Preview

Нефрология

Расширенный поиск

Клинико-морфологическая характеристика и отдаленный прогноз при моноклональной гаммапатии ренального значения: опыт одного центра

https://doi.org/10.36485/1561-6274-2020-24-6-19-27

Аннотация

ВВЕДЕНИЕ И ЦЕЛЬ. Моноклональная гаммапатия ренального значения (МГРЗ) представляет собой отдельную гетерогенную нозологическую группу, при которой поражение почек обусловлено моноклональным иммуноглобулином (ИГ), продуцируемым «небольшим» клоном В-клеточной линии дифференцировки. Анализ отдаленного почечного прогноза при различных клинико-морфологических формах заболевания и разной степени гематологического ответа (ГО) в российской популяции больных стал целью настоящего исследования. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В одноцентровое проспективное исследование за период 01.01.2011–01.03.2020 гг. были отобраны пациенты, удовлетворяющие критериям МГРЗ: морфологически верифицированное поражение почек моноклональным ИГ, содержание аберрантного клона в костном мозге и/или уровень продуцируемого им парапротеина сыворотки/мочи, не удовлетворяющие онкогематологическим критериям для начала терапии. Проанализированы морфологический спектр МГРЗ, виды терапии, гематологический и почечный ответы. ГО оценивали в зависимости от типа моноклонального ИГ согласно принятым критериям. Наличием почечного ответа (ПО) считали снижение суточной протеинурии >30 % от исходного уровня или менее 0,5 г при отсутствии снижения рСКФ > 25 % на момент конца наблюдения. Прогрессирование дисфункции почек документировали при снижении рСКФ >25 % от исходного значения. Регистрировали почечный исход (начало заместительной почечной терапии или рСКФ<15 мл/мин/1,73 м 2 на момент конца наблюдения) и наступление летального исхода. Почечную выживаемость оценивали методом Каплана–Мейера. Медиана периода наблюдения составила 18 (4; 38) мес. РЕЗУЛЬТАТЫ. Частота МГРЗ составила 4,9 % (n=102) от всех выполненных нефробиопсий (n=2042), большинство случаев составили пациенты с AL-амилоидозом (AL, n=73; 71,6 %). Среди случаев неамилоидного варианта МГРЗ (дрМГРЗ, n=29, 28,4 %) наиболее частыми типами поражения почек были болезнь отложения легких цепей (27,6 %) и пролиферативный гломерулонефрит с отложением моноклональных ИГ (27,6 %). Большинство пациентов (80,4 %) получили клон-ориентированное лечение, в 13 случаях была выполнена аутологичная трансплантация костного мозга. ГО достигнут у 74 % и 80 % получивших терапию больных с AL и дрМГРЗ соответственно. ПО был получен у 42 % пациентов c AL и 62 % пациентов группы дрМГРЗ. Пятилетняя кумулятивная почечная выживаемость достоверно не отличалась между группами и составила 66 % при AL и 44 % при дрМГРЗ (р=0,78). Кумулятивная почечная выживаемость у пациентов, не достигших ГО, составила 42 % и достоверно отличалась от таковой у больных, достигших полного ГО (86 %), р=0,0014. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. МГРЗ представляет собой клинически и морфологически гетерогенную нозологическую группу, которая характеризуется неблагоприятным почечным прогнозом, особенно при отсутствии клон-ориентированного лечения. Терапия МГРЗ должна быть проведена своевременно при участии онкогематолога и нефролога и преследовать целью предотвращение утраты функции почек и увеличение сроков жизни пациента.

Для цитирования:


Смирнов А.В., Добронравов В.А., Храброва М.С. Клинико-морфологическая характеристика и отдаленный прогноз при моноклональной гаммапатии ренального значения: опыт одного центра. Нефрология. 2020;24(6):19-27. https://doi.org/10.36485/1561-6274-2020-24-6-19-27

For citation:


Smirnov A.V., Dobronravov V.A., Khrabrova M.S. Clinical and morphological spectrum and long-term outcome in monoclonal gammopathy of renal significance: one center study. Nephrology (Saint-Petersburg). 2020;24(6):19-27. (In Russ.) https://doi.org/10.36485/1561-6274-2020-24-6-19-27

Просмотров: 650


ISSN 1561-6274 (Print)
ISSN 2541-9439 (Online)