Пузырно-мочеточниковый рефлюкс как проявление CAKUT-синдрома у детей: проблема поздней диагностики

CAKUT-синдром включает сочетанные врожденные аномалии почек и мочевых путей и является сложной проблемой в педиатрии, требующей междисциплинарного подхода врачей различных специальностей. Одним из наиболее тяжелых проявлений CAKUT-синдрома является пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР), который нередко оказывается основным проявлением врожденной аномалии почек и мочевыводящих путей. Структурные и уродинамические нарушения в органах мочевой системы при ПМР могут приводить к формированию рефлюкс-нефропатии и хронической болезни почек. Малосимптомность клинических проявлений рефлюкс-нефропатии затрудняет ее раннюю диагностику. ПМР приводит к внутрипочечному рефлюксу, повторным атакам пиелонефрита и склерозированию почечной ткани, что в 25–60 % случаев становится причиной терминальной стадии хронической почечной недостаточности на фоне ПМР. Учитывая отсутствие специфических патогномоничных клинических проявле-ний рефлюкс-нефропатии, основополагающее значение в диагностике приобретают лабораторные показатели – уровни альбуминурии, лейкоцитурии, ферментурии мочевого осадка, осмолярности мочи, суточной экскреции с мочой β2-микроглобулина и широкий арсенал методов диагностики рефлюкс-нефропатии и рубцовых изменений паренхимы почек: ультразвуковое исследование с допплерографией почечного кровотока, магнитно-резонансная и компьютерная томография, радиоизотопное сканирование. Несовершенство инструментальных методов визуализации начальных этапов фиброзирования почек диктует необходимость разработки альтернативных, более чувствительных методов ранней диагностики рефлюкс-нефропатии. Одним из направлений такого поиска является молекулярная диагностика, которая позволяет обнаружить возможные повреждения почечной ткани на субклеточном уровне задолго до клинических проявлений патологии, персонифицировать нефропротективную терапию и профилактику рефлюкс-нефропатии. Приведены клинические наблюдения из собственной практики поздней диагностики рефлюкс-нефропатии, при которых почечная патология впервые была выявлена на 5 и 3 стадиях хронической болезни почек у двух мальчиков в возрасте 10 и 16 лет соответственно, находившихся на стационарном лечении в нефрологическом отделении Детской республиканской клинической больницы.

1. Шевчук ИВ, Сукало АВ. CAKUT-синдром у детей. Медицинский журнал 2019;2(68):143–148

2. Лысова ЕВ, Савенкова НД. CAKUT-синдром в этио-логической структуре хронической болезни почек у детей и подростков. Нефрология 2017;21(3):69–74. doi: 10.24884/ 1561-6274-2017-3-69-74. doi: 10.24884/1561-6274-2017-3-69-74

3. Кутырло ИЭ, Савенкова НД. CAKUT-синдром у детей.Нефрология 2017;21(3):18–24. doi: 10.24884/1561-6274-2017-3-18-24

4. Игнатова МС. CAKUT-синдром у детей. Педиатрия 2012;91(6):141–144

5. Васильев АО, Говоров АВ, Пушкарь ДЮ. Эмбриональные аспекты врожденных аномалий почек и мочевых путей (CAKUT-синдром). Вестник урологии 2015;2:47–60

6. Лавренчук ОВ, Багдасарова ИВ. Хроническая болезнь почек: рефлюкс-нефропатия у детей. Міжнародний журнал педіатрії, акушерства та гінекології2016;9(3):13–16

7. Морозова ОЛ, Литвицкий ПФ, Морозов ДА, Мальцева ЛД. Механизмы развития нефросклероза у детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Вестник российской академии медицинских наук 2018;73(4):273–278

8. Морозова ОЛ, Морозов ДА, Лакомова ДЮ и др. Рефлюкс-нефропатия у детей: ранняя диагностика и мониторинг. Урология 2017;4:107–112. doi: 10.18565/urol.2017.4.107-112

9. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с инфекцией мочевыводящих путей 2018

10. Ammenti A, Cataldi L, Chimenz R et al. Febrile urinary tract infections in young children: recommendations for the diagnosis, treatment and follow-up. Acta Paediatr2012;10:451–4574. doi: 10.1111/j.1651-2227.2011.02549.x

11. Andrioli V, Regacini R, Aguiar W. Primary Vesicoureteral reflux and chronic kidney disease in pediatric population. What we have learnt? Int. brazj urol 2020;46:2:262–268. doi: 10.1590/S1677-5538.IBJU.2020.02.02

12. Antoine E. Khoury, Darius J. Bägli. Vesicoureteral Reflux. Campbell Wallsh Urology2016; Chapter 137: 11ªEdition

13. Mattoo TK. Vesicoureteral reflux and reflux nephropathy. Adv Chronic Kidney Dis 2011;18(5):348–354. doi: 10.1053/j.ackd.2011.07.006

14. Skoog SJ, Peters CA, Arant BS et al. Pediatric Vesicoureteral Reflux Guidelines Panel Summary Report: Clinical Practice Guidelines for Screening Siblings of Children With Vesicoureteral Reflux and Neonates/Infants With Prenatal Hydronephrosis. J Urol 2010; 184(3):1145–1151. doi: 10.1016/j.juro.2010.05.066