Preview

Нефрология

Расширенный поиск

ЧАСТОТА И ХАРАКТЕР СОЧЕТАННОЙ ВРОЖДЕННОЙ АНОМАЛИИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ В СТРУКТУРЕ CAKUT- СИНДРОМА У ДЕТЕЙ

https://doi.org/10.24884/1561-6274-2018-22-3-51-57

Полный текст:

Аннотация

ЦЕЛЬ. Выявить частоту и характер сочетанной врожденной аномалии развития почек и мочевых путей в структуре изолированного и синдромального CAKUT-синдрома у 100 детей. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследовано 100 детей (57 мальчиков и 43 девочки) с CAKUT-синдромом в возрасте от 2 мес до 17 лет. РЕЗУЛЬТАТЫ. У 100 пациентов в 94% выявлен изолированный и в 6% выявлен синдромальный CAKUT-синдром. Стратификация стадий ХБП С1–5, проведенная с учётом скорости клубочковой фильтрации, у 85 детей с CAKUT (в возрасте 2–17 лет) показала преобладание С1 (74%).

Для цитирования:


Кутырло И.Э., Савенкова Н.Д. ЧАСТОТА И ХАРАКТЕР СОЧЕТАННОЙ ВРОЖДЕННОЙ АНОМАЛИИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ В СТРУКТУРЕ CAKUT- СИНДРОМА У ДЕТЕЙ. Нефрология. 2018;22(3):51-57. https://doi.org/10.24884/1561-6274-2018-22-3-51-57

For citation:


Kutyrlo I., Savenkova N. FREQUENCY AND CHARACTER OF COMBINED CONGENITAL ANOMALY OF KIDNEYS AND URINARY TRACT IN STRUCTURE CAKUT-SYNDROME IN CHILDREN. Nephrology (Saint-Petersburg). 2018;22(3):51-57. (In Russ.) https://doi.org/10.24884/1561-6274-2018-22-3-51-57

ВВЕДЕНИЕ

CAKUT-синдром является общей проблемой педиатрической нефрологии, урологии, нефро­логии, генетики. Актуальность проблемы обу­словлена высокой частотой развития сочетанной врожденной аномалии почек и мочевыводящих путей, прогрессирующей в рамках хронической болезни почек (ХБП) уже в детском возрасте.

В этиологии ХБП у детей CAKUT-синдром составляет 42,5-59% случаев [1-4], у пациентов с терминальной стадией почечной недостаточно­стью в 34-43% [1-3].

Термин CAKUT-синдром (congenital anomalies of the kidney and urinary tract), предложенный в 1998 году E. Yerkes и H. Nishimura, включает врожденную сочетанную аномалию почки и мо­чевыводящих путей [4-8].

CAKUT-синдром классифицируют как изоли­рованный (сочетание врожденных аномалий по­чек и мочевыводящих путей) и синдромальный (сочетание врожденных аномалий почек и моче­выводящих путей с аномалиями развития других органов и систем) [8-16].

 

Таблица 1 / Table 1

Структура CAKUT-синдрома у детей [4-8]

Spectrum of CAKUT syndrome in children [4-8]

Врожденные аномалии развития почек

Врожденные аномалии развития мочевых путей

Агенезия почки

Гипоплазия почечной ткани

Аплазия почечной ткани

Дисплазия почечной ткани

Кистозная почка

Аномалии взаиморасположения почек (подковообразная, галетообразная, S- и L-образная почка)

Дистопия почки

Экстрофия мочевого пузыря

Эктопия устья мочеточника

Уретероцеле

Удвоение мочеточников

Мегауретер

Стеноз прилоханочного отдела мочеточника

Стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента

Удвоение собирательной системы

Клапаны задней уретры

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

Таблица 2 / Table 2

Классификация ХБП по K/DOQI (2002), используемая в педиатрической нефрологии [11-13]

Staging of chronic kidney disease by K/DOQI (2002), applied in pediatric nephrology [11, 12, 13]

Стадия

СКФ, мл/мин/1,73 м2

1

>90

2

60-89

3

30-59

4

15-29

5

<15

Цель исследования: выявить частоту и характер сочетанной врожденной аномалии развития почек и мочевых путей в структуре изолированного и синдромального CAKUT-синдрома у 100 детей.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ

Анатомо-функциональное состояние органов мочевыделительной системы оценивалось по ре­зультатам УЗИ почек и мочевого пузыря с доп­плерографией сосудов почек, экскреторной урографии, микционной цистографии, статической реносцинтиграфии, магнитно-резонансной томо­графии и компьютерной томографии.

