Риск развития рекуррентного заболевания после трансплантации почки у детей относительно высокий и может привести к потере трансплантата в 7–8% случаев. Рецидив основного заболевания почек может быть связан с высоким риском потери трансплантата (фокальный и сегментарный гломерулосклероз, мембранопролиферативный гломерулонефрит, оксалоз, атипичный гемолитико-уремический синдром) или с низким риском потери трансплантата (IgA-нефропатия, СКВ, ANCA-ассоциировынный гломерулонефрит). Рецидив также может повышать отсроченный риск потери трансплантата при таких заболеваниях, как инсулин-зависимый сахарный диабет и серповидно-клеточная анемия. В связи с этим необходимо применять соответствующую стратегию, например, проводить претрансплантационное генотипирование, адекватный отбор доноров, использовать специфическую иммуносупрессию и/или биотерапию, сочетанную трансплантацию почки и печени, а также другие. Это позволит значительно расширить лист ожидания за счет существенного снижения исключения пациентов из-за высокого развития рецидива. В будущем проблема рекуррентных заболеваний после трансплантации почки может решиться благодаря альтернативным методам лечения.

Представлена стратегия преднизолонотерапии дебюта, кортикостероидной и цитостатической терапии рецидивирующего и часто рецидивирующего, стероидчувствительного, стероидзависимого, со стероидной токсичностью нефротического синдрома с минимальными изменениями (НСМИ) у детей по данным отечественной и зарубежной литературы. Обсуждена цитостатическая терапия алкилирующими соединениями (хлорбутин, циклофосфан), ингибиторами cинтеза кальцинейрина (циклоспорин А), ингибиторами синтеза нуклеотидов (мизорибин, микофенолат мофетил) НСМИ у детей. С прогрессом наших научных знаний и многолетнего опыта «золотой стандарт терапии» в отношении выбора иммуносупрессивного препарата, дозы и продолжительности лечения при НСМИ у детей меняется.

Применение протокола лечения позволяет оптимизировать и адекватно контролировать программу терапии ребенка после трансплантации почки. В данной статье отражены все этапы подготовки и лечения детей в до, пери- и ранний постоперационный период.

В обзоре литературы обобщены особенности амилоидной нефропатии при ревматоидном артрите у детей и взрослых пациентов, обсуждено диагностическое значение белка-предшественника амилоида SAA в крови.

В статье отражены основные этапы внедрения и организации диализного лечения и трансплантации почки детям в Республике Беларусь, порядок обследования для включения в «лист ожидания» почечного трансплантата, опыт первых 55 трансплантаций почки, проведенных в Беларуси с 06.04.2009 г по 01.01.2013 г.

