Морфофункциональные нарушения сердечно-сосудистой системы при CAKUT-синдромеудетей

ВВЕДЕНИЕ. Врожденные аномалии почек и мочевых путей у детей входят в понятие CAKUT (congenital anomalies ofthe kidney and urinary tract)-cnHflpoM и часто сопровождаются изменениями сердечно-сосудистой системы, что требует междисциплинарного подхода при их наблюдении. ЦЕЛЬ: оценка характера и частоты морфофункциональных наруше­ний сердечно-сосудистой системы у детей с CAKUT-синдромом и оптимизация их диспансерного наблюдения. ПАЦИ­ЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследовано 120 детей - 90 с CAKUT-синдромом (1-я группа) (24 - удвоение мочевыводящих путей, 36 - с врожденным гидронефрозом, 30 - с поликистозной болезнью почек) и 30 практически здоровые дети (2-я груп­па). В 1 -й группе было 38 (42,2%) мальчиков и 52 (57,8%) девочки в возрасте от 4 до 16 лет (средний возраст 8±5,82 года), во 2-й группе - 13 (43,3%) мальчиков и 17 (56,7%) девочек в возрасте от 4 до 15 лет (средний возраст 6±6,73 года). Проведено комплексное обследование мочевыделительной и сердечно-сосудистой систем с использованием ультразвуковой диагностики и холтеровского мониторирования ЭКГ и артериального давления. Статистическая об­работка проводилась с использованием программы «Statistica 8.0» («Stat Soft Inc., США»), РЕЗУЛЬТАТЫ. При CAKUT- синдроме часто хроническую инфекцию регистрировали удетей судвоением МВП (91,7%), гидронефрозом (88,9%). Стойкая и повышенная кристаллурия отмечалась у каждого третьего больного (33,3%) с удвоением МВП, у 47,2% - детей с гидронефрозом, почти у 2/3 больных (73,3%) с поликистозом. У детей с CAKUT-синдромом в 15,0% случаев выявлены врожденные пороки сердца, высока частота малыханомалий развития сердца с превалированием встречае­мости ложной хорды левого желудочка (38,9%) и пролапса митрального клапана (33,6%). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Полученные нами данные обосновывают необходимость включения в стандарт диспансерного наблюдения детей с врожденными пороками развития ОМС осмотра детским кардиологом 1 -2 раза в год с дополнительным обследованием ССС (прове­дение ЭКГ, ультразвукового исследования сердца и суточного мониторирования артериального давления).

1. Vemulakonda V, Yiee J, Wilcox DT. Prenatal hydroneph­rosis: postnatal evaluation and management. Curr Urol Rep 2014;15(8):430. doi: 10.1007/s11934-014-0430-5

2. Чугунова ОЛ, Черкасова СВ, Туманова ЕЛ и др. Полики­стозная болезнь почек у новорожденных и детей раннего воз­раста: проблемы диагностики, ведения и лечения. Педиатрия 2015;94(3):88-94

3. Narayanan R, Shankar B, Kulkarni CD. Localized renal cystic disease. Indian JUro/2015;31:146-147. doi: 10.4103/0970­1591.152923

4. Аверьянова НИ, Долотказина ЕВ, ШиринкинАВ, Балуе­ва ЛГ. Анализ частоты и характера врожденной патологии почек у детей по данным постнатального ультразвукового скрининга. Современные проблемы науки и образования 2017;6. URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=27306

5. Игнатова MC, Морозов СЛ, Крыганова ТА и др. Со­временные представления о врожденных аномалиях органов мочевой системы (синдром CAKUT) у детей. Клиническая не­фрология 2013;2:58-64

6. Кутырло ИЭ, Савенкова НД. CAKUT-синдром у детей. Не­фрология 2017;21(3):18-24. doi: 10.24884/1561-6274-2017-3­18-24

