Preview

Нефрология

Расширенный поиск

Катамнез детей и подростков с поликистозом почек

Аннотация

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Изучить катамнез детей и подростков с поликистозом почек. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: проведены генеалогический анализ 48 семей, клинико-лабораторное, ультразвуковое исследование (УЗИ) 98 членов 48 семей, в которых как минимум один ребенок (пробанд) наблюдался с диагнозом «поликистоз почек». Для выяснения возраста к моменту выявления кист по результатам УЗИ, особенностей начальных клинических проявлений и течения, осложнений и исхода в зависимости от типа наследования проведено катамнестическое исследование 64 детей и подростков (из 48 семей) в возрасте от 1 мес до 18 лет (средний возраст составил 13,5±4,5 лет) с поликистозом почек. Давность от момента установления диагноза поликистоз почек к моменту катамнеза у 64 детей и подростков составляла от 1 мес до 17 лет. РЕЗУЛЬТАТЫ. Из 64 детей и подростков аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностирован в 71,9%, аутосомно-рецессивный поликистоз почек - в 15,6%, неуточненный поликистоз почек - в 12,5% случаев. С возрастом у пациентов с АДПП происходит непрерывный рост диаметра кист в почках. При АРПП у детей установлено прогрессирующее увеличение объема почек и числа мелких кист. Процент выявления кист в других органах (печень, поджелудочная железа, яичники) у детей и подростков с АРПП достоверно выше, чем у пациентов с АДПП и неуточненным поликистозом почек (70, 6,5 и 0% соответственно). Развитие синдрома артериальной гипертензии у детей с АРПП в 100% (из них в 40% при рождении, в 60% - в грудном возрасте) в отличие от пациентов с АДПП - в 32,6% случаев (с динамикой до 100% у взрослых членов семей с АДПП в возрасте от 25 до 50 лет). Пиелонефрит диагностирован у детей с АРПП в 80% случаев, что достоверно чаще, чем у детей и подростков с АДПП (32,6%) и с неуточненным поликистозом почек (37,5%). АРПП характеризуется неблагоприятным прогнозом течения, исходом в хроническую почечную недостаточность (90%) и летальным исходом (30%) на первом году жизни. Прогрессирование в хроническую почечную недостаточность в детском возрасте при АДПП достоверно реже (4,3%). ЗАКЛЮЧЕНИЕ: выявлены особенности начальных проявлений, течения и исхода поликистоза почек в детском возрасте при различных типах наследования заболевания.

Для цитирования:


Андреева Э.Ф. Катамнез детей и подростков с поликистозом почек. Нефрология. 2016;20(3):60-68.

For citation:


Andreeva E.F. The follow-up period of children and teenagers with polycystic kidney disease. Nephrology (Saint-Petersburg). 2016;20(3):60-68. (In Russ.)

Просмотров: 800


ISSN 1561-6274 (Print)
ISSN 2541-9439 (Online)