Проблема фокально-сегментарного гломерулосклероза при первичном гломерулонефрите

   Понятие фокально-сегментарного гломерулосклероза в клинической практике используется для описания как отдельного заболевания, так и для морфологической характеристики вторичного поражения почек. Наиболее часто фокальный сегментарный гломерулосклероз возникает в результате течения первичного гломерулонефрита и является причиной развития нефротического синдрома. Особенностью течения нефротического синдрома при фокальном сегментарном гломерулосклерозе является более длительный ответ на стероидную терапию или формирование зависимости / резистентности к глюкокортикостероидам. Несмотря на развитие научного прогресса, проблема фокального сегментарного гломерулосклероза при первичном гломерулонефрите остается по-прежнему актуальной. Понимание механизмов повреждения подоцитов, прогрессирования заболевания важно не только для фундаментальных исследований, но и для повседневной клинической практики.

1. Fogo A. B. Causes and pathogenesis of focal segmental glomerulosclerosis. Nat Rev Nephrol 2015; 11 (2): 76–87. doi: 10.1038/nrneph.2014.216

2. Клембовский В. И. Клиническая морфология заболевания почек у детей / В. И. Клембовский [и др.] // Электронное издание. – 2011.

3. Collins A. J., Foley R. N., Herzog C., Chavers B., Gilbertson D., Ishani A. et al. US Renal Data System 2010 Annual Data Report. Am J Kidney Dis Off J Natl Kidney Found 2011; 57 (1 Suppl 1): A8, e1-526. doi: 10.1053/j.ajkd.2010.10.007

4. Hogan J., Radhakrishnan J. The treatment of minimal change disease in adults. J Am Soc Nephrol JASN 2013; 24 (5): 702–711. doi: 10.1681/ASN.2012070734

5. D’Agati V. D., Kaskel F. J., Falk R. J. Focal segmental glomerulosclerosis. N Engl J Med 2011; 365 (25): 2398–2411. doi:10.1056/NEJMra1106556

6. Морозов С. Л. Маркеры стероидной резистентности первичного нефротического синдрома у детей / С. Л. Морозов, В. В. Длин // Практическая медицина. – 2021. – 19 (1): 15–21. eLIBRARY ID: 45282134. doi: 10.32000/2072-1757-2021-1-15-21 EDN GLNTLJ

7. Игнатова М. С. Нефротический синдром: прошлое, настоящее и будущее / М. С. Игнатова, В. В. Длин // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2017. – 62 (6): 29–44. URL: https://www.ped-perinatology.ru/jour/article/view/588

8. Клембовский А. И. Диспластические основы развития нефропатий детского возраста / А. И. Клембовский. – 1989. – 8 (1): 53–60

9. Клембовский А. И. Клиническая морфология нефропатии / А. И. Клембовский // Детская нефрология / под ред. М. С. Игнатова, Ю. Е. Вельтищев. – Л.: Медицина, 1989. – 27–59.

10. D’Agati V. D., Fogo A. B., Bruijn J. A., Jennette J. C. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis: a working proposal. Am J. Kidney Dis Off J Natl Kidney Found 2004; 43 (2): 368–382. doi:10.1053/j.ajkd.2003.10.024

11. D’Agati V. D., Alster J. M., Jennette J. C., Thomas D. B., Pullman J., Savino D. A. et al. Association of histologic variants in FSGS clinical trial with presenting features and outcomes. Clin J Am Soc Nephrol CJASN 2013; 8 (3): 399–406. doi:10.2215/CJN.06100612

12. Rossini M., Fogo A. B. Interpreting segmental glomerular sclerosis. Curr Diagn Pathol [Internet] 2004; 10 (1): 1–10. doi:10.1016/j.cdip.2003.09.001. Available from: https://www.diagnostichistopathology.co.uk/article/S0968-6053(03)00073-5/fulltext

13. Braun F., Homeyer I., Alachkar N., Huber T. B. Immunemediated entities of (primary) focal segmental glomerulosclerosis. Cell Tissue Res 2021; 385 (2): 423–434. doi: 10.1007/s00441-021-03454-3

14. Le Berre L., Hervé C., Buzelin F., Usal C., Soulillou J.-P., Dantal J. Renal macrophage activation and Th2 polarization precedes the development of nephrotic syndrome in Buffalo / Mna rats. Kidney Int 2005; 68 (5): 2079–2090. doi: 10.1111/j.1523-1755.2005.00664.x

15. Steinmetz O. M., Summers S. A., Gan P.-Y., Semple T., Holdsworth S. R., Kitching A. R. The Th17-defining transcription factor RORγt promotes glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol JASN 2011; 22 (3): 472–483. doi:10.1681/ASN.2010040435

