В статье приведены педиатрические классификации острого повреждения почек и хронической болезни почек у детей, нерешенные проблемы.

В обзоре литературы представлены эпидемиология, причины, особенности развития, течения и исхода острого почечного повреждения после трансплантации гемопоэтических стволовых клеток у детей.

В оригинальной статье проведена оценка факторов риска раннего развития кардиоваскулярных осложнений у детей с системной красной волчанкой (СКВ), люпус нефритом (ЛН). Показан вклад хронического иммунного воспаления, метаболических нарушений, артериальной гипертензии, поражения сердечной мышцы, утолщения комплекса интима–медиа.

ЦЕЛЬ. Выявить информативные показатели для прогнозирования прогрессирования рефлюкс-нефропатии у детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом на основании исследования мочевой экскреции маркеров склерозирования (трансформирующего фактора роста-β1), ангиотензина II, прокальцитонина, β2-микроглобулина) и коллагенообра- зования (пептид-связанного и свободного гидроксипролина). ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В группу исследования были включены 71 (52 девочки) пациент в возрасте 5,69±0,44 года с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР). С учетом результатов ДМСА-сцинтиграфии все дети были распределены на 2 группы: группа сравнения – 9 детей с ПМР без очагов склероза и основная группа – 62 пациента с различной степенью рефлюкс-нефропатии (РН). Контрольную группу составили 20 практически здоровых детей в возрасте 6.24 ± 0.31 года. У всех детей исследовали мочевую экскрецию AngII, TGF-β1, ПКТ, β2-МГ, ПСО и СВО и пересчитывали ее на уровень креатинина в моче. РЕЗУЛЬТАТЫ. Мочевой уровень AngII, TGF-β1, ПКТ, β2-МГ, ПСО и СВО был достоверно выше в группах детей с РН при сравнении с группой контроля. Наиболее высокий уровень Ang II, TGF-β1, ПКТ был определен в основной группе (p<0,05). У больных с тяже- лой степенью РН уровень AngII, TGF-β1, ПКТ в моче был в 2 раза выше при сравнении с контрольной группой и группой детей без очагов склероза (p><0,05). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Установленная прямая корреляционная связь между уровнем экс- креции AngII, TGF-β1, ПКТ и степенью тяжести РН у больных с ПМР свидетельствует о целесообразности и перспектив- ности их включения в качестве диагностических маркеров прогнозирования тяжести рефлюкс-нефропатии. Ключевые слова: пузырно-мочеточниковый рефлюкс, рефлюкс-нефропатия, маркеры склерозирования, маркеры коллагенообразования, дети><0,05). У больных с тяжелой степенью РН уровень AngII, TGF-β1, ПКТ в моче был в 2 раза выше при сравнении с контрольной группой и группой детей без очагов склероза (p<0,05). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Установленная прямая корреляционная связь между уровнем экс- креции AngII, TGF-β1, ПКТ и степенью тяжести РН у больных с ПМР свидетельствует о целесообразности и перспектив- ности их включения в качестве диагностических маркеров прогнозирования тяжести рефлюкс-нефропатии. Ключевые слова: пузырно-мочеточниковый рефлюкс, рефлюкс-нефропатия, маркеры склерозирования, маркеры коллагенообразования, дети><0,05). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Установленная прямая корреляционная связь между уровнем экскреции AngII, TGF-β1, ПКТ и степенью тяжести РН у больных с ПМР свидетельствует о целесообразности и перспективности их включения в качестве диагностических маркеров прогнозирования тяжести рефлюкс-нефропатии.

