Preview

Нефрология

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Только для подписчиков
Том 24, № 4 (2020)
Скачать выпуск PDF

ОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ

9-20 80
Аннотация

Обзор посвящен рассмотрению наиболее распространенных лекарственных средств, применяемых в настоящее время в процессе лечения первичного нефротического синдрома. Проанализированы механизмы фармакологической активности глюкокортикостероидов, АКТГ, ингибиторов кальциневрина циклоспорина А и такролимуса, алкилирующих соединений циклофосфамида и хлорамбуцила, микофенолата мофетила, левамизола, абатацепта, ритуксимаба и ряда других, недавно созданных моноклональных АТ. Предпринята попытка выделить иммунные и неиммунные механизмы действия наиболее распространенных препаратов, касающиеся как воздействия на звенья иммуногенеза отмеченных заболеваний, так и прямого влияния на подоциты, обеспечивающие проницаемость клубочкового фильтрационного барьера и развитие протеинурии. Иммунные механизмы действия кортикостероидов обусловлены взаимодействием с глюкокортикоидными рецепторами лимфоцитов, а неиммунные – со стимулированием этих же рецепторов в подоцитах. Выяснено, что активация АКТГ меланокортиновых рецепторов вносит вклад в благоприятный эффект препарата при нефротическом синдроме. Обсуждается, что иммунный механизм ингибиторов кальциневрина обеспечивается подавлением тканевого и гуморального иммунитета, а неиммунный в значительной степени обусловлен сохранением активности таких белков подоцитов, как синаптоподин и кофилин. Приведены доказательства, убеждающие, что благоприятный эффект ритуксимаба при гломерулопатиях связан с взаимодействием препарата с белком SMPDL-3b в лимфоцитах и подоцитах. Рассматриваются механизмы действия микофенолата мофетила, ингибирующего активность фермента инозин 5-монофосфатдегидрогеназы, что обусловливает подавление синтеза гуанозиновых нуклеотидов как в лимфоцитах, так и в клетках клубочкового мезангиума. Подчеркнуто, что действие левамизола при нефротическом синдроме, вероятно, связано с нормализацией соотношения цитокинов, вырабатываемых различными Т-хелперами, а также c увеличением экспрессии и активности глюкокортикоидных рецепторов. Рассмотрены механизмы фармакологической активности ряда моноклональных АТ, а также галактозы, благоприятный эффект которой, возможно, обеспечивается связыванием с предполагаемым фактором проницаемости, вырабатываемым лимфоцитами.

21-36 73
Аннотация

Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) является общепризнанным показателем функционального состояния почек. В медицинской практике существуют различные подходы для измерения СКФ. Однако, несмотря на почти столетнюю историю, далеко не все методологические проблемы оценки СКФ в клинической практике решены. Наиболее физиологически обоснованные («референтные») методы неприемлемы в рутинной практике из-за сложности и дороговизны. Клиницистам приходится опираться в основном на результаты суррогатных способов, большинство из которых в качестве гломерулотропного тест-агента предполагают использование эндогенного креатинина. Поэтому точность определения концентрации этого метаболита в биологических средах (особенно в сыворотке крови) зачастую решающим образом определяет надежность оценки СКФ. Производители наборов реагентов для определения креатинина должны принимать во внимание современные требования к точности и прослеживаемости результатов измерений и обеспечивать соответствие своей продукции международным нормам.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

