ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Оценка диагностической значимости ангиографии у детей, имеющих синдром артериальной гипертензии. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. У 11 детей с артериальной гипертензией в возрасте от 2 до 18 лет оценены результаты клинического исследования, УЗИ с допплерографией, нефросцинтиграфии, МРТ или КТ, ангиографии. РЕЗУЛЬТАТЫ. Из 11 у 4 детей с реноваскулярной гипертензией стеноз почечной артерии диагностирован при редких синдромах и нейробластоме, у 7 детей диагностирован односторонний стеноз почечной артерии (5), двусторонний (2). Описан у 2 детей редкий Mid-aortic-синдром, характеризующийся сужением брюшного отдела аорты и двусторонним стенозом почечных артерий. Обсуждены вопросы диагностики и лечения стеноза почечной артерии и Mid-aortic-синдрома у детей. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. При подозрении (по данным УЗИ с ЦКД, динамической нефросцинтиграфии с капотеном, МРТ, КТ) на стеноз почечной артерии и Mid-aortic-синдрома у детей с артериальной гипертензией показано проведение ангиографии брюшного отдела аорты и почечных артерий.

Приведены патогенез, клинико-морфологические классификации, особенности дебюта, течения, лечения и исхода ANCA-ассоциированных васкулитов (микроскопического полиангиита, гранулематоза с полиангиитом Вегенера, эозинофильного гранулематоза с полиангиитом Чарга-Стросса ) у детей.

Ожирение является одной из актуальных медико-социальных проблем современного общества. Быстрый рост числа лиц, страдающих избыточной массой тела, определяет актуальность этой проблемы. Ожирение приводит к прогрессивному повреждению почек через множество механизмов. Использование ранних биомаркеров патологии почек при ожирении с оценкой уровня показателей липидного, углеводного обмена, инсулинорезистентности, сывороточного лептина и адипонектина является перспективным для диагностики ренального поражения при ожирении у детей.

