Значительный прогресс в понимании природы этого заболевания в последнее десятилетие позволяет говорить о