ЦЕЛЬ. Определить уровень рецепторов коллагена DDR1 в сыворотке крови детей, больных хроническим пиелонефритом (ХП) в зависимости от его форм. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследовано 306 больных с ХП в стадии клинико-лабораторной ремиссии. Возраст пациентов от 6 до 16 лет. В структуре ХП преобладали (р<0,01) больные с вторич- ным ХП (ВХП) – 246 (80,39%) человек. Детей с вторичным обструктивным ХП (ВОХП) было 183 (74,39 %), вторичным дисметаболическим ХП (ВДХП) – 63 (25,61 %) человека. Первичным ХП (ПХП) страдали 60 (19,61%) детей. Опреде- ляли в сыворотке крови концентрацию Human Discoidin Domain Receptors (DDR1) с помощью стандартного набора («TSZ Eliza», USA). РЕЗУЛЬТАТЫ. У пациентов с ВХП выявлено достоверное повышение (р><0,01) уровня DDR1 в сыво- ротке крови. У больных с ПХП уровень рецепторов коллагена находился в пределах референсных значений. Выявлено статистически значимое различие показателей DDR1 в сыворотке крови у больных с обструктивным ВХП (ВОХП) и дисметаболическим ВХП (ВДХП) (р><0,01). При ВОХП он был значимо выше контрольных показателей, а при ВДХП находился в их пределах. Самые высокие концентрации DDR1 были выявлены у детей, имеющих в анамнезе ПМР, что значительно превышало не только референсные значения, но и уровень DDR1 у больных с ВОХП на фоне других обструктивных уропатий (р><0,001). ВЫВОДЫ. Изучение DDR1 является перспективным направлением, нацеленным на доклиническую диагностику структурных изменений тубулоинтерстиция у больных с ВОХП, связанных с латентным воспалительным процессом и склерозированием. Ключевые слова: хронический пиелонефрит, дети, обструктивная уропатия, дисметаболическая нефропатия, ре- цепторы коллагена><0,01) больные с вторичным ХП (ВХП) – 246 (80,39%) человек. Детей с вторичным обструктивным ХП (ВОХП) было 183 (74,39 %), вторичным дисметаболическим ХП (ВДХП) – 63 (25,61 %) человека. Первичным ХП (ПХП) страдали 60 (19,61%) детей. Определяли в сыворотке крови концентрацию Human Discoidin Domain Receptors (DDR1) с помощью стандартного набора («TSZ Eliza», USA). РЕЗУЛЬТАТЫ. У пациентов с ВХП выявлено достоверное повышение (р<0,01) уровня DDR1 в сыво- ротке крови. У больных с ПХП уровень рецепторов коллагена находился в пределах референсных значений. Выявлено статистически значимое различие показателей DDR1 в сыворотке крови у больных с обструктивным ВХП (ВОХП) и дисметаболическим ВХП (ВДХП) (р><0,01). При ВОХП он был значимо выше контрольных показателей, а при ВДХП находился в их пределах. Самые высокие концентрации DDR1 были выявлены у детей, имеющих в анамнезе ПМР, что значительно превышало не только референсные значения, но и уровень DDR1 у больных с ВОХП на фоне других обструктивных уропатий (р><0,001). ВЫВОДЫ. Изучение DDR1 является перспективным направлением, нацеленным на доклиническую диагностику структурных изменений тубулоинтерстиция у больных с ВОХП, связанных с латентным воспалительным процессом и склерозированием. Ключевые слова: хронический пиелонефрит, дети, обструктивная уропатия, дисметаболическая нефропатия, ре- цепторы коллагена><0,01) уровня DDR1 в сыворотке крови. У больных с ПХП уровень рецепторов коллагена находился в пределах референсных значений. Выявлено статистически значимое различие показателей DDR1 в сыворотке крови у больных с обструктивным ВХП (ВОХП) и дисметаболическим ВХП (ВДХП) (р<0,01). При ВОХП он был значимо выше контрольных показателей, а при ВДХП находился в их пределах. Самые высокие концентрации DDR1 были выявлены у детей, имеющих в анамнезе ПМР, что значительно превышало не только референсные значения, но и уровень DDR1 у больных с ВОХП на фоне других обструктивных уропатий (р<0,001). ВЫВОДЫ. Изучение DDR1 является перспективным направлением, нацеленным на доклиническую диагностику структурных изменений тубулоинтерстиция у больных с ВОХП, связанных с латентным воспалительным процессом и склерозированием.

ЦЕЛЬ. Выявить частоту и характер сочетанной врожденной аномалии развития почек и мочевых путей в структуре изолированного и синдромального CAKUT-синдрома у 100 детей. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследовано 100 детей (57 мальчиков и 43 девочки) с CAKUT-синдромом в возрасте от 2 мес до 17 лет. РЕЗУЛЬТАТЫ. У 100 пациентов в 94% выявлен изолированный и в 6% выявлен синдромальный CAKUT-синдром. Стратификация стадий ХБП С1–5, проведенная с учётом скорости клубочковой фильтрации, у 85 детей с CAKUT (в возрасте 2–17 лет) показала преобладание С1 (74%).