37-45 67
Аннотация

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Оценка роли связанных с искусственным кровообращением (ИК) факторов в возникновении дисфункции почек в раннем послеоперационном периоде у кардиохирургических пациентов.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Моноцентровое обсервационное исследование среди пациентов (n=97), подвергшихся плановому кардиохирургическому вмешательству на открытом сердце (шунтирование коронарных артерий – 50,44 %, протезирование аортального клапана – 31,04 %, протезирование митрального клапана – 12,61 %) с использованием ИК. Критерии включения: возраст пациентов – старше 18 лет, кардиохирургические вмешательства с использованием ИК длительностью от до 95 мин (коронарное шунтирование, протезирование клапанов), отсутствие признаков терминальной почечной недостаточности. С помощью непараметрического корреляционного анализа оценивали влияние на развитие острого повреждения почек (ОПП) следующих факторов: продолжительности ИК и аноксии, уровней среднего артериального давления (САД), сердечного индекса (СИ), объемной скорости кровотока (ОСК), показателей транспорта, потребления и экстракции кислорода. Диагноз ОПП ставили на основании классификации KDIGO, исследуемые параметры фиксировали исходно (накануне операции), через 15 мин после начала общей анестезии, на 30-й минуте после начала искусственного кровообращения и через 15 мин после завершения общей анестезии.
РЕЗУЛЬТАТЫ. Частота ОПП через 24 ч после операции составила 56,3 % (58 случаев): в том числе 1-й стадии у 37 (35,9 %), 2-й стадии – у 17 (16,5 %), 3-й стадии – у 4 (3,9 %) пациентов. На 48-й час послеоперационного периода в ряде случаев признаки ОПП регрессировали, и наличие его констатировали уже всего у 26 человек (25,2 %), в том числе 1-й стадии – у 18 (17,5 %), 2-й стадии – у 5 (4,8 %), 3-й стадии – у 3 (2,9 %). При оценке значимости факторов риска развития ОПП достоверная связь факта дисфункции почек выявлена с анемией, особенно со снижением уровня гемоглобина менее 90 г/л и гематокрита менее 25 %.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Дилюционная анемия ниже «пороговых» значений гемоглобина и гематокрита на этапе ИК влияет на развитие острого повреждения почек у пациентов, подвергающихся кардиохирургическим вмешательствам.

46-54 47
Аннотация

Актуальность исследования вариабельности гликемии у пациентов с сахарным диабетом и диабетической нефропатией обусловлена инвалидизацией трудоспособного населения и высокой смертностью на фоне практически необратимого прогрессирования диабетической нефропатии. Статья посвящена обзору современных рекомендаций по сахарному диабету и диабетической нефропатии, подробно освещены вопросы этиопатогенеза диабетической нефропатии. Описана роль почек в гомеостазе глюкозы - почечный глюконеогенез, реабсорбция глюкозы почками – в норме и при патологии. Подробно описана роль почек в поддержании энергетического гомеостаза, нарушения гомеостаза глюкозы в условиях хронической болезни почек. В качестве одного из критериев определения уровня контроля сахарного диабета используются показатели вариабельности гликемии. Описаны основные параметры вариабельности гликемии, их диагностическое значение, методика исследования вариабельности гликемии. Представлены литературные данные о вариабельности гликемии у пациентов с диабетической нефропатией. Рассмотрено влияние вариабельности гликемии на течение диабетической нефропатии. Изложены параметры вариабельности гликемии, их изменения у больных сахарным диабетом в зависимости от стадии диабетического поражения почки. Представлены предварительные результаты исследования вариабельности гликемии у пациентов с сахарным диабетом 1 типа с различными стадиями диабетической нефропатии. Представленный материал является крайне актуальным для разработки и внедрения в клиническую практику новых методов контроля гликемии для оптимизации лечебной тактики, предотвращения формирования микрососудистых осложнений и ранней инвалидизации больных сахарным диабетом.

55-60 32
Аннотация

ВВЕДЕНИЕ. Ранее нами постулирована общность молекулярных патогенетических механизмов при бронхиальной астме (БА) и хронической болезни почек (ХБП). Понимание этих механизмов при подобной сочетанной патологии представляет интерес для клиницистов. В последние годы внимание исследователей патогенеза БА привлек малоисследованный адипокин – апелин. С другой стороны – апелин рассматривают в качестве ренопротективного адипокина, который может сдерживать прогрессирование ХБП.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ – выявить взаимосвязь между экспрессией сигнальной системы апелин/APJ и скоростью клубочковой фильтрации при различных вариантах бронхиальной астмы.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследовано 12 практически здоровых лиц, 36 больных бронхиальной астмой. Определяли уровни апелина-12, апелина-36 и APJ-рецептора апелинов на лимфоцитах периферической крови, а также уровни TNF-α, IL-6, IL-4 иммуноферментным методом по стандартному протоколу. Рассчитывали скорость клубочковой фильтрации (рСКФ) по CKD-EPI.
РЕЗУЛЬТАТЫ. С помощью факторного анализа выявлено, что скорость клубочковой фильтрации при бронхиальной астме ассоциирована с уровнем апелина-36. При этом высокому уровню скорости клубочковой фильтрации соответствует высокий уровень апелина-36. Выявлена при бронхиальной астме негативная связь провоспалительных адипокинов TNF-α и IL-6 со скоростью клубочковой фильтрации. С другой стороны – компонента IL-4 при проведении факторного анализа выявлено, что эта компонента имеет прямую связь со скоростью клубочковой фильтрации.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Полученные данные позволяют высказать предположение о возможном ренопротективном эффекте апелина-36 при бронхиальной астме.

