Нейрогенная дисфункция мочевого пузыря при spina bifida: описание клинического случая и краткий обзор литературы

Spina bifida – дефект развития спинного мозга и/или позвоночника, развивающийся в результате нарушения закрытия эмбриональной нервной трубки. Описано множество факторов, определяющих риски развития данной патологии, однако частота выявления порока все равно остается высокой. 61% пациентов со Spina bifida имеют нейрогенную дисфункцию мочевого пузыря, в основе которой лежит внутрипузырная гипертензия, способствующая обратному току мочи из уретры и формированию пузырно-мочеточниково-лоханочного рефлюкса, ассоциированному с развитием хронических воспалительных и обструктивных заболеваний мочевыводящих путей. У 25 – 50% пациентов со Spina bifida урологическая патология осложняется развитием хронической болезни почек, существенно снижающей качество жизни этих пациентов. При некоторых типах Spina bifida именно урологическая симптоматика может выступать на первый план и указывать на наличие данного порока. В связи с этим особую значимость приобретают ранняя диагностика Spina bifida и своевременное проведение профилактических и лечебных мероприятий. В статье описан клинический случай Spina bifida posterior L1–L2 с закрытым менингоцеле L1–L2, доминирующим проявлением которой была урологическая симптоматика. Нельзя исключить развитие вторичных осложнений нейрогенного мочевого пузыря у представленного пациента, что требует более тщательного наблюдения.

1. Морозов СЛ, Полякова ОВ, Яновская НВ и др. Spina Bifida. Современные подходы и возможности к диагностике, лечению и реабилитации. Практическая медицина 2020;18(3): 32–37. doi: 10.32000/2072-1757-2020-3-32-37

2. Moussa M, Papatsoris AG, Chakra MA et al. Perspectives on urological care in spina bifida patients Intractable & Rare Diseases Research 2021; 10(1):1–10. doi: 10.5582/irdr.2020.03077

3. Кутя СА, Николаева НГ, Еремин АВ, Шаймарданова ЛР Николас Тульп (1593-1674) и первое описание SPINA BIFIDA. Крымский журнал экспериментальной и клинической медицины 2020;10(1):52–54. doi:10.37279/2224-6444-2020-10-1-52-58

4. SPINA BIFIDA Большая медицинская энциклопедия https://бмэ.орг/index.php/SPINA_BIFIDA#:~:text=В%201641%20г.%20Тульпиус%20(N.,1875%20г.%20описал%20Р.%20Вирхов

5. Попов ИВ, Сыздыков ЭД, Хацкель С.Б. Spina bifida posterior как проявление синдрома дисплазии соединительной ткани. Казанский медицинский журнал 2007;88 (5-S):140–142

6. Finn MA, Walker ML. Spinal lipomas: clinical spectrum, embryology, and treatment. Neurosurg Focus 2007;23(2):E10. doi: 10.3171/FOC-07/08/E10.

7. Wilde JJ, Petersen JR, Niswander L. Genetic, epigenetic, and environmental contributions to neural tube closure. Annu Rev Genet 2014; 48:583–611

8. Ryznychuk MO, Kryvchanska MI, Lastivka IV, Bulyk RY. Incidence and risk factors of spina bifida in children. Wiad Lek 2018; 71:339–344

9. Иванов СВ, Кенис ВМ, Щедрина АЮ и др. Spina bifida: мультидисциплинарная проблема (обзор литературы). Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2021;11(2):201–213. doi: https://doi.org/10.17816/psaic958

10. Copp AJ, Adzick NS, Chitty LS et al. Spina Bifida Nat Rev Dis Primers. Author manuscript; available in PMC 2016 June 08; 1: 15007. doi:10.1038/nrdp.2015.7.

11. Клинические рекомендации. Нейрогенная дисфункция нижних мочевыводящих путей 2020 (01.06.2020) http://disuria.ru/_ld/7/731_kr20N31G95mz.pdf

12. Ginsberg D. The Epidemiology and Pathophysiology of Neurogenic Bladder. Am J Manag Care 2013;19:S191–S196

13. Mourtzinos A, Stoffel JT. Management goals for the spina bifida neurogenic bladder: a review from infancy to adulthood. Urol Clin North Am 2010;37:527–535

14. Fletcher JM, Brei TJ. Introduction: Spina bifida – a multidisciplinary perspective. Dev Disabil Res Rev 2010; 16:1–5

15. Bhide P, Sagoo GS, Moorthie S, Burton H, Kar A. Systematic review of birth prevalence of neural tube defects in India. Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2013; 97:437–443

16. Streur CS, Moloci NM, Kraft KH et al. Trends in procedures to initiate renal replacement therapy among people living with spina bifida. J Urol 2021 Jan; 205(1): 250–256. doi: 10.1097/JU.0000000000001314

17. Filler G, Gharib M, S Casier S Prevention of chronic kidney disease in spina bifida. Int Urol Nephrol 2012 Jun;44(3):817–827. doi: 10.1007/s11255-010-9894-5. Epub 2011 Jan 13

18. Mosiello G, Safder S, Marshall D et al. Neurogenic Bowel Dysfunction in Children and Adolescents. J Clin Med 2021;10(8):1669. doi: 10.3390/jcm10081669

19. Schletker J, Edmonds T, Jacobson R et al. Bowel man-agement program in patients with spina bifida. Pediatr Surg Int 2019;35(2):243–245. doi: 10.1007/s00383-018-4403-5

20. Wide P, Glad Mattsson G, Mattsson S. Renal preservation in children with neurogenic bladder-sphincter dysfunction followed in a national program. J Pediatr Urol 2012;8(2):187–193. doi: 10.1016/j.jpurol.2011.02.003

21. Routh JC, Cheng EY, Austin JC et al. Design and Meth-odological Considerations of the Centers for Disease Control and Prevention Urologic and Renal Protocol for the Newborn and Young Child with Spina Bifida. J Urol 2016;196(6):1728–1734. doi: 10.1016/j.juro.2016.07.081

22. Bauer SB, Hallett M, Khoshbin S et al. Predictive value of urodynamic evaluation in newborns with myelodysplasia. JAMA 1984;252(5):650–652. doi: 10.1001/jama.252.5.650

23. Madersbacher H. The various types of neurogenic bladder dysfunction: an update of current therapeutic concepts. Paraplegia 1990;28(4):217–229. doi: 10.1038/sc.1990.28