В обзоре литературы обобщены особенности этиологии, механизмы развития и течения синдрома анемии при хронической болезни почек у детей.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Оценить рост, показатели неорганического фосфата, ПТГ, 25(ОН)₂D₃ в крови, почечной канальцевой реабсорбции, СКФ у детей с наследственным ГР. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: Обследовано 80 пациентов из 79 семей с наследственным ГР. Определены 38 Х-сцепленный и AD ГР, из них в 4 гипофосфатемическая костная болезнь,42 AR ГР, из них в 4 ГР с гиперкальциурией. Использованы расчетные формулы ФЭФ, КРФ, МКРФ, U P/ Cr, U Ca/Cr индексы. РЕЗУЛЬТАТЫ. У 80 пациентов с ГР центильные величины длины тела (см) у 33 мальчиков и у 47 девочек от 1 до 17 лет находились в «низком» уровне - зоне №2 (10% центиля). Выявлены отставание в росте, более выраженное у мальчиков, с аутосомно-рецессивным ГР. Неорганический фосфат крови у 80 пациентов с ГР (1,00±0,09 ммоль/л) достоверно ниже нормы, высокая активность щелочной фосфатазы 1149,63±76,07 ед/л, фосфатурия 28,91±2,65 мг/кг/сут. Показатели КРФ (67,46±3,40%), МКРФ (0,69±0,09 ммоль/л) снижены. ФЭФ повышена (31,54±5,64%), выявлена корреляционная зависимость между уровнем фосфата крови и ФЭФ. Показатели U P/Cr у детей с ГР снижены 1,38 ± 0,28 (n 0,76 ± 0,31). U Ca/Cr выше нормы у детей с AR с гиперкальциурией. В крови ПТГ и уровень 25(ОН)₂D из 80 пациентов с ГР нормальные у 76 (соответственно 49,7±4,4, 30,3±8,3 и 44,5 пг/ мл), р>0,05,у детей с ГР с гиперкальциурией снижен (28,5±0,8 пг/мл и 44,5 пг/мл соответственно). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Расчетные формулы оценки ФЭФ, КРФ, МКРФ, U P/Cr индекса, являются информативными показателями дефекта транспорта фосфатов в проксимальных канальцах почек, так как учитывают их концентрацию в плазме, уровень креатинина в крови и моче.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: изучение динамики клинических симптомов гематурической формы хронического гломерулонефрита (ГФХГН) и частоты развития хронической болезни почек (ХБП) в зависимости от длительности заболевания, выявление факторов неблагоприятного исхода. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Ретро- и проспективный анализ результатов нефрологического обследования пациентов проведен в дебюте гломерулонефрита (95 детей), при длительности ГФХГН до 5 лет (95 детей), от 6 до 10 лет (65 детей), более 10 лет (45 больных). Прижизненное морфологическое исследование почечной ткани - у 43 больных. РЕЗУЛЬТАТЫ. Эритроцитурия наблюдалась в дебюте гломерулонефрита в 100 %, через 5 лет течения ГФХГН - в 64,6 % (р<0,05), через 10 лет - в 62,2 % (р<0,05) у больных. В динамике уменьшилась частота выраженной эритроцитурии (с 52,6 до 25,3 %, р<0,001) в первые 5 лет ГФХГН и умеренной эритроцитурии (с 48,4 до 20,0 %, р<0,001) при дальнейшем течении ГФХГН. Протеинурия отмечалась у 1/4 больных вне зависимости от длительности заболевания, частота протеинурии более 1 г/сут существенно нарастала через 10 лет ГФХГН (до 22,2 %, р<0,05). Артериальная гипертензия (АГ) в первые 5 лет болезни наблюдалась в 6,3 %, через 10 лет - в 17,8 % (р<0,05) у пациентов. Относительная величина интенсивности возникновения ХБП при длительности ГФХГН до 5 лет составила 3,6, от 6 до 10 лет - 8,9, более 10 лет - 24,2 случая на 100 пациентов/лет. В основном у больных диагностирована ХБП І стадии. Неблагоприятными прогностическими факторами течения ГФХГН явились отягощенность семейного анамнеза по нефропатии, протеинурия, АГ, утрата кортико-медуллярной дифференцировки почек по данным ультразвукового исследования, повышение креатинина сыворотки крови, наличие гиалиноза и склероза клубочков, крупноочаговой инфильтрации интерстиция. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Особенностями мочевого синдрома при различной длительности ГФХГН в детском возрасте являются: уменьшение частоты и степени выраженности эритроцитурии через 5 лет, увеличение частоты протеинурии более 1 г/сут и АГ через 10 лет от начала болезни. Установление факторов неблагоприятного прогноза ГФХГН позволит выделить группу пациентов с повышенным риском развития ХБП и своевременно назначить ренопротективную терапию.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Выявить особенности течения гормоночувствительного нефротического синдрома (НС) у детей, инфицированных и неинфицированных микобактериями туберкулеза (МБТ). ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В исследование включено 40 пациентов в возрасте от 2 до 17 лет с гормоночувствительным НС, получавших глюкокортикостероидную и цитостатическую терапию, имеющих сохранную функцию почек. В ходе исследования использованы катамнестический, клинико-лабораторный, иммунологический, ИФА (определение общего и специфического IgE) методы обследования, туберкулёзный клинический минимум (выявление контактов, сведения о вакцинации БЦЖ, реакции Манту, по показаниям рентгенография грудной клетки, моча на МБТ методом флотации и посева). РЕЗУЛЬТАТЫ. Из 40 детей с НС по динамике реакций Манту у 5 диагностирована поствакцинальная аллергия (ПВА), у 2 - инфицирование МБТ с прошлых лет (более 1 года). Установлен исход НС у 7 детей с поствакцинальной аллергией и туберкулезной инфекцией в полную ремиссию в результате кортикостероидной(6) и цитостатической(1) терапии. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. У детей с гормоночувствительным НС выявлены поствакцинальная аллергия в 12,5%, инфицирование МБТ в 5%. У детей с НС, имеющих инфицирование МБТ, НС характеризуется часто рецидивирующим течением, в отличие от детей без туберкулезного инфицирования (р < 0,05).