61-66 29
Аннотация

ВВЕДЕНИЕ. У пациентов с хронической болезнью почек 5 стадии, получающих гемодиализ как основной метод заместительной почечной терапии (ЗПТ), с течением времени поражаются органы эндокринной системы, в том числе и щитовидная железа. Изучение изменений в тиреоидном статусе представляется актуальной задачей. ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Изучение функциональных и гендерных особенностей тиреоидного статуса в зависимости от длительности нахождения пациентов на гемодиализе.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Была произведена оценка тиреоидного статуса у 108 пациентов (44 женщины и 64 мужчины, средний возраст 51,7±15,4 года) находящихся на программном гемодиализе. Пациенты были разделены на квартили по длительности нахождения на ЗПТ: 1-я группа – от 4 до 25 мес (28 чел.), 2-я группа – от 41 до 59 мес (26 чел.), 3-я группа – от 68 до 97 мес (26 чел.) и 4-я более 100 мес (28 чел.). Производился корреляционный анализ, а также сравнение между группами по уровню свободного Т4, ТТГ, отношению св.Т4 к ТТГ.
РЕЗУЛЬТАТЫ. Среднее значения свТ4 составило 11,95±2,07 пмоль/мл и ТТГ 1,5± 0,94 мкМЕ/мл. Достоверные различия в тиреоидном статусе были получены между 1-й и 2-й группой по уровню ТТГ и отношению св.Т4 к ТТГ (р<0,01) – уровень ТТГ во 2-й группе выше (0,74 к 2,1 мкМе/мл), а отношение св.Т4 к ТТГ ниже (13,09 к 4,91). Достоверных различий между остальными группами и при гендерном анализе выявлено не было. Всего дисфункция ЩЖ была выявлена у 20,3 % обследованных.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Таким образом, наибольшие отклонения в тиреоидном статусе возникают после 2 лет нахождения на ЗПТ методом гемодиализа. У пациентов, более 5 лет находящихся на ЗПТ, тиреоидный статус стабилизируется. Причины этого феномена до конца не изучены.

67-72 84
Аннотация

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Сравнить показатели когнитивных функций у пациентов с хронической болезнью почек (ХБП)  С5, не получающих гемодиализ (ГД), и пациентов на ГД. Оценить влияние процедуры гемодиализа на когнитивные функции.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В исследование включены пациенты молодого и среднего возраста (от 18 до 60 лет) (n=40), имеющие терминальную стадию хронической болезни почек (ХБП), и 40 пациентов на ГД (от 18 до 58 лет), составляющих группу сравнения. Критерием исключения для обеих групп были: наличие в анамнезе заболеваний центральной нервной системы; травма головного мозга; эпизоды нарушений мозгового кровообращения различной степени выраженности; ишемическая болезнь сердца; хроническая сердечная недостаточность; беременность; злоупотребление алкоголем; отказ от участия в исследовании. Когнитивные нарушения оценивались с помощью программного комплекса Status PF.
РЕЗУЛЬТАТЫ. Все пациенты, прошедшие обследование на программном комплексе Status PF, имели нарушения когнитивных функций по показателям нейродинамики, внимания, памяти. Были получены статистически значимые различия с группой сравнения. Процедура гемодиализа ухудшает когнитивные функции.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Пациенты с терминальной стадией ХБП имеют когнитивный дефицит. Процедура ГД ухудшает когнитивные функции. После диализа пациенты демонстрировали большее время реакции и психомоторное замедление. Уровень средней экспозиции ПЗМР в группе без ГД составил 359,4±48,84 мс, в группе ГД – 381,1±63,34 мс (р=0,04). Средняя экспозиция СЗМР у пациентов до проведения процедуры – 515,57±83,89 мс, после ГД данный показатель был ниже – 498,87±80,8 (р=0,036).