СТРУКТУРА CAKUT-СИНДРОМА У 100 ДЕТЕЙ

 

Рис. 1. Структура CAKUT-синдрома.

Figure 1. Spectrum of CAKUT-syndrome.

Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) у пациентов определяли по клиренсу креатинина в расчетной формуле Schwartz. Выделяли сте­пень (1-5) пузырно-мочеточникового рефлюкса по классификации Heikel-Parrkulainen (1959) [1, 2, 6], типы рефлюкс-нефропатии по результатам статической нефросцинтиграфии по I. Goldraich (1983), 4 стадии гидронефроза [2, 8].

ХБП классифицировали по стадиям С1-5 в со­ответствии с классификацией K/DOQI (2002) [11] и R.J. Hogg, S. Furth, K.V. Lemley et al. end Na­tional Kidney Foundation’s Kidney Disease (2003) [12]. Рекомендовано в педиатрической нефрологической практике стратификацию 5 стадий ХБП проводить без описательной характеристики и выделения в 3 стадии ЗА и 3В [11-13] (табл. 2).

Данные исследования представлены в виде среднего арифметического ± стандартное откло­нение (M±SD). Для сравнения количественных данных использовали U-тест Манна-Уитни или t-критерий Стьюдента. Для сравнения качествен­ных данных применялся точный критерий Фише­ра. Оценку силы связи между количественными признаками проводили с помощью рангового ко­эффициента корреляции (Rs) Спирмена или коэф­фициента корреляции (r) Пирсона. Нулевую ста­тистическую гипотезу об отсутствии различий и связей отвергали при p<0,05.

РЕЗУЛЬТАТЫ

В исследование включено 100 детей (57 маль­чиков и 43 девочки) с CAKUT-синдромом в воз­расте от 2 мес до 17 лет (средний возраст к момен­ту диагностики составил 3,6 ± 1,2 года).

Из анамнеза жизни 100 детей известно, что 41 (41%) ребенок родился на фоне нормально проте­кающей беременности, 27 (27%) детей родились от беременности на фоне угрозы прерывания на различных сроках. Из 100 пациентов отягощенная наследственность по заболеваниям почек выявле­на в 16% случаев. У 100 пациентов выявлен в 94% изолированный и в 6% синдромальный CAKUT- синдром (рис. 1).

Из 100 детей у 39 (39%) выявлена гипоплазия почки: односторонняя - у 32 (92,3%) из 39, дву­сторонняя - у 7 (7,7%) из 39. Гипоплазия почки чаще встречается у мальчиков (66,7%). Гипопла­зия в сочетании с пузырно-мучеточниковым рефлюксом (ПМР) односторонним - в 36%, с дву­сторонним ПМР - в 28,2%. Гипоплазия почек в сочетании с уретерогидронефрозом разной степе­ни тяжести выявлена в 25,6%. Гипоплазия почек в сочетании с ПМР и уретерогидронефрозом - в 3,4%. В сочетании с клапаном задней уретры и ПМР, клапан задней уретры и уретерогидронефроз, клапан задней уретры с ПМР и уретерегидронефрозом с одинаковой частотой - в 2,6%.

У 22% из 100 пациентов диагностированы аномалии количества почек: агенезия почки - у 5 (22,7%), у 17 (77,2%) - удвоение почек, неполное одностороннее - у 12 (70,6%), полное двусторон­нее - у 5 (29,4%). Аномалии количества почек в со­четании с односторонним уретерогидронефрозом выявлены в 27,3%, в сочетании с односторонним ПМР - в 18%, в сочетании с двусторонним ПМР - в 23%, в сочетании с ПМР и уретерогидронеф- розом - в 18%, с удвоение мочеточника - в 13,6%.

