Анализ и изменение подходов к интенсивной терапии критических осложнений нефротического синдрома у детей

По данным Всемирной ассоциации детских нефрологов, заболеваемость первичным нефротическим синдромом (НС) составляет 3–12 случаев на 100 000 детей и имеет тенденцию к увеличению. Ежегодно растет число пациентов с прогрессирующим течением заболевания, а нефротический синдром с тяжелой протеинурией, гипоальбуминемией, анасаркой встречается у 2–4 на 10 000 детей в возрасте младше 16 лет.

ЦЕЛЬ: анализ и изменение подходов к интенсивной терапии критических осложнений НС у детей.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Проведено клинико-лабораторное обследование 120 больных детей, страдающих НС. В соответствии с международными стандартами, разделение больных на СРНС и СЧНС осуществлялось в соответствии с ответом на стандартный курс стероидной терапии (преднизолон 60 мг/м²/сут).

РЕЗУЛЬТАТЫ. По результатам нашего исследования и на основе проведенного корреляционного анализа показателей почечной ретенции натрия с параметрами, отражающих волемические нарушения при генерализованных отеках у детей с СЧНС и СРНС, позволили установить клинико-функциональные критерии характера причин развития отеков (диаграмма 6). При этом данную группу (в 11 случаях – 45 %) с рефрактерными отеками составили в основном дети с СЧНС, у которых определяются критическая гипоальбуминемия (менее 15 г/л в плазме), критическая задержка почками натрия (FENa <0,2%) и внутрисосудистое сокращение объема жидкости (гиповолемия: уменьшение средних показателей индекса площади НПВ, объемного кровотока по нижней полой и почечной венам на фоне снижения диастолического индекса левого желудочка, ударного и сердечного индексов).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: у детей с нефротическим отеком нормоволемического и гиперволемического вариантов со стероидрезистентным НС, протекающим с артериальной гипертензией, олигурией и снижением показателя клубочковой фильтрации почек, отмечали при купировании генерализованных отеков высокую эффективность применения фуросемида в дозе 3–5 мг/кг массы тела и отсутствие достоверного эффекта альбумина и коллоидных растворов, что исключает использование последних в наших рекомендациях изменение подходов интенсивной терапии НС у детей.

1. Brad H. Rovin, Sharon G. Adler, Jonathan Barratt et al. Executive summary of the KDIGO 2021 guideline for the management of glomerular diseases. Translated into Russian by Elena Zakharova. Nephrologу and Dialуsis 2022; 24(1):21–51. doi: 10.28996/2618-9801-2022-1-21-51

2. Савенкова НД, Батраков ДД. Наследственный нефротический синдром у детей: особенности клинического фенотипа и генотипа, патогенеза, почечного прогноза изолированных и синдромальных форм. Российский вестник перинатологии и педиатрии 2023;68(2):13–21. https://doi.org/10.21508/10274065-2023-68-2-13-21

3. Носов ВП, Соловьянова ЕН, Королева ЛЮ. Нефротический синдром как фактор риска тромботических и тромбоэмболических осложнений. Нефрология и диализ 2021; 23(3):366–378. doi: 10.28996/2618-9801-2021-3-366-378

4. Van de Walle JG, Donckerwolcke RA, Greidanus TB et al. Renal sodium handling in children with nephrotic relapse: relation to hypovolaemic symptoms. Nephrol Dial Transplant 1996 Nov;11(11):2202–2208. doi: 10.1093/oxfordjournals.ndt.a027137

5. Haws RM, Baum M. Efficacy of albumin and diuretic therapy in children with nephrotic syndrome. Pediatrics 1993 Jun; 91(6):1142–1146

6. Раздолькина ТИ, Шкурин ПА. Клинический случай диагностики и лечения стероидзависимого нефротического синдрома у ребенка [Электронный ресурс]. Огарев-online. 2022; (12). Режим доступа: https://journal.mrsu.ru/arts/klinicheskij-sluchaj-diagnostiki-i-lecheniya-steroidzavisimogonefroticheskogo-sindroma-u-rebenka

7. Shinkawa K, Yoshida S, Seki T, Yanagita M, Kawakami K. Risk factors of venous thromboembolism in patients with nephrotic syndrome: a retrospective cohort study. Nephrol Dial Transplant 2020;1–8. doi:10.1093/ndt/gfaa134 (https://doi.org/10.1093/ndt/gfaa134)

8. Downie E, Diep J, Sungala N, Wong J. IgM nephropathy complicated by cerebral venous sinus thrombosis: a case study. BMC Nephrol 2020; 21(1):390. doi:10.1186/s12882-020-02048-5

9. Schijvens AM. Pharmacology and pharmacogenetics of prednisone and prednisolone in patients with nephrotic syndrome. Pediatr Nephrol 2019; 34 (3):389–403

10. Alizada U, Sauleau EA, Krummel T et al. The REIN registry. Effect of emergency start and central venous catheter on outcomes in incident hemodialysis patients: a prospective observational cohort. J Nephrol 2022;35(3):977–988. https://doi.org/10.1007/s40620-021-01188-7

11. Capolongo G, Capasso G, Viggiano D. A Shared Nephroprotective Mechanism for Renin-Angiotensin-System Inhibitors, Sodium-Glucose Co-Transporter 2 Inhibitors, and Vasopressin Receptor Antagonists: Immunology Meets Hemodynamics. Int J Mol Sci 2022;23(7):3915. https://doi.org/10.3390/ijms23073915

12. Nalcacioglu H, Ozkaya O, Baysal K, Kafali HC, Avci B, Tekcan D et al. The role of bioelectrical impedance analysis, NTProBNP and inferior vena cava sonography in the assessment of body fluid volume in children with nephrotic syndrome. Nefrologia Jan-Feb 2018;38(1):48–56. doi: 10.1016/j.nefro.2017.04.003