73-79 32
Аннотация

ВВЕДЕНИЕ. Регистрация поздних стадий хронической болезни почек (ХБП) в последние годы значительно возросла во всем мире. При этом большое внимание уделяют качеству жизни пациентов, на которое, в том числе, оказывают влияние климатогеографические условия и социально-экономический статус. Ханты-Мансийский автономный округ–Югра (ХМАО–Югра) относится к регионам с суровыми климатическими условиями, лидируя по ряду основных экономических показателей. Оценка качества жизни у пациентов на гемодиализе, проживающих в регионах, приравненных к районам Крайнего Севера, в современной литературе не нашла отражения.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: определить особенности качества жизни пациентов на программном гемодиализе, проживающих в Ханты-Мансийском автономном округе-Югре (на примере города Сургута).
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В исследование вошли 64 пациента в возрасте от 33 до 68 лет, получавших лечение гемодиализом не менее 3 мес. Определение качества жизни было проведено с использованием опросника Kidney Disease Quality of Life Short Form (KDQOL-SF™). РЕЗУЛЬТАТЫ. У пациентов на гемодиализе наблюдаются низкие показатели почечно-специфичных шкал: «Трудоспособность», «Обременённость ХБП», а также дополнительной шкалы: «Общее восприятие здоровья». Обнаружено значительное снижение качества жизни при стаже диализной терапии до 1 года и свыше 10 лет. Выделены кластеры ведущих шкал опросника KDQOL-SF™, определяющих качества жизни пациентов, находящихся на гемодиализе в г. Сургуте.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. У пациентов на программном гемодиализе, проживающих в северных широтах, отмечается сопоставимое с общепопуляционными данными снижение в общих шкалах качества жизни. Снижение качества жизни происходит, преимущественно, за счет физического компонента при стабильном уровне психологического и социального компонентов. Высокий уровень «Поддержки диализного персонала» и «Ощущение социальной поддержки» у пациентов г. Сургута вне зависимости от стажа диализной терапии определены уровнем экономического развития региона и высококвалифицированной помощью медицинского персонала.

80-86 25
Аннотация

ВВЕДЕНИЕ: в связи с широкой распространённостью бронхообструктивных заболеваний актуальным представляется сравнительный анализ лабораторных и инструментальных методов исследований.
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: оценить показатели функции внешнего дыхания при бронхообструктивных заболеваниях, маркёры аллергического (общий IgE, эозинофилы мокроты) и инфекционного воспаления (лейкоциты крови и мокроты, СОЭ, С-РБ, фибриноген) у данных пациентов.
ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: проанализировано 104 истории болезни пациентов с бронхиальной астмой, хронической обструктивной болезнью лёгких и их сочетанием, включая возрастные показатели больных, стаж курения (пачка/лет), лабораторные (клинический анализ крови, биохимический анализ крови, общий анализ мокроты, посев мокроты) и инструментальные исследования (спирометрия, бодиплетизмография, ЭхоКГ). Данные обрабатывались статистически с помощью непараметрических критериев.
РЕЗУЛЬТАТЫ: пациенты с ХОБЛ были старше пациентов двух других групп, имели самые высокие показатели индекса пачка/лет. У пациентов с сочетанием астма–ХОБЛ отмечены максимальные значения показателя ОЕЛ, наименьшие значения ОФВ1, СОС25-75, индекса Тиффно, наивысшие значения величины бронхиального сопротивления. Самые высокие значения показателей воспаления (лейкоцитоз, С-РБ, фибриноген) зафиксированы у пациентов с ХОБЛ.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ: большая степень активности воспаления при ХОБЛ может приводить к выраженным нарушениям проходимости нижних дыхательных путей. Значительный интерес представляют данные о возможной роли K. pneumoniaе в патогенезе эозинофильного воспаления нижних дыхательных путей. Больные с сочетанием бронхиальной астмы и ХОБЛ по своему клинико-функциональному статусу занимают промежуточное положение между больными только бронхиальной астмой или только ХОБЛ.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

