Preview

Нефрология

Расширенный поиск

Опыт применения экулизумаба у ребенка с атипичным гемолитико-уремическим синдромом

Полный текст:

Аннотация

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - генетически детерминированное прогрессирующее заболевание с крайне высоким риском внезапной смерти и необратимых инвалидизирующих повреждений жизненно важных органов. В основе аГУС лежит тромботическая микроангиопатия, связанная с неконтролируемой активацией системы комплемента. Новой терапевтической опцией во всём мире сегодня стало применение моноклональных антител - ингибиторов системы комплемента (блокатора C5 компонента комплемента). Единственным представителем этой группы является препарат «Экулизумаб». В статье представлен собственный опыт применения экулизумаба у ребенка с аГУС.

Об авторах

ТП. . Макарова
Казанский государственный медицинский университет ; Детская Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан
Россия


Г. Р. Давлетбаева
Казанский государственный медицинский университет ; Детская Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан
Россия


Л. В. Поладова
Казанский государственный медицинский университет ; Детская Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан
Россия


Н. В. Осипова
Казанский государственный медицинский университет ; Детская Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан
Россия


Ю. С. Мельникова
Казанский государственный медицинский университет ; Детская Республиканская клиническая больница Министерства здравоохранения Республики Татарстан
Россия


Список литературы

1. Delvaeye M, Noris M, De Vriese A et al. Thrombomodulin mutations in atypical Hemolytic-Uremic Syndrome. N Engl J Med 2009;361:345-357

2. Rodrigues de Cordoba SR, de Jorge EG.Translational mini-review series on complement factor H: genetics and disease associations of human complement factor H. Clin Exp Immunol 2008;151:1-13

3. Kajander T, Lehtinen MJ, Hyvarinen S et al. Dual interaction of factor H with C3d and glycosaminoglycans in host non host discrimination by complement. ProcNatlAcadSci USA 2011;108:2897-2902

4. Morgan HP, Schmidt CQ, Guariento M et al. Structural basis for engagement by complement factor H of C3b on a self surface. Nat StructMolBiol 2011;18:463-470

5. Kavanagh D, Richards A, Atkinson J. Complement regulatory genes and haemolytic uremic syndromes. Annu Rev Med 2008; 59:293-309

6. Walport MJ. Complement. First of two parts. N Engl J Med 2001; 344:1058-1066

7. Попа АВ, Лифшиц ВИ, Эмирова ХМ идр. Современные представления об атипичном гемолитико-уремическом синдроме (NON-Stx-HUS). Педиатрия 2011; 90(4): 134-140

8. Макарова ТП, Эмирова ХМ, Зверев ДВ и др. Атипичный гемолитико-уремический синдром у детей. Практическая медицина 2012; 7(62): 57-61

9. Cameron JS, Vick R. Letter: Plasma-C3 in haemolytic uraemic syndrome and thrombotic thrombocytopenic purpura. Lancet 1973; 2:975

10. Ш. Луара, В. Фремю-Бачи. Атипичный гемолитико-уремический синдром. Нефрология 2012;16(2):16-48

11. Шанталь Луара. Гемолитико-уремический синдром. В: Детская нефрология, ред. Э. Лойман, А.Н. Цыгин, А.А. Саркисян. Литтерра, М., 2010:184-193

12. Pichette V, Querin S, Schurch W et al. Familial hemolytic-uremic syndrome and homozygous factor H deficiency. Am J Kidney Dis 1994; 24: 936-941

13. Bolton Maggs Paula HB. Recent advances in diagnosis and treatment of atypical haemolytic uraemic syndrome. F 1000 Med. Reports.2010; 2: 73

14. Loirat C, Noris M, Fremeaux-Bacchi V. Complement and the atypical hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol 2008;23:1957-1972

15. Ariceta G, Besbas N, Johnson S et al. Guidelines for the investigation and initial therapy of diarrhea negative haemolytic uraemic syndrome. Pediatr Nephrol 2009;24:687-696

16. Taylor CM, Machin S, Wigmore SJ, Goodship TH. Clinical Practice Guidelines for the management of atypical Haemolytic Uraemic Syndrome in the United Kingdom. Br J Haema-tol2010;148:37-47


Для цитирования:


Макарова Т..., Давлетбаева Г.Р., Поладова Л.В., Осипова Н.В., Мельникова Ю.С. Опыт применения экулизумаба у ребенка с атипичным гемолитико-уремическим синдромом. Нефрология. 2014;18(3):84-88.

For citation:


Makarova T.P., Davletbaeva G.R., Poladova L.V., Osipova N.V., Melnikova Y.S. Experience of application of eculizumab the child with atypical haemolytic uraemic syndrome. Nephrology (Saint-Petersburg). 2014;18(3):84-88. (In Russ.)

Просмотров: 103


ISSN 1561-6274 (Print)
ISSN 2541-9439 (Online)