Работа посвящена изучению особенностей обмена соединительной ткани и уровней провоспалительных цитокинов МСР-1 и ИЛ-8 у детей с различными вариантами гломерулонефрита (ГН), определению характера взаимодействия и взаимосвязей маркеров обмена соединительной ткани и клинико-лабораторных показателей. Обследованы 38 пациентов с нефротическим синдромом, 33 ребенка с хроническим ГН с гематурией , 12 детей с острым ГН с нефритическим синдромом (ОГН), 25 здоровых детей. Проведено изучение уровней мочевой экскреции общего оксипролина (ОбОП) и его фракций - свободного (СвОП), пептидсвязанного (ПСО), белоксвязанного (БСО) оксипролина, а также гликозаминогликанов (ГАГ), моноцитарного хемоаттрактантного протеина-1 (МСР-1) и интерлейкина-8 (ИЛ-8) в моче при различных вариантах ГН у детей. Выполнен корреляционный анализ полученных уровней мочевой экскреции исследуемых показателей. Установлено, что уровни метаболитов соединительной ткани и мочевой экскреции цитокинов МСР-1 и ИЛ-8 различаются в зависимости от характера клинического течения гломерулонефрита. В результате корреляционного анализа выявлена высокая степень сопряженности показателей мочевой экскреции оксипролина и его фракций, ГАГ, МСР-1 и ИЛ-8 с лабораторными показателями проявлений активности гломерулонефрита и его клиническим течением. Выделены критерии, позволяющие прогнозировать прогрессирование ГН и оценивать эффективность проводимой терапии.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ - установить клинические, параклинические, анамнестические особенности различных стадий тубулоинтерстициального поражения почек у детей. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Проведено сопоставление комплекса анамнестических, клинических, параклинических данных у 188 детей в возрасте от 1 года до 17 лет, в том числе больных с рефлюкс-нефропатией (n=118), ПМР (n=40) и детей контрольной группы (n=30). РЕЗУЛЬТАТЫ. Анализ медикобиологического анамнеза больных с рефлюкс-нефропатией и ПМР показал, что перинатальная патология достоверно чаще встречалась у больных с рефлюкс-нефропатией (74,6%, n=88) по сравнению с детьми с ПМР (42,5%, n=17), р<0,001 Установлено, что отличительными клиническими признаками рефлюкс-нефропатии являются наличие синдрома артериальной гипертензии (86,4 %>, n=102), ренальной инфекции (88,1%, n=104), которые отсутствуют у пациентов с ПМР (n=0), p<0,001. Анализ лабораторных показателей у больных на различных стадиях тубулоинтерстициального поражения почек показал, что у всех пациентов с рефлюкс-нефропатией выявлен мочевой синдром, проявляющийся как в дебюте, так и на разных этапах прогрессирования тубулоинтерстициального поражения почек, характеризующийся сочетанием лейкоцитурии (88,1%, n=104) с протеинурией (100 %, n=118), а также микрогематурией (75,4%, n=89). Отличительным признаком мочевого синдрома у детей с ПМР от пациентов с рефлюкс-нефропатией было отсутствие лейкоцитурии, протеинурии, в том числе МАУ (р<0,001). Установлено, что по мере прогрессирования тубулоинтерстициального поражения почек происходит поэтапное увеличение уровня протеинурии, в том числе МАУ. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Анализ перинатального периода у детей с рефлюкс-нефропатией и ПМР свидетельствует о высокой частоте перинатальных факторов, являющихся факторами риска инициации рефлюкс-нефропатии у детей. Клиническими отличиями тубулоинтерстициального поражения почек от ПМР без признаков нефросклероза является наличие артериальной гипертензии и ренальной инфекции. По мере прогрессирования тубулоинтерстициального поражения почек происходит поэтапное увеличение частоты артериальной гипертензии и снижение частоты ренальной инфекции. Отличительным признаком мочевого синдрома у детей с ПМР от пациентов с тубулоинтерстициальным поражением почек является отсутствие лейкоцитурии, протеинурии, в том числе МАУ. По мере прогрессирования тубулоинтерстициального поражения почек происходит поэтапное увеличение уровня суточной протеинурии, в том числе МАУ.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) - генетически детерминированное прогрессирующее заболевание с крайне высоким риском внезапной смерти и необратимых инвалидизирующих повреждений жизненно важных органов. В основе аГУС лежит тромботическая микроангиопатия, связанная с неконтролируемой активацией системы комплемента. Новой терапевтической опцией во всём мире сегодня стало применение моноклональных антител - ингибиторов системы комплемента (блокатора C5 компонента комплемента). Единственным представителем этой группы является препарат «Экулизумаб». В статье представлен собственный опыт применения экулизумаба у ребенка с аГУС.

В статье описаны клинические проявления патологии органов мочевой системы (врожденная аномалия развития почек: уретерогидронефроз двусторонний, ПМР IV-V; обструктивный пиелонефрит с прогрессированием в ХБП 3А ст) у пациентки 6 лет с синдромом Rubinstein-Taybi (RSTS). Обсуждена характерная для данного синдрома врожденная аномалия многих органов и систем.