена обратная взаимосвязь между снижением накопле­ния ДМСА и повышением креатинина, мочеви­ны крови, что позволяет, по мнению авторов, ис­пользовать этот показатель при оценке прогноза течения заболевания [38]. Также есть данные о наличии связи между функциональным состоя­нием, объемом почек и накоплением ДМСА при обструктивных уропатиях, когда по мере усугу­бления очаговых изменений в паренхиме почек, снижения фильтрационной функции почек на­блюдалось снижение ИИЗ по результатам стати­ческой нефросцинтиграфии, что расценивается как прогрессирование нефросклероза [39, 40].

При АДПБП прогрессирующий рост кист, обусловленный пролиферацией выстилающих полость кисты клеток канальцевого эпителия, приводит, с одной стороны, к увеличению объема почек, с другой стороны - к нарушению каналь­цевой функции, что в большей степени и отража­ет ИИЗ. Связано это с тем, что выведение ДМСА происходит в большей степени за счет канальце­вой секреции (65%) и, в меньшей мере, за счет гломерулярной фильтрации (35%), что делает та­кой показатель, как ИИЗ, более чувствительным к любым канальцевым нарушениям.

В ходе поиска связи между ИИЗ, как показате­лем объема функционирующей паренхимы и АД, не установлено статистически значимой разницы в частоте выявления систолической и диастоли­ческой АГ в течение суток у детей с нормаль­ным и сниженным ИИЗ. Однако установленная тенденция к более низкому уровню ИИЗ у детей с АД ≥95-го перцентиля по сравнению с детьми с АД<95-го перцентиля (р=0,06), а также наличие обратной корреляционной связи между систоли­ческим и диастолическим АД в течение суток и ИИЗ позволяет предположить, что отсутствие раз­ницы в частоте повышения систолического и диа­столического АД в зависимости от ИИЗ связано с малочисленностью группы детей, у которых про­водилось исследование ИИЗ по результатам ста­тической нефросцинтиграфии (n=25).

Структурные перестройки сердца в виде кон­центрической и эксцентрической ГМЛЖ и кон­центрического ремоделирования были выявлены в 14,8% случаев у детей с АДПБП. На момент вы­явления ГМЛЖ у 5 детей (83,3%) имела место АГ. У 1 ребенка с ГМЛЖ по эксцентрическому типу АД было в пределах нормы, что соотносится с данными о возможности возникновения ГМЛЖ даже у нормотензивных пациентов [10]. Так, по результатам W.E. Braun и соавт., увеличение ИММЛЖ наблюдалось уже у молодых нормотен- зивных пациентов с АДПБП [41]. По данным A.B. Chapman и соавт., у 20-40% нормотензивных па­циентов с АДПБП имела место ГМЛЖ [9].

По результатам многоцентрового исследо­вания ESCAPE у 156 детей с ХБП 2-4 стадии ГМЛЖ выявлялась в 33% случаев [42], тогда как в исследовании M. Mitsnefes и соавт. у 366 детей с ХБП 2-4 стадии в возрасте от 3 до 18 лет часто­та выявления ГМЛЖ составляла 17% [28]. Столь выраженная разница в частоте выявления ГМЛЖ объясняется тем, что во втором исследовании оценка ИММЛЖ проводилась по центильным та­блицам с учетом пола и возраста детей, тогда как в исследовании ESCAPE за ГМЛЖ принимался ИММЛЖ ≥38 г/м2,7, что привело к гипердиагно­стике ГМЛЖ, особенно у детей младшего возрас­та. В настоящем исследовании оценка ИММЛЖ проводилась по центильным таблицам, предло­женными P.R. Khoury и соавт. [25] с учетом воз­раста и пола пациентов, а выявленная частота ГМЛЖ соответствовала ГМЛЖ у детей с ХБП 2-4 стадии по данным M. Mitsnefes и соавт. [28].

По результатам проведенного нами исследова­ния была выявлена взаимосвязь между систоличе­ским АД в течение суток с ИММЛЖ, что позволяет рассматривать данный показатель в качестве пре­диктора ГМЛЖ. Аналогичные данные были полу­чены M.A. Cadnapaphornchai и соавт., когда у детей с АД в промежутке между 75-м и 90-и перценти­лем имелось значительное увеличение ИММЛЖ по сравнению с группой детей с АД менее 50-го перцентиля по возрасту, полу и длине тела [12].

В настоящее время АДПБП рассматривает­ся как прототип кардиоренального синдрома IV типа, когда за счет структурных и функциональ­ных изменений в почках происходят структурно­морфологические изменения в сердечно­сосудистой системе [43]. В частности мутация в гене полицистеинов-1 или -2 приводит к наруше­нию строения первичной cillia в тубулярных эпи­телиальных клетках, а также в гладких мышцах сосудов, что путем запуска каскадных реакций приводит к активации РААС, развитию АГ и, как следствие, к поражению сердца. По итогам про­веденного исследования подтверждается связь между структурными и функциональными изме­нениями в почках и структурными изменениями сердца. Так, у детей с ИММЛЖ более 90-го пер­центиля статистически значимо чаще выявлялся суммарный объем почек, скорригированный на стандартную поверхность тела более 97-го пер­центиля, чем суммарный объем почек менее 97-го перцентиля.

Аналогичные связи наблюдались между структурно-морфологическими показателями сердца и другим показателем структурного и функционального состояния почек - ИИЗ по ре­зультатам статической нефросцинтиграфии. У детей со сниженным ИИЗ статистически значи­мо чаще имело место увеличение ИММЛЖ более 90% по сравнению с группой детей, где ИИЗ был в пределах нормы.

При поиске связи между уровнем АД и СКФ, которая у всех пациентов соответствовала ХБП 1 стадии, было выявлено, что у детей с АГ СКФ была статистически значимо ниже, чем у детей с высоким нормальным АД и детей с нормальным уровнем АД. Раннее развитие АГ у пациентов с АДПБП способствует прогрессирующему сни­жению функции почек. Так, по результатам ис­следования A.M. Johnson и соавт., где у взрослых пациентов с АДПБП и АГ, диагностированной до 35 лет, средняя почечная выживаемость была на 14 лет короче, чем у пациентов с поздним появ­лением АГ [44]. Аналогичные результаты были получены M.A. Cadnapaphornchai и соавт., когда за 5-летний период наблюдения именно у детей с АГ произошло значимое снижение СКФ по срав­нению с нормотензивными детьми с АДПБП [45].

Распространенность ГМЛЖ у больных с раз­личной нефрологической патологией находится в обратной зависимости от уровня функциональ­ного состояния почек. У пациентов с АДПБП сердечно-сосудистые изменения, в частности ГМЛЖ, происходят на ранних стадиях заболева­ния, а распространенность этих изменений уве­личивается по мере снижения функции почек [41]. Открытым остается вопрос о наличии связи между структурными изменениями сердца и СКФ на ранних стадиях АДПБП. По результатам про­веденного исследования не отмечалось статисти­чески значимой разницы в уровне СКФ у детей с ИММЛЖ более и менее 90-го перцентиля.

Полученные нами данные подтверждают вы­сокую распространенность и раннее появле­ние сердечно-сосудистых изменений у детей с АДПБП, что может оказывать влияние на небла­гоприятные сердечно-сосудистые исходы в буду­щем. Регулярный мониторинг выявленных нами факторов риска сердечно-сосудистых изменений при АДПБП способствует их ранней диагно­стике и началу гипотензивной, кардио- и рено- протективной терапии, что считается важным для профилактики сердечно-сосудистых осложнений и смертности.