Дефицит витамина D характерен для пациентов с хронической болезнью почек (ХБП). ЦЕЛЬ: установить уровень кальцидиола у детей с ХБП 2–5-й стадий и определить корреляции между его уровнем и показателями других маркеров костно-минерального обмена у детей. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В период с сентября 2015 г. по декабрь 2016 г. нами обследованы 85 детей (53 мальчика и 32 девочки). Средний возраст больных составлял 11,3±4,7 года. РЕЗУЛЬТАТЫ. В 92,5% случаев у детей с ХБП выявлен низкий уровень кальцидиола. Из них у 30,6% детей отмечался дефицит кальцидиола. Распространенность дефицита витамина D коррелирует со снижением скорости клубочковой фильтрации (r = 0,31; р<0,05). Нами выявлены обратные корреляции между уровнем витамина D, уровнем сывороточного паратгор- мона, кальций-фосфорным произведением (r= –0,29 и r= –0,31; р><0,05 соответственно). Предикторами дефицита ви- тамина D могут быть гипоальбуминемия и гиперфосфатурия. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Определение кальцидиола у детей с ХБП является важным для своевременной коррекции и предотвращения развития вторичного гиперпаратиреоза. Вовремя начатая заместительная терапия улучшит качество жизни ребенка с ХБП и предупредит развитие таких осложнений гиперпаратиреоза, как костные деформации и кальцификация сосудов. Ключевые слова: ХБП, витамин D, паратгормон, кальций-фосфорное произведение><0,05). Нами выявлены обратные корреляции между уровнем витамина D, уровнем сывороточного паратгормона, кальций-фосфорным произведением (r= –0,29 и r= –0,31; р<0,05 соответственно). Предикторами дефицита витамина D могут быть гипоальбуминемия и гиперфосфатурия. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Определение кальцидиола у детей с ХБП является важным для своевременной коррекции и предотвращения развития вторичного гиперпаратиреоза. Вовремя начатая заместительная терапия улучшит качество жизни ребенка с ХБП и предупредит развитие таких осложнений гиперпаратиреоза, как костные деформации и кальцификация сосудов.

ЦЕЛЬ: оценка эффективности растительного средства, содержащего экстракт травы с корнями и корневищами касатика тонколистного (Iris tenuifolia), в комплексном лечении пациентов ХБП 2–3 стадии. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: в исследование включены 40 пациентов, которые в течение 3 мес получали фитокомплекс на основе касатика тонколистного. Контрольную группу составили 10 пациентов. Биохимические показатели крови оценивали до и после курса лечения. РЕЗУЛЬТАТЫ: получено достоверное снижение уровней креатинина, мочевины, холестерина, калия сыворотки крови, увеличение расчётной скорости клубочковой фильтрации, уровня общего белка и сывороточного альбумина у пациентов основной группы. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: полученные результаты свидетельствуют о том, что включение в комплексное лечение пациентов с ХБП 2–3 стадии фитокомплекса на основе касатика тонколистного оказывает действие, проявляющееся в снижении уровня креатинина и мочевины, повышении СКФ, оптимизации белкового и жирового обменов. Необходимо изучение отдаленных результатов применения растительных средств на основе касатика тонколистного и определение целесообразности и сроков проведения повторных курсов лечения.

Инфекция мочевой системы является одной из наиболее актуальных медицинских и социальных проблем. В настоящее время отмечается рост частоты прогрессирующих форм ренальной инфекции в детском и подростковом возрасте. До настоящего времени остается нерешенным вопрос о выявлении источника инфицирования и определении истинного возбудителя пиелонефрита, критериях ранней диагностики ренальной инфекции, а также базисной терапии пиелонефрита. Успехи в диагностике и лечении пиелонефрита в значительной степени зависят от глубины и точности знаний об этиологии и механизмах развития ренальной инфекции [1, 2]. В статье представлены современные данные о клинических особенностях течения инфекции мочевой системы, этиологии и патогенетических механизмах формирования ренальной инфекции у детей, критериях диагностики, подтверждающих источник инфицирования органов мочевой системы и структурно-функциональные показатели изменения тубулоинтерстициальной ткани почек с вовлечением чашечно-лоханочной системы, кровеносных и лимфатических сосудов почек. Предложен этиологический подход к диагностике и лечению пиелонефрита с учетом патогенетических механизмов формирования ИМС, выбору лечебной тактики ведения детей с ренальной инфекцией.

В статье представлен обзор литературы по клиническим, морфологическим, молекулярно-генетическим особенностям MYH9-ассоциированного синдрома Epstein, протекающего с макротромбоцитопенией, нейросенсорной тугоухостью, нефропатией. Обсуждены клинико-генетические варианты, особенности течения, лечения и прогноза MYH9- ассоциированного синдрома Epstein у детей. Описано клиническое наблюдение MYH9-ассоциированного синдрома Эпштейна у мальчика 8 лет. К

Делеция 12р (del12p; синонимы: рartial deletion of the short arm of chromosome 12; рartial monosomy of chromosome 12p; рartial monosomy of the short arm of chromosome 12) относится к орфанным заболеваниям (ORPHA: 316244; МКБ- 10: Q93.5) и характеризуется разнообразием фенотипических проявлений. Представлена взаимосвязь описанных за 40 лет локусов-кандидатов короткого плеча 12-й хромосомы с фенотипическими проявлениями при del12p, однако редко предметом изучения являлась патология органов мочевой системы при del12p. M. Stumm и cоавт. (2007) указывают на тазовую дистопию кистозных почек при данной мутации. Нами описано клиническое наблюдение мальчика с кистозом почек, развитием неонатального острого повреждения почек, с исходом в хроническую болезнь почек, отставанием в психомоторном и физическом развитии, косоглазием, ДМПП, микрогнатией, ларингомаляцией при интерстициальной делеции короткого плеча 12-й хромосомы.