РЕТРОПЕРИТОНЕАЛЬНЫЙ ФИБРОЗ (БОЛЕЗНЬ ОРМОНДА)

Аннотация

Ретроперитонеальный фиброз (позадибрюшинный фиброз, примочеточниковый фиброз, позадибрюшинная гранулема, болезнь Ормонда) – неспецифическое негнойное воспаление фиброзно-жировой ткани, которое вызывает симптомы благодаря постепенной компрессии тубулярных структур ретроперитонеального пространства. Различают первичный (идиопатический) и вторичный ретроперитонеальный фиброз (РПФ). В развитии идиопатического РПФ ведущая роль отводится аутоиммунным механизмам. Вторичный РПФ – следствие разнообразных причин, к числу которых относятся лекарства. Традиционно для подтверждения диагноза ретроперитонеального фиброза применяется внутривенная урография. Триада, указывающая на присутствие ретроперитонеального фиброза, включает: 1) гидронефроз с расширенным извилистым верхним сегментом мочеточника, 2) медиальную девиацию мочеточника и 3) наружную компрессию мочеточника. Идиопатический ретроперитонеальный фиброз часто поддается лечению кортикостероидами и (или) дополнительными иммуносупрессорными препаратами. В то же время пациентам, особенно при распространенном заболевании, часто требуется хирургическое вмешательство для освобождения мочеточников и других структур с целью уменьшения обструкции.