Preview

Нефрология

Расширенный поиск

ХАРАКТЕРИСТИКА ПОЧЕЧНЫХ И ВНЕПОЧЕЧНЫХ ПРОВЛЕНИЙ АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНОГО ПОЛИКИСТОЗА ПОЧЕК У ДЕТЕЙ

https://doi.org/10.24884/1561-6274-2013-17-3-60-67

Полный текст:

Аннотация

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: оценить особенности почечных и внепочечных проявлений аутосомно-доминантного поликистоза почек (АДПП) у детей. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: в исследование включено 67 детей из 60 семей с АДПП. Использованы катамнестический, клинико-лабораторные и инструментальные методы исследования. Проведена стратификация тяжести хронической болезни почек (ХБП) согласно классификаций NKF-K/DOQI (2002) и национальных рекомендаций (2012). РЕЗУЛЬТАТЫ: выявлены возрастные особенности диагностики почечных кист по УЗИ у детей с АДПП: 0–15 лет в 91%, из них 0–18 мес (очень раннее выявление) в 19,4%; 15–18 лет в 9% случаев. Преобладает двустороннее расположение почечных кист: при первом выявлении (8,24±0,64 года) в 59,7%, на момент катамнеза (13,2±0,54 года) в 95,5%. Регрессионный анализ установил ежегодное нарастание максимального диаметра кист на 0,21±0,03 см, средней длины почек на 0,42±0,05 см у детей с АДПП по данным УЗИ. Артериальная гипертензия (АГ) при первом выявлении кист диагностирована в 4,5% случаев, на момент катамнеза в 21%. Средняя длина почек и максимальный диаметр кист у детей с АДПП, имеющих АГ, достоверно больше, чем у детей без АГ. Достоверных различий между максимальным диаметром кист, средней длиной почек и частотой АГ у детей с очень ранним и более поздним выявлением кист не установлено. Внепочечные проявления АДПП у детей в катамнезе (5,1±0,6 года) выявлены достоверно чаще (31,3%), чем при первом выявлении кист в почках (13,5%). Показано, что КТ и МРТ являются более информативными методами выявления внепочечных кист у детей, чем УЗИ. У детей с АДПП преобладает I стадия ХБП в 94% случаев. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: выявлены особенности почечных и внепочечных проявлений, течения и исхода АДПП у детей.

Об авторах

С. С. Арутюнян
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Россия
Кафедра факультетской педиатрии


Н. Д. Савенкова
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Россия

Кафедра факультетской педиатрии 

194100, Санкт-Петербург, Литовская ул., д. 2. Тел. +78124165286



Список литературы

1. Wilson PD. Polycystic kidney disease: new understanding in the pathogenesis. Int J Biochem Cell Biol 2004; (36): 1868–1873

2. Bae KT, Zhu F, Chapman A et al. Consortium for Radiologic Imaging Studies of Polycystic Kidney Disease (CRISP). Magnetic resonance imaging evaluation of hepatic cysts in early autosomaldominant polycystic kidney disease. Clin J Am Soc Nephrol 2006; (1): 64–69

3. Torres VE, Harris PC, Pirson Y. Autosomal dominant polycystic kidney disease. Lancet 2007; 369(9569): 1287-301

4. Harris PC, Torres VE. Autosomal dominant polycystic disease in GeneClinics: Clinical Genetic Information Recourse [database online]. Copyright. University of Washington, Seattle. Available at http://www.geneclinics.org. Initial Posting: January 10, 2002. Last Update: December 8, 2011 (дата обращения: 02.03.2012).

5. Selistre L, de Souza V, Ranchin B et al. Early renal abnormalities in children with postnatally diagnosed autosomal dominant polycystic kidney disease. Pediatric Nephrology 2012; 27 (9): 1589-1593

6. Liapis H, Winyard P. Cystic diseases and developmental kidney defects In: Jennette JC, Olson JL, Schwartz MM, Silva FG eds. Heptinstall’s Pathology of the Kidney, 6th ed. LippincottWilliams & Wilkins, Philadelphia, 2007; 1257–1306

7. Rossetti S, Consugar MB, Chapman AB et al., CRISP Consortium. Comprehensive molecular diagnostics in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol 2007; (18): 2143–2160

8. Torra Balcells R, Ars Criach E. Molecular diagnosis of autosomal dominant polycystic kidney disease. Nefrologia 2011; 31(1): 35-43

9. Pei Y, Obaji J, Dupuis A et al. Unified Criteria for Ultrasonographic Diagnosis of ADPKD. J Am Soc Nephrol 2009; (20): 205–212

10. Demetriou K, Tziakouri C, Anninou K et al. Autosomal dominant polycystic kidney disease-type 2. Ultrasound, genetic and clinical correlations Nephrol Dial Transplant 2000; 15(2): 205-211

11. Reed B, McFann K, Kimberling WJ et al. Presence of de novo mutations in autosomal dominant polycystic kidney disease patients without family history. Am J Kidney Dis 2008; 52(6):1042- 1050

12. Бергман К, Зеррес К. Кистозные заболевания почек. В: Лойманн Э, Цыгин АН, Саркисян АА, ред. Детская нефрология. Литера, М., 2010; 200-209

13. Mekahli D, Woolf AS, Bockenhauer D. Similar renal outcomes in children with ADPKD diagnosed by screening or presenting with symptoms. Pediatr Nephrol 2010; 25 (11): 2275-2282

14. Гаврилевич БА, Аведейчук ЮИ. Значение ультразвукового исследования в диагностике заболеваний единственной почки. Вестн рентгенологии и радиологии 1990; (5-6): 129

15. Капустин ВС, Пиманов СИ. Ультразвуковое исследование мочевого пузыря, мочеточников и почек. Белмедкнига, Витебск, 1998; 128