7. Сукало AB, Кильчевский AB, Мазур ОЧ и др. Молекулярно­генетические основы врождённых аномалий почек и мочевых путей. Нефрология2020;24(3):9-14. doi: 10.36485/1561-6274­2020-24-3-9-14

8. Макарова ТП, Булатов ВП, Самойлова НВ и др. Аутосомно-рецессивный поликистоз почек в структуре кистоз­ных дисплазий у детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2018;63(5):172-176. doi: 10.21508/1027-4065­2018-63-5-172-176

9. Гасанов ДА, Барская MA, Терёхин CC и др. Анализ хи­рургического лечения врожденного гидронефроза у детей. Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований 2016;12(5):799-802

10. Ростовская BB, Хватынец НА, Морозова ОЛ и др. Морфология нарушений уродинамики при врожденном ги­дронефрозе у детей грудного и раннего возраста. Педиатрия 2019;98(2):80-87

11. Врублевский СГ, Врублевская EH. Гидронефрозу детей (взгляд сквозь призму времени). Детская хирургия 2018;22(1):4-8

12. Weber S. Noval genetic aspects of congenital anomalies of the kidney and urinarytract. CurrOp/nPed/ar2012;24(2):212-218. doi: 10.1097 / MOP.0b013e32834fdbd4

13. Vivante F, Kohl S, Hvang D-Yet al. Singl-gene causes of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CACUT) in humans. Ped/afrWepftro/2014;29:695-704. doi: 10.1007/s00467- 013-2684-4

14. Boualia SK, GartanX Murawski I etal. Vesicoureter Reflux and Other UrinaryTract Malformation in Mice Compaund Heterozy­gous for PAX2 and EMX2. PRoS One 2011 ;6(6):215-224

15. Морозов СЛ, Пирузиева OP, Длин ВВ. Клинический случай папиллоренального синдрома. Клиническая нефрология 2018;1:45-50

16. Лысова ЕВ, Савенкова НД. Частота CAKUT-синдромав этиологической структуре хронической болезни почек у детей и подростков. Российский вестникперинатологии и педиатрии 2016;61:212-213

17. Бойко СВ. Хроническая болезнь почеку детей: опреде­ление, классификация и диагностика. Нефрология и диализ 2020;22(1):53-70

18. Морозов СЛ, Аксенова ME, Пирузиева OP. Программа определения функционального состояния почек у пациентов детского возраста Свидетельство о регистрации программы для ЭВМ RU 2018663354, 25.10.2018. Заявка № 2018660742 от 04.10.2018

19. Умалатова МИ. Сочетанные пороки развития сердца и органов мочевой системы у детей. Российский вестник пери­натологии и педиатрии 2011 ;56(6):47-45

20. Умалатова MИ, Османов И M, Летифов ГМ, Махачев БМ. Поликистозная болезнь почек и пороки развития сердечно­сосудистой системы у детей. Врач-аспирант 2016;75(2):42-48

21. Умалатова МИ, Лефитов ГМ, Махачев БМ. Частота и характер патологии сердечно-сосудистой системы при врож­денном гидронефрозе у детей. Вестник новых медицинских технологий 2016;23(2):101-104

22. Нечаева ГИ, Логинова EH, Цуканов АЮ и др. Патология почек при дисплазии соединительной ткани: междисциплинар­ный подход. Лечащий врач 2016;1:54-57

23. Кильдиярова PP, Углова ДФ. Ассоциированная с дисплазией соединительной ткани кардиальная патология у женщин и их новорожденных детей. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2015;2(60):54-56

24. Эрман MB, ПервунинаТВ. Кардиоренальный синдром у детей. Педиатрия 2012;95(5):27-31

25. Николаев КЮ, Гичева ИМ, Давидович ГА и др. Се­мейные особенности сочетанной сердечно-сосудистой и почечной патологии на фоне недифференцированной дис­плазии соединительной ткани и программа профилактики у детей-пробандов. Педиатрия 2012;91(5):6-11