В 20% случаях из 100 выявлены аномалии рас­положения почек: дистопия почки поясничная - у 8 (40%), дистопия почки тазовая - у 1 (5%). Дис­топия почек двусторонняя выявлена в 55,5%, одно­сторонняя - в 44,5%. Ротация почки выявлена у 6 (30%) мальчиков, нефроптоз односторонний - у 5 (25%) девочек. Аномалии расположения почек из 20 детей в сочетании с односторонним ПМР 1-3 степени установлены в 8 (40%), с двусторонним ПМР 1-3 степени, с односторонним уретерогидронефрозом 2-3 степени, с двусторонним уретерогидронефрозом 3 степени с одинаковой частотой - у 3 (15%), с ПМР 3-4 степени и односторонним уретерогидронефрозом 2 степени - у 2 (10%), с удвое­нием чашечно-лоханочной системы слева - у 1 (5%) пациента.

В 13% случаев из 100 установлены аномалии взаиморасположения почек: подковообразная почка - у 9 (69,2%), галетообразная почка - у 4 (30,8%). Сочетание уретерогидронефроза с под­ковообразной почкой - у 8 (88,9%) из 9 детей, сочетание ПМР с подковообразной почкой уста­новлено у 1 (11,1%) пациента. Все пациенты с галетообразной почкой имели ПМР 3-4 степени с двух сторон. У 2 мальчиков диагностирован аутосомно-доминантный поликистоз почек в со­четании с односторонним уретерогидронефрозом 3-4 степени.

Из 100 детей вторичная паренхиматозная ре- нальная артериальная гипертензия выявлена у 19 при врожденной аномалии почек, из них у 9 (47%) - гипоплазия почек, у 5 (26%) - аномалии количества почек, у 3 (15,8%) - галетообразная почка, у 1 (11,2%) - нефроптоз. Из 19 пациентов, имеющих паренхиматозную артериальную гипер­тензию и врожденную аномалию почек, выявлены у 12 (63,2%) - двусторонний ПМР 3-4 степени, у 5 (26,3%) - двусторонний ПМР 3-4 степени и одно­сторонний уретерогидронефроз, у 2 (10,5%) - дву­сторонний ПМР 3-4 степени и двусторонний уретерогидронефроз. Реноваскулярная артериальная гипертензия диагностирована у 1 (5%) пациента из 20 с односторонним уретерогидронефрозом и стенозом почечной артерии гипоплазированной почки.

Из 100 детей выявлен уретерогидронефроз у 33 (33%) пациентов, ПМР - у 51 (51%). Из 100 детей с CAKUT-синдромом сочетание уретеро­гидронефроза и ПМР - у 10 (10%), дивертикула мочевого пузыря и поясничной дистопией обеих почек - у 1 (1%), клапана задней уретры с ПМР и односторонней почечной гипоплазией - у 1 (1%), клапана задней уретры и уретерогидронефрозом с ПМР, гипоплазией противоположной почки - у 1 (1%), клапана задней уретры с уретерогидронефрозом и односторонней почечной гипоплазией - у 1 (1%), удвоения мочеточника и односторонним неполным удвоением почки - у 3 (3%), удвоения почки и нефроптозом контралатеральной - у 1 (1%).

Особенности синдромального CAKUT-синдрома

Из 100 детей у 6 (6%) выявлен CAKUT-синдром при наследственных синдромах с формированием ХБП.

Синдром Rubinstein-Taybi у девочки 7 лет вы­явлен CAKUT-синдром (двусторонний уретеро- гидронефроз и ПМР IV-V степени, ХБП С3) со­четался с поражением многих органов и систем: аномалии строения верхних конечностей (кисти небольших размеров, короткий II палец, прокси­мально расположенный I палец широкий с выра­женными углами), микроцефалия, череп брахицефальной структуры, дисморфизм лица, косой разрез глаз, клювообразный нос, стеноз носослез­ного протока, эпикантус, дисфункция сетчатки в виде дистрофических изменений, частичная атро­фия дисков зрительного нерва, нейросенсорная тугоухость, умственная отсталость, выраженная задержка речи, алалия.