87-92 50
Аннотация

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: выяснить, достаточен ли уровень регенерации почечной ткани после нефрэктомии 5/6 массы почек для предотвращения патологического ухудшения микроциркуляции в коре головного мозга.
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. Методом прижизненной микроскопии исследовали плотность микрососудистой сети пиальной оболочки коры головного мозга у крыс Вистар через 4 мес после удаления 5/6 массы почечной ткани. Одновременно методом лазерной допплеровской флоуметрии в ткани коры измеряли уровень перфузии и насыщения кислородом (SO2). Для оценки степени регенерации почки после резекции проводили морфологическое исследование тканей почек при окраске препаратов гематоксилином–эозином и по Массону.
РЕЗУЛЬТАТЫ. Показано, что через 4 мес после нефрэктомии в пиальной оболочке плотность микрососудистой сети снижалась в среднем в 1,3 раза по сравнению с ложнооперированными животными, а количество артериальных сосудов – в 1,5 раза. Статистически значимо снижался уровень тканевой перфузии (в среднем на 20%) и SO2 (в среднем с 95 до 91%). На морфологических препаратах отсутствовали признаки истиной регенерации; выявили гипертрофию клубочков, развитие фиброза, деформацию сосудов и тубулярных структур.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Регенерации почки через 4 мес после удаления 5/6 массы почечной ткани недостаточна для нормализации ее функции и, следовательно, не предотвращает нарушения мозгового кровообращения. В коре головного мозга крыс после 5/6 нефрэктомии наблюдаются значительные нарушения микроциркуляции: уменьшение плотности микрососудистой сети, снижение скорости мозгового кровотока и тканевой сатурации кислородом, что является признаками формирования лакунарных инсультов.

93-101 44
Аннотация

ВВЕДЕНИЕ. Klotho – трансмембранный и циркулирующий протеин, преимущественно синтезируемый почками. Дефицит Klotho характерен для хронической болезни почек (ХБП), как и гипертрофии миокарда (ГМ). Кардиопротективное действие белка Klotho обусловлено негативной регуляцией разнообразных стрессовых сигналов, приводящих к активации гипертрофического внутриклеточного пути кальциневрин (CaN)/ NFAT в миокарде. Действие Klotho предположительно может быть опосредовано модуляцией Са2+-каналов и/или факторов Foxo, существенных для передачи сигналов CaN. ЦЕЛЬ: исследовать активность сигнального пути кальциневрин/NFAT в миокарде и определить механизмы его регуляции при снижении Klotho, обусловленном экспериментальной ХБП у спонтанно-гипертензивных крыс (SHR).
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ. Для моделирования ХБП выполняли нефрэктомию (НЭ) 3/4 или 5/6 объема органа у крыс линии SHR. Контролем служили ложнооперированные (ЛО) SHR и крысы линии Вистар Киото (WKY). У всех животных измеряли систолическое артериальное давление, рассчитывали индекс массы миокарда – ИММ, клиренс креатинина, измеряли диаметр кардиомиоцитов (КМЦ), уровни Klotho в сыворотке крови (ИФА) и почке (ИГХ), анализировали экспрессию кальциневрина (ИГХ, ПЦР), транскрипционного фактора NFAT (ИГХ), Ca2+-каналов TRPC6 (ИГХ), экспрессию FOXO3A (ПЦР) и фосфорилированных Foxo1/3/4 (ИГХ) в миокарде. Выраженность экспрессии кальциневрина и TRPC6 в миокарде, Klotho в почке рассчитывали как долю площади специфического продукта ИГХ-реакции от площади поля зрения. При анализе экспрессии NFAT рассчитывали долю позитивно окрашенных ядер от количества ядер в поле зрения. Измерения выполняли в 10 полях зрения для каждого гистологического препарата.
РЕЗУЛЬТАТЫ. Полученные модели соответствовали начальным стадиям ХБП. У крыс с НЭ наблюдали увеличение ИММ (р=0,005), диаметра КМЦ (р=0,002). Почечная экспрессия Klotho (p=0,019) и концентрация Klotho в сыворотке крови (p=0,020) были ниже при НЭ. ИММ и толщина КМЦ были независимо ассоциированы с уровнем белка Klotho почечного происхождения (β=–0,38±0,16, p=0,026, β=–0,64±0,14, p<0,001 соответственно). НЭ и системная гипертензия сопровождались увеличением экспрессии гена кальциневрина (p=0,005) и кальциневрина в цитоплазме КМЦ (p=0,004), количества NFAT-позитивных ядер (p=0,007), ростом экспрессии гена FOXO3A (p<0,001) при отсутствии накопления фосфорилированных форм Foxo1/3/4 в цитоплазме КМЦ. Для крыс SHR было характерно выраженное позитивное ИГХ-окрашивание TRPC6 по сравнению с WKY (p=0,004). Экспрессия кальциневрина и TRPC6 изменялись сонаправленно (r=0,69, p<0,001), и оба этих показателя были ассоциированы с уровнем Klotho (кальциневрин vs Klotho в почке, r=–0,73, p<0,001; TRPC6 vs Klotho в сыворотке, r=-0,43, p=0,025).
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Формирующийся на начальных стадиях ХБП системный дефицит белка Klotho ассоциирован с увеличением экспрессии Са2+-каналов кардиомиоцитов и активацией гипертрофического сигнального пути кальциневрин/NFAT в кардиомиоцитах.