16. National Kidney Foundation KD. Clinical practice guidelines for chronic Kidney disease: Evaluation, classification and stratification. Am J Kidney Dis 2002; 39 [Suppl 1]: S1-S266

17. Hogg RJ, Furth S, Lemley KV et al. National Kidney Foundation’s Kidney Disease Outcomes Quality Initiative clinical practice guidelines for chronic kidney disease in children and adolescents: evaluation, classification, and stratification. Pediatrics 2003; 111(6): 1416-1421

18. Смирнов АВ, Добронравов ВА, Каюков ИГ и др. Рекомендации Научно-исследовательского института нефрологии Санкт-Петербургского государственного медицинского университета им. акад. И.П. Павлова: определение, классификация, диагностика и основные направления профилактики хронической болезни почек у взрослых. Нефрология 2008; 12 (2):75-93

19. Levey AS, de Jong PE, Coresh J et al. The definition, classification, and prognosis of chronic kidney disease: a KDIGO Controversies Conference report. Kidney Int 2011; 80(1): 17-28

20. Смирнов АВ, Шилов ЕМ, Добронравов ВА и др. Хроническая болезнь почек: основные принципы скрининга, диагностики, профилактики и подходы к лечению. Национальные рекомендации. Нефрология 2012; 16(1): 89-115

21. Лакин ГФ. Биометрия: Учебное пособие. Высшая школа, М., 1990; 255-274, 298-306

22. Shamshirsaz A. Reza Bekheirnia M, Kamgar M et al. Autosomal-dominant polycystic kidney disease in infancy and childhood: progression and outcome. Kidney Int 2005; (68): 2218–2224

23. Boyer O, Gagnadoux MF, Guest G et al. Prognosis of autosomal dominant polycystic kidney disease diagnosed in utero or at birth. Pediatr Nephrol 2007; 22(3): 380-388

24. Gabow PA, Kimberling WJ, Strain JD et al. Utility of ultrasonography in the diagnosis of autosomal dominant polycystic kidney disease in children. J Am Soc Nephrol 1997; 8(1):105-110

25. Bergmann C, Zerres K. Polycystic Kidney Disease: ADPKD and ARPKD. In: Geary DF, Schaefer-Mosby F, eds. Comprehensive Pediatric Nephrology, Elsevier, 2008;155-178

26. Fick-Brosnahan GM, Tran ZV, Johnson AM et al. Progression of autosomal-dominant polycystic kidney disease in children. Kidney Int 2001; 59 (5): 1654–1662

27. Andreeva EF, Savenkova ND, Larionova VI. Long-term follow-up of 47 children with polycystic kidney disease (PKD) Abstracts of 14th Congress of IPNA-Hungary, Budapest, 31 August-4 September, 2007. Pediatric Nephrol 2007; 22: 1513

28. Tee JB, Acott PD, McLellan DH, Crocker JF. Phenotypic heterogeneity in pediatric autosomal dominant polycystic kidney disease at first presentation: a single-center, 20-year review. Am J Kidney Dis 2004; 43(2): 296-303

29. Pirson Y. Extrarenal manifestations of autosomal dominant polycystic kidney disease. Adv Chronic Kidney Dis 2010; 17 (2): 173-180

30. Fick GM, Duley IT, Johnson AM et al. The spectrum of autosomal dominant polycystic kidney disease in children. J Am Soc Nephrol 1994; 4(9): 1654-1660

31. Johnson AM, Gabow PA. Identification of patients with autosomal dominant polycystic kidney disease at highest risk for end-stage renal disease. J Am Soc Nephrol 1997; (8): 1560–1567

32. Cadnapaphornchai MA, McFann K, Strain JD, Masoumi A, Schrier RW. Increased left ventricular mass in children with autosomal dominant polycystic kidney disease and borderline hypertension. Kidney Int 2008; (74): 1192–1196

33. Chapman AB, Stepniakowski K , Rahbari-Oskoui F. Hypertension in Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease. Adv Chronic Kidney Dis 2010; 17(2): 153–163

34. Chapman AB, Guay-Woodford LM, Grantham JJ et al. Renal structure in early autosomal-dominant polycystic kidney disease (ADPKD): The Consortium for Radiologic Imaging Studies of Polycystic Kidney Disease (CRISP) cohort. Kidney Int 2003; 64(3):1035-1045

35. Gattone VH, Maser RL, Tian C et al. Developmental expression of urine concentration-associated genes and their altered expression in murine infantile-type polycystic kidney disease. Dev Genet 1999; (24): 309–318

36. Nagao S, Nishii K, Katsuyama M et al. Increased water intake decreases progression of polycystic kidney disease in the PCK rat. J Am Soc Nephrol 2006; (17): 2220–2227


Для цитирования:


Арутюнян С.С., Савенкова Н.Д. ХАРАКТЕРИСТИКА ПОЧЕЧНЫХ И ВНЕПОЧЕЧНЫХ ПРОВЛЕНИЙ АУТОСОМНО-ДОМИНАНТНОГО ПОЛИКИСТОЗА ПОЧЕК У ДЕТЕЙ. Нефрология. 2013;17(3):60-67. https://doi.org/10.24884/1561-6274-2013-17-3-60-67

For citation:


Аrutyunyan S.S., Savenkova N.D. CHARACTERISTICS OF RENAL END EXTRARENAL MANIFESTATIONS OF AUTOSOMAL DOMINANT POLYCYSTIC KIDNEY DISEASE IN CHILDREN. Nephrology (Saint-Petersburg). 2013;17(3):60-67. (In Russ.) https://doi.org/10.24884/1561-6274-2013-17-3-60-67

Просмотров: 107


ISSN 1561-6274 (Print)
ISSN 2541-9439 (Online)