Х-сцепленный рецессивный окулоцереброре- нальный Lowe-синдром у 1 мальчика характери­зовался поражением глаз (микрофтальмия, врож­денная двусторонняя катаракта, горизонтальный нистагм), поражением почек и мочевыводящих путей (синдром Fanconi: рахит, гипофасфатемия, фосфатурия, гипокальцимия, канальцевый мета­болический ацидоз, гипераминоацидурия, глюкозурия); рефлюксирующий двусторонний уретерогидронефроз III-IV степени, ХБП С2; поражение ЦНС (гипоплазия мозолистого тела, надцеребеллярная киста, внутренняя гидроцефалия, генера­лизованная мышечная гипотония).

Синдром Laurence - Moon - Bardet - Biedls (с аутосомно-рецессивным типом наследования) у девочки 16 лет характеризовался сочетанной па­тологией почек (двусторонняя гипоплазия, одно­сторонний ПМР, ХБП С2) и эндокринной систе­мы (ожирение III степени по гипоталамическому типу); костной системы (полидактилия кистей и стоп, вальгусная деформация нижних конеч­ностей); глаз (пигментный ретинит, пигментная атрофия, амблиопия сетчатки, двусторонний гиперметропический астигматизм).

 

Таблица 3 / Table 3

Нормальные показатели СКФ у новорожденных, детей и подростков (National Kidney Foundation K/DOQI (2002), V. Langlois (2008) [15]

Normal glomerular filtration rate in neonates, children and adolescents (National Kidney Foundation K/DOQI (2002), V. Langlois (2008)) [15]

Возраст(пол)

Средняя СКФ ± SD (мл/мин/1,73 м2)*

29-34-я неделя гестационного возраста,1-я неделя (недоношенные мальчики и девочки)

15,3±5,6

29-34-я неделя гестационного возраста, 2-8-я недели (недоношенные мальчики и девочки)

28,7±13,8

29-34-я неделя гестационного возраста, более (>) 8 нед (недоношенные мальчики и девочки)

51,4

1-я неделя (доношенные мальчики и девочки)

40,6 ± 14,8

2-8-я недели (доношенные мальчики и девочки)

65,8 ± 24,8

>8 нед (доношенные мальчики и девочки)

95,7 ± 21,7

2-12 лет (мальчики и девочки)

133,0 ± 27,0

13-21 год (мальчики-подростки)

140,0 ± 30,0

13-21 год (девушки)

126,0 ± 22,0

*Данные для трех измерений. SD - стандартное отклонение.

 

VCTERL-ассоциации у девочки характеризова­лись множественными врожденными пороками развития: V (позвоночные аномалии: нарушение сегментации Th IV-XII и ребер), C (сердечно­сосудистые аномалии: декстракардия), T (тра­хеопищеводный свищ), E (атрезия пищевода), врожденная трахеомаляция, R (CAKUT: уретерогидронефроз перекрестно-дистопированной пра­вой почки с ПМР IV степени, гипорефлекторный мочевой пузырь, ХБП С2), L (Preaxial аномалии конечностей).

Синдром частичной дисомии длинного плеча 16-й хромосомы у девочки 13 лет характеризовал­ся врожденными пороками сердца (коарктация аорты, умеренная гипоплазия дуги аорты, анев­ризматическое расширение восходящего отдела аорты, минимальный клапанный стеноз аорты, от­крытый артериальный проток, открытое овальное окно); органическим поражением головного моз­га (грубое отставание психомоторного и психоре­чевого развития); глаз (сходящееся косоглазие); позвоночника (Spina bifida L 4-5 и всего крестца); CAKUT (нефроптоз справа и рефлюксирующий уретерогидронефроз двусторонний, ХБП С5).

Девочка 3 лет с CAKUT-синдромом (гипопла­зия правой почки, удвоение левой почки, двусто­ронний ПМР III-IV степени с исходом в ХБП С4) и тяжелым врожденным пороком сердца - те­трада Фалло. Пациентке проведена радикальная коррекция порока сердца с имплантацией гомо­графита.

