Редкий клинический случай сочетанного поражения почек, связанный с IgG4-ассоциированным системным заболеванием

IgG4-ассоциированное заболевание является системным. Часто отмечается поражение почек в виде интерстициального нефрита, обструктивной нефропатии, реже – гломерулопатии (включая мембранозную нефропатию). IgG4ассоциированное заболевание выделено в качестве самостоятельной нозологической формы в 2003 году, когда у пациентов с аутоиммунным панкреатитом 1 типа были обнаружены признаки системного поражения (вовлечение желчных путей, слюнных желез, забрюшинного пространства), а в 2012 году предложена первая международная номенклатура заболевания. Клинические проявления неспецифичны и разнообразны, что определяет трудности дифференциальной диагностики, в том числе, с инфекциями и опухолями, и увеличивает срок от начала болезни до установления диагноза в среднем до 2 лет. За последние годы отмечается значительный рост числа исследований, посвященных данной патологии, а в 2019 году экспертами Европейской антиревматической лиги (EULAR) и Американской коллегии ревматологов (ACR) были предложены классификационные критерии IgG4-ассоциированного заболевания. IgG4-ассоциированное заболевание чаще развивается в среднем и пожилом возрасте. Распространенность заболевания среди мужчин выше, чем среди женщин, хотя частота различных клинических форм может варьироваться в зависимости от возраста и пола. Так, у мужчин чаще встречаются аутоиммунный панкреатит 1 типа, ретроперитонеальный фиброз и тубулоинтерстициальный нефрит, а у женщин – сиалоаденит, дакриоаденит и тиреоидит. В этой статье мы представляем клинический случай IgG4-ассоциированного системного заболевания с сочетанным поражением тубулоинтерстициального и гломерулярного компартментов ткани почки с нефротическим синдромом в качестве единственного начального проявления. Мембранозная нефропатия была подтверждена нефробиопсией. Сочетание IgG4-тубулоинтерстициального нефрита с мембранозной нефропатией является крайне редкой патологией. Нефротический синдром полностью разрешился после лечения иммуносупрессантами. Решающим в диагностике данного состояния явилась нефробиопсия, которая позволила назначить пациенту правильное и своевременное лечение.

1. Koneczny I. A New Classification System for IgG4 Autoantibodies. Front Immunol 2018;9:97. doi: 10.3389/fimmu.2018.00097

2. Huijbers MG, Querol LA, Niks EH et al. The expanding field of IgG4-mediated neurological autoimmune disorders. Eur J Neurol 2015;22(8):1151–1161. doi: 10.1111/ene.12758

3. Koneczny I. Update on IgG4-mediated autoimmune diseases: New insights and new family members. Autoimmun Rev 2020;19(10):102646. doi: 10.1016/j.autrev.2020.102646

4. Oskam N, Damelang T, Streutker M et al. Factors affecting IgG4-mediated complement activation. Front Immunol 2023:14:1087532. doi: 10.3389/fimmu.2023.1087532

5. Reinhard L, Stahl RAK, Hoxha E. Is primary membranous nephropathy a complement mediated disease? Mol Immunol 2020:128:195–204. doi: 10.1016/j.molimm.2020.10.017

6. Huijbers MG, Plomp JJ, van der Maarel SM et al. IgG4mediated autoimmune diseases: a niche of antibody-mediated disorders. Ann N Y Acad Sci 2018;1413(1):92–103. doi: 10.1111/nyas.13561

7. Chinello C, de Haan N, Capitoli G et al. Definition of IgG subclass-specific glycopatterns in idiopathic membranous nephropathy: Aberrant IgG glycoforms in blood. Int J Mol Sci 2022; 23(9):4664. doi: 10.3390/ijms23094664

8. Takahashi N, Ghazale AH, Smyrk TC et al. Possible association between IgG4-Associated systemic disease with or without autoimmune pancreatitis and non-Hodgkin lymphoma. Pancreas 2009;38(5):523–526. doi: 10.1097/MPA.0b013e31819d73ca

9. Saeki T, Nishi S, Imai N et al. Clinicopathological characteristics of patients with IgG4-related tubulointerstitial nephritis. Kidney Int 2010;78(10):1016–1023. doi: 10.1038/ki.2010.271

10. Hao-Yuan C, Chao L, Hang L et al. Analysis of Glomerular IgG Subclasses Switch in Idiopathic Membranous Nephropathy Classified by Glomerular Phospholipase A2 Receptor Antigen and Serum Antibody. Dis Markers 2021:2021:9965343. doi: 10.1155/2021/9965343

11. Wallace ZS, Deshpande V, Mattoo H et al. IgG4-Related Disease: Clinical and Laboratory Features in One Hundred Twenty-Five Patients. Arthritis Rheumatol 2015;67(9):2466–2475. doi: 10.1002/art.39205

12. Cheuk W, Lee KC, Chong LY et al. IgG4-related Sclerosing disease: a potential new etiology of cutaneous pseudolymphoma. Am J Surg Pathol 2009;33(11):1713–1719. doi: 10.1097/PAS.0b013e3181b201de