16. Shao X. S., Yang X. Q., Zhao X. D., Li Q., Xie Y. Y., Wang X. G. et al. The prevalence of Th17 cells and FOXP3 regulate T cells (Treg) in children with primary nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol Berl Ger 2009; 24 (9): 1683–1690. doi: 10.1007/s00467-009-1194-x

17. Benz K., Büttner M., Dittrich K., Campean V., Dötsch J., Amann K. Characterisation of renal immune cell infiltrates in children with nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol Berl Ger 2010; 25 (7): 1291–1298. doi: 10.1007/s00467-010-1507-0

18. Fornoni A., Sageshima J., Wei C., Merscher-Gomez S., Aguillon-Prada R., Jauregui A. N. et al. Rituximab targets podocytes in recurrent focal segmental glomerulosclerosis. Sci Transl Med 2011; 3 (85): 85ra46. doi: 10.1126/scitranslmed.3002231

19. Gallon L., Leventhal J., Skaro A., Kanwar Y., Alvarado A. Resolution of Recurrent Focal Segmental Glomerulosclerosis after Retransplantation. N Engl J Med [Internet] 2012; 366 (17): 1648–1649. doi: 10.1056/NEJMc1202500. Available from: http://www.nejm.org/doi/abs/10.1056/NEJMc1202500

20. Desmedt S., Desmedt V., Delanghe J. R., Speeckaert R., Speeckaert M. M. The intriguing role of soluble urokinase receptor in inflammatory diseases. Crit Rev Clin Lab Sci [Internet] 2017; 54 (2): 117–133. doi: 10.1080/10408363.2016.1269310. Available from: https://www.tandfonline.com/doi/full/10.1080/10408363.2016.1269310

21. Xu Y., Berrou J., Chen X., Fouqueray B., Callard P., Sraer J.-D. et al. Induction of Urokinase Receptor Expression in Nephrotoxic Nephritis. Nephron Exp Nephrol [Internet] 2001; 9 (6): 397–404. doi: 10.1159/000052638. Available from: https://www.karger.com/Article/FullText/52638

22. Wei C., Möller C. C., Altintas M. M., Li J., Schwarz K., Zacchigna S. et al. Modification of kidney barrier function by the urokinase receptor. Nat Med [Internet] 2008; 14 (1): 55–63. doi: 10.1038/nm1696. Available from: http://www.nature.com/articles/nm1696

23. Wei C., Trachtman H., Li J., Dong C., Friedman A. L., Gassman J. J. et al. Circulating suPAR in Two Cohorts of Primary FSGS. J Am Soc Nephrol [Internet] 2012; 23 (12): 2051–2059. doi: 10.1681/ASN.2012030302. Available from: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23138488/

24. Möller C. C., Flesche J., Reiser J. Sensitizing the Slit Diaphragm with TRPC6 Ion Channels. J Am Soc Nephrol [Internet] 2009; 20 (5): 950–953. doi: 10.1681/ASN.2008030329. Available from: https://jasn.asnjournals.org/lookup/doi/10.1681/ASN.2008030329

25. Морозов С. Л. Роль катионных каналов потенциального рецептора TRPC в патогенезе идиопатического нефротического синдрома у детей / С. Л. Морозов, В. В. Длин // Российский вестник перинатологии и педиатрии. – 2021. – 66 (5): 67–74. doi: 10.21508/1027-4065-2021-66-5-67-74

26. Krall P., Canales C. P., Kairath P., Carmona-Mora P., Molina J., Carpio J. D. et al. Podocyte-Specific Overexpression of Wild Type or Mutant Trpc6 in Mice Is Sufficient to Cause Glomerular Disease. PLoS ONE [Internet] 2010; 5 (9): e12859. doi: 10.1371/journal.pone.0012859. Available from: https://dx.plos.org/10.1371/journal.pone.0012859

27. Meyrier A. Mechanisms of Disease: focal segmental glomerulosclerosis. Nat Clin Pract Nephrol [Internet] 2005; 1 (1): 44–54. doi: 10.1038/ncpneph0025. Available from: http://www.nature.com/articles/ncpneph0025

28. Appel D., Kershaw D. B., Smeets B., Yuan G., Fuss A., Frye B. et al. Recruitment of podocytes from glomerular parietal epithelial cells. J Am Soc Nephrol JASN 2009; 20 (2): 333–343. doi:10.1681/ASN.2008070795

29. Smeets B., Stucker F., Wetzels J., Brocheriou I., Ronco P., Gröne H.-J. et al. Detection of activated parietal epithelial cells on the glomerular tuft distinguishes early focal segmental glomerulosclerosis from minimal change disease. Am J Pathol 2014; 184 (12): 3239–3248. doi: 10.1016/j.ajpath.2014.08.007