Вторичная ренальная артериальная гипертен­зия - у 20 (20%) из 100 пациентов, при изоли­рованном CAKUT её частота составила 16% (15 детей из 94), при синдромальном CAKUT - 83% (5 детей из 6). Из 20 пациентов у 1 (5%) с одно­сторонним уретерогидронефрозом и стенозом почечной артерии гипоплазированной почки диа­гностирована реноваскулярная артериальная ги­пертензия выявлена и у 19 (95%) паренхиматоз­ная артериальная гипертензия.

 

Рис. 2. Стадии ХБП С1-5 у 85 детей в возрасте 2-17 лет с CAKUT.

Figure 2. CKD stage 1-5 in 85 children (age: 2-17 years old) with CAKUT.

 

Стратификация тяжести ХБП с учётом СКФ у пациентов с CAKUT-синдромом

Из 100 детей с CAKUT-синдромом в 100% констатированы признаки ХБП в соответствии с определением ХБП по K/DOQI, NKF-K/DOQI and R. Hogg et al. (2003) [11, 12, 14]. Пациенты име­ют ХБП, если присутствует один из следующих критериев: повреждение почек в течение 3 мес или более со структурными или функциональны­ми нарушениями почек, с или без снижения СКФ, манифестирующие один или более из следующих признаков (нарушения в составе крови или мочи, нарушения при морфологическом исследовании биоптата почки, нарушения при визуализации по­чек); снижение скорости клубочковой фильтра­ции (СКФ) < 60 мл/мин/1,73 м2 в течение 3 мес и более, с или без других признаков повреждения почек, описанных выше [11, 12, 14].

Из 100 детей у 15 (15%) в возрасте от 2 мес до 2 лет стратификация стадий ХБП по междуна­родной классификации [11,12,14] с учётом СКФ не проведена с учётом возрастных особенностей СКФ [15] (табл. 3).

Из 100 детей с CAKUT-синдромом у 85 (85%) в возрасте от 2 до 17 лет проведена стратификация тяжести ХБП С1-С5 в соответствии с общеприня­той классификацией с учётом СКФ. Установлены у 85 детей (по СКФ) ХБП С1 у 63 (74%), С2 у 4 (4,7%), С3 у 5 (6%), С4 у 8 (9,3%), С5 у 5 (6%) пациентов (рис. 2).

ОБСУЖДЕНИЕ

В педиатрической нефрологической литера­туре используется терминология CAKUT изо­лированный и синдромальный [1-8]. В нашем исследовании из 100 детей с сочетанными врож­денными аномалиями развития органов почек и мочевыводящих путей диагностирован CAKUT изолированный в 94% и синдромальный в 6%. По данным литературы, приводится различная часто­та выявления изолированного (60-80%) и синдро- мального вариантов (20%) [1, 3-5, 8, 10, 15, 16]. Отмечена тяжесть сочетанной врожденной ано­малии почек и мочевыводящих путей у детей с окулоцеребро-ренальным Lowe-синдромом [17].

Нами показано, что среди изолированного CAKUT преобладает пузырно-мочеточниковый рефлюкс (51 %) и уретерогидронефроз (33%). Результаты, полученные нами, совпадают с дан­ными, опубликованными авторами [5, 18-22]. H. Cordell et al. (2016) в масштабном исследова­нии изолированного CAKUT-синдрома указыва­ют высокую частоту ПМР (62%) [22]. При синдромальном CAKUT у 6 пациентов среди сочетанных врожденных аномалий в половине случаев нами диагностированы ПМР и уретерогидронефроз со­ответственно.

Среди аномалий развития почек при CAKUT у 100 детей чаще диагностированы гипоплазия по­чек (39%), аномалии количества почек (22%), ано­малии расположения почек (20%). М.С. Игнатова и соавт. указывают на то, что нет единых данных по этиологии и структуре CAKUT в отечествен­ной литературе [1].

В исследовании P. Danziger, D.R. Berman, K. Luckritz et al. (2016) [9]приведена частота CAKUT в структуре ХБП. По данным авторов, CAKUT у пациентов с ХБП встречается в 48-59% случаев [9, 20, 23, 24].