Цель – определение иммуногенетических особенностей у детей при пересадке почки и выявление факторов, определяющих длительность функционирования почечного трансплантата. Проанализированы результаты 47 трансплантаций почки, из них – 17 от живых родственных доноров, 30 – трупные трансплантаты, выполненные за период с 1996 по 2010 гг. Сроки наблюдения составили от 1 года до 13 лет. Возраст реципиентов от 9 до 19 лет. Установлено, что продолжительность функционирования почечного трансплантата увеличивается при наличии совпадений в парах донор – реципиент по HLA-А- и HLA-DR- локусам. Определены сочетания аллелей главного комплекса гистосовместимости, оказывающие благоприятное или отрицательное влияние на течение посттрансплантационного периода. В посттрансплантационном периоде в сроки от трех до четырех лет на фоне иммуносупрессивной терапии установлены активация клеточного и гуморального звеньев иммунитета и наиболее высокий уровень потери почечного трансплантата.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: оценить особенности почечных и внепочечных проявлений аутосомно-доминантного поликистоза почек (АДПП) у детей. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: в исследование включено 67 детей из 60 семей с АДПП. Использованы катамнестический, клинико-лабораторные и инструментальные методы исследования. Проведена стратификация тяжести хронической болезни почек (ХБП) согласно классификаций NKF-K/DOQI (2002) и национальных рекомендаций (2012). РЕЗУЛЬТАТЫ: выявлены возрастные особенности диагностики почечных кист по УЗИ у детей с АДПП: 0–15 лет в 91%, из них 0–18 мес (очень раннее выявление) в 19,4%; 15–18 лет в 9% случаев. Преобладает двустороннее расположение почечных кист: при первом выявлении (8,24±0,64 года) в 59,7%, на момент катамнеза (13,2±0,54 года) в 95,5%. Регрессионный анализ установил ежегодное нарастание максимального диаметра кист на 0,21±0,03 см, средней длины почек на 0,42±0,05 см у детей с АДПП по данным УЗИ. Артериальная гипертензия (АГ) при первом выявлении кист диагностирована в 4,5% случаев, на момент катамнеза в 21%. Средняя длина почек и максимальный диаметр кист у детей с АДПП, имеющих АГ, достоверно больше, чем у детей без АГ. Достоверных различий между максимальным диаметром кист, средней длиной почек и частотой АГ у детей с очень ранним и более поздним выявлением кист не установлено. Внепочечные проявления АДПП у детей в катамнезе (5,1±0,6 года) выявлены достоверно чаще (31,3%), чем при первом выявлении кист в почках (13,5%). Показано, что КТ и МРТ являются более информативными методами выявления внепочечных кист у детей, чем УЗИ. У детей с АДПП преобладает I стадия ХБП в 94% случаев. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: выявлены особенности почечных и внепочечных проявлений, течения и исхода АДПП у детей.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Выявить клиническое значение определения уровня свободного и пептид-связанного оксипролина в моче у детей с рефлюкс-нефропатией. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В группу исследования включены 71 (52 девочки) пациент в возрасте 5,69±0,44 года с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР). С учетом результатов ДМСА-сцинтиграфии все дети распределены на 3 группы: 9 детей с ПМР без очагов склероза (2-я группа), 41 пациент с I-II степенью рефлюкс-нефропатии (РН) (1–3 очага склероза, 3-я группа) и 21 ребенок с III-IV степенью РН (> 3 очагов склероза, 4-я группа). Контрольную группу (1-я группа) составили 10 практически здоровых детей в возрасте 6,24 ± 0,31 года. У всех детей исследовали мочевую экскрецию свободного (СВО) и пептид-связанного оксипролина (ПСО) и пересчитывали ее на уровень креатинина в моче. РЕЗУЛЬТАТЫ. Мочевой уровень СВО и ПСО достоверно выше в группах детей с РН при сравнении с группой контроля. Наиболее высокий уровень СВО определен в 3-й и 4-й группах (p<0,05). У больных с тяжелой степенью РН уровень СВО в моче в 2 раза выше при сравнении с контрольной группой и группой детей без очагов склероза (p<0,05). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Уровень СВО и ПСО в моче у детей с ПМР зависит от степени почечного повреждения, что позволяет рекомендовать исследование мочевого уровня ПСО и, особенно, СВО у детей с ПМР для диагностики РН.

В данной статье рассмотрены возможности применения нового маркера для определения функционального состояния почек в педиатрической практике – цистатина С. ЦЕЛЬ РАБОТЫ: определить скорость клубочковой фильтрации различными методами с использованием креатинина, а также нового маркера поражения почек – цистатина С у детей. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: обследовано 83 пациента от 1 мес до 17 лет (средний возраст 4,15±5,08 года) с различными нефропатиями. РЕЗУЛЬТАТЫ: определена сывороточная концентрация цистатина С (1,3±0,38 мг/л) и креатинина (0,62±0,72 мг%), а также скорость клубочковой фильтрации (СКФ) по формулам на основании креатинина, цистатина С. Проведена сравнительная характеристика клубочковой фильтрации при различных методах исследования. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: сывороточная концентрация цистатина С не зависит от пола, а его более высокий уровень определяется на первом году жизни. Наиболее важными для практического применения в педиатрии являются формулы с использованием цистатина С и креатинина.

В статье представлено катамнестические наблюдения детей с Bartter синдром и Gitelman синдром – тубулопатиями с аутосомно-рецессивным типом наследования, проявляющимися гипокалиемией, метаболическим алкалозом, судорогами, задержкой роста, гипомагниемией при Gitelman синдроме. Описаны особенности течения первичного и вторичного Bartter синдрома, также Gitelman синдрома.

Авторы приводят описание случая диагностики врожденной дисгенезии проксимальных канальцев почки, явившейся причиной хронической почечной недостаточности у новорожденного ребенка. Диагноз морфологически верифицирован в возрасте 11 дней, включая иммуногистохимическое исследование нефробиоптата с антителами к эпителиальному мембранному антигену. С 3-дневного возраста было налажено проведение автоматического перитонеального диализа и сеансов вено-венозной гемофильтрации с последующей успешной трансплантацией почки (в возрасте 4,1 года).

В статье описаны клинические проявления метилмалоновой ацидемии (ММА) с тубулоинтерстициальным нефритом у двоих сибсов из одной семьи. Характерные признаки: отвращение к белку (тошнота на запах кипящего мяса), повторяющиеся приступы головной боли, анорексии, рвоты, зрительных и слуховых галлюцинаций, судорог, гипераммониемии, повышение метилмалоновой кислоты в моче. Обсуждены терапия и исход.