ПРОГРАММА НЕПРЕРЫВНОГО ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ПО НЕФРОЛОГИИ

102-109 43
Аннотация

В настоящем обзоре представлены возможности применения креатинина сыворотки, как эндогенного индикатора функционального состояния почек. Проанализированы результаты научных исследований, которые показывают информативность применения этого показателя для оценки скорости клубочковой фильтрации (СКФ). Рассмотрены особенности лабораторных методов определения креатинина сыворотки. Особое внимание уделено сведениям о погрешностях и вариативности измерений стандартизованных методов, полученных в лабораториях разных стран. Помимо физиологических причин, которые делают креатинин сыворотки несовершенным маркером СКФ, существуют аналитические погрешности измерения, которые, в свою очередь, также могут искажать истинные результаты. Поскольку связь между креатинином сыворотки и СКФ является гиперболической, аналитические погрешности будут влиять не только на точность креатинина сыворотки, но и на точность расчетных уравнений на его основе. Внедрение стандартизации рутинных методов измерения сывороточного креатинина по эталонному образцу улучшило оценку СКФ за счет уменьшения смещения результатов измерения креатинина от его истинного значения. Для повышения точности и надежности стандартизованных методов необходимо продолжить исследования в данном направлении. В реальной клинической практике должны учитываться все ограничения и допущения конкретного метода измерения креатинина, чтобы избежать неправильной интерпретации результатов при оценке функциональной способности и стадирования хронической болезни почек. При проспективном наблюдении за конкретным пациентом целесообразно использовать одну и ту же расчетную формулу СКФ и один и тот же метод измерения креатинина сыворотки крови.

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

110-121 37
Аннотация

В настоящее время IgG4-ассоциированная болезнь (IgG4-АБ) рассматривается как хроническое мультисистемное иммуноопосредованное состояние неуточненной этиологии, естественное течение которого может имитировать онкологические, инфекционные, ревматологические и другие заболевания. При IgG4-АБ в патологический процесс синхронно или последовательно может быть вовлечен практически любой орган, однако наиболее часто поражаются поджелудочная железа, гепатобилиарный тракт, параорбитальные структуры, слюнные железы, почки, лимфатические узлы. IgG4-ассоциированный тубулоинтерстициальный нефрит является наиболее распространенным почечным проявлением IgG4-АБ. Среди гломерулярных поражений преобладает мембранозная нефропатия. Независимо от органной локализации для больных с IgG4-АБ характерно повышение сывороточного уровня IgG4, однако данный показатель не является специфичным и может быть изменен при других заболеваниях. Во всех случаях подозрения на IgG4-АБ диагноз должен быть подтвержден при гистологическом исследовании. К характерным гистопатологическим изменениям относятся диффузная или очаговая лимфоплазмоцитарная инфильтрация с IgG4-положительными плазматическими клетками, сториформный фиброз и облитерирующий флебит. Больные с IgG4-АБ обычно хорошо отвечают на лечение глюкокортикоидами, однако нередко отмечаются рецидивы заболевания, что может потребовать дополнительного использования иммуносупрессантов или ритуксимаба. В связи с невысокой встречаемостью и широкой вариабельностью клинических проявлений заболевание часто остается вовремя недиагностированным. В данной статье описан случай наблюдения молодого мужчины с хроническим рецидивирующим панкреатитом, течение которого осложнилось развитием нефротического синдрома. Морфологическое исследование нефробиоптата позволило не только уточнить генез гломерулярного поражения, но и диагностировать у пациента IgG4-АБ с поражением поджелудочной железы, почек, легких, лимфатических узлов. На фоне монотерапии глюкокортикостероидами достигнута частичная ремиссия заболевания. Представленный случай наглядно демонстрирует трудности диагностики и лечения IgG4-АБ. IgG4- ассоциированная мембранозная нефропатия должна быть включена в дифференциальный диагностический перечень в каждом случае нефротического синдрома, сопровождающегося мультиорганными дисфункциями.

ЮБИЛЕИ



ISSN 1561-6274 (Print)
ISSN 2541-9439 (Online)