По результатам исследования Е.В. Лысовой и Н.Д. Савенковой (2017) частота CAKUT в этиоло­гической структуре ХБП С1-5 у 80 детей состав­ляет 56,5% [21].

Данные литературы свидетельствуют о том, что синдромальный CAKUT имеет более тяжелое течение, чем изолированный [3, 5, 7]. Мы выяви­ли особенности течения синдромального CAKUT с исходом в ХБП С3-С5 у всех 6 детей в возрасте от 2 до 12 лет.

По данным A. Vivante и соавт. (2014) [5], CAKUT при отягощенной наследственности по заболеваниям органов мочеполовой системы про­текает более тяжело, чем у детей без отягощенной наследственности. Такие же данные получили P. Danziger et al. (2016) по результатам проведенно­го масштабного исследования [9]. По результатам нашего исследования в 16% выявлена отягощенная наследственность по заболеваниям почек, все слу­чаи выявлены только при изолированном CAKUT.

Статистически достоверных данных о взаимосвязи между наличием отягощенной наследственности и тяжести течения CAKUT не получено.

Признаки ХБП установлены в 100% у пациен­тов с CAKUT. Как известно, в практических кли­нических рекомендациях по ХБП: оценка, клас­сификация, стратификация K/DOQI (2002), R.J. Hogg et al. (2003), А.В. Смирнов и соавт. [11, 12, 14] представлена классификация с выделением 5 стадий ХБП, которая основана на оценке СКФ, в нефрологической практике предназначена для взрослых и детей старше 2 лет с учетом возраст­ных особенностей СКФ [25]. В нашем исследова­нии при проведении стратификации тяжести ХБП С1-С5 у 85 детей (в возрасте от 2 до 17 лет) уста­новлено преобладание С1 в 74%.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

По результатам нашего исследования в струк­туре CAKUT-синдрома установлено преобла­дание изолированного (94%). Среди аномалий развития мочевых путей при изолированном CAKUT-синдроме преобладали ПМР (51%) и уретерогидронефроз (33%); при синдромальном CAKUT-синдроме частота выявления ПМР и уретерогидронефроза одинаковая. Среди врож­денных аномалий почек при CAKUT у 100 детей диагностированы чаще гипоплазия почек (39%), аномалии количества почек (22%), аномалии рас­положения почек (20%).

Признаки ХБП установлены в 100% у пациен­тов с CAKUT. Стратификация стадий ХБП С1-5 с учётом СКФ у детей с CAKUT (от 2 до 17 лет) показала преобладание С1 (74%).

Список литературы

1. Игнатова МС. Дизэмбиогенез органов мочевой системы и нефропатии. Детская нефрология. М.С. Игнатова, ред. 2011; 10–15

2. Папаян АВ, Савенкова НД. Клиническая нефрология детского возраста. «Левша. Санкт-Петербург», СПб., 2008; 600

3. Игнатова МС. CAKUT-синдром у детей. Педиатрия 2012; 91(6):141–144

4. Кутырло ИЭ, Савенкова НД. CAKUT-синдром у детей. Нефрология 2017;21(3):18–24

5. Vivante A, Kohl S, Hwang DY et al. Single-gene causes of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT) in humans. Pediatr Nephrol 2014; (29): 695–704

6. Лопаткин НА. Аномалии развития почек, мочевых путей и мужских половых органов. В: Урология. «Медицина», М., 2013; 147–210

7. Renkema KJ, Winyard PY, Skovorodkin IN, et al. Congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT). Nephrol Dual Transplant 2012; 8 (12): 3842–3851

8. Nicolaou N, Renkema KY, Bongers EM et all. Genetic, environmental, and epigenetic factors involved in CAKUT. Nat Rev Nephrol 2015;11(12):720–731

9. Danziger P, Berman DR, Luckritz K et al. Severe congenital anomalies of the kidney and urinary tract: epidemiology can inform ethical decision-making. J Perinatology 2016; 36: 954–959

10. Длин ВВ, Османов ИМ, Чугунова ОЛ. Инфекция мочевой системы у детей. «Оверлей», М., 2017; 422

11. K/DOOQ, Clinical Practice Guidelines for Chronic Kidney Disease: Evaluation Classification Stratification. Am J Kidney Dis 2002; 39 (2 Suppl. 1): 1–266

12. Hogg RJ, Furth S, Lemley KV et al. National Kidney Foundation’s KidneyDisease Outcomes Quality Initiative clinical practice guidelines for chronic kidney disease in children and adolescents: evaluation, classification, and stratification. Pediatrics 2003;111:1416–1421

13. Schnaper H.W/ Patophysiology of prigressive Renal Diasease in Children. Pediatric Nephrology. Eds: Avner E.D., Harmon W.E., Niaudet P, Yoshikawa N. 7 Completely Revised, Update and Enlerge Edition, Vol2, Springer-Verlag Berlin Heidelberg. 2016; 2171–2207

14. Смирнов АВ, Шилов ЕМ, Добронравов ВА и др. На-циональные рекомендации. Хроническая болезнь почек: основные принципы скрининга, диагностики, профилактики и подходы к лечению. «Левша», СПб., 2012; 54

15. Laglois V. Laboratory Evalution at Different Ages. In: Comprehensive pediatric nephrology. Eds. D.F. Geary, F. Schaefer Mosby Elsevier, Philadelphia. 2008; 39–54

16. Stoll C, Dott B, Alembik Y, Roth MP. Associated nonurinary congenital anomalies among infants with congenital anomalies of kidney and urinary tract (CAKUT). Eur J Med Genet 2014; 57(7):322–328

17. Левиашвили ЖГ, Савенкова НД, Аничкова ИВ. Особенности патологии почек у детей с Lowe синдромом. Нефрология 2015; 19(6): 53–60

18. Renkema KJ, Winpred PJ, Scovorodkin IN et al. Nonel Perspectives for undestending congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT). Nephrol dial Transplant 2011; 26(14): 3841–3851

19. Ishikura К, Uemura O, Hamasaki Y et al. Insignificant impact of VUR on the progression of CKD in children with CAKUT. Pediatr Nephrol 2016; 31:105–112

20. Harambat J, van Stalen KJ, Kim JJ et al. Epidemiology of chronic kidney diseases. Pediatr Nephrol 2012; 27(3): 363–373

21. Лысова ЕВ, Савенкова НД. Частота CAKUT-синдрома в этиологической структуре хронической болезни почек у детей и подростков. Росс вестн перинатол педиатр 2016; 61: 212–213

22. Cordell H, Darlay R, Charoen P et al. Whole-Genome Linkage and Association Scan in Primary, Non synndromatic Vesicoureteral Reflux. J Am Soc Nephrol 2010; 21(1):113–123

23. Вялкова АА. Хроническая болезнь почек. Оренбургский медицинский вестник 2015; 42–51

24. Вялкова АА. Современное представление о тубулоинтерстициальных нефропатиях и концепция хронической болезни почек в практической нефрологии. Педиатрия 2008; 129–131


Об авторах

И. Э. Кутырло
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Россия


Н. Д. Савенкова
Санкт-Петербургский государственный педиатрический медицинский университет
Россия
д-р мед., зав. каф. факультетской педиатрии


Для цитирования:


Кутырло И.Э., Савенкова Н.Д. ЧАСТОТА И ХАРАКТЕР СОЧЕТАННОЙ ВРОЖДЕННОЙ АНОМАЛИИ ПОЧЕК И МОЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ В СТРУКТУРЕ CAKUT- СИНДРОМА У ДЕТЕЙ. Нефрология. 2018;22(3):51-57. https://doi.org/10.24884/1561-6274-2018-22-3-51-57

For citation:


Kutyrlo I., Savenkova N. FREQUENCY AND CHARACTER OF COMBINED CONGENITAL ANOMALY OF KIDNEYS AND URINARY TRACT IN STRUCTURE CAKUT-SYNDROME IN CHILDREN. Nephrology (Saint-Petersburg). 2018;22(3):51-57. (In Russ.) https://doi.org/10.24884/1561-6274-2018-22-3-51-57

Просмотров: 398


ISSN 1561-6274 (Print)
ISSN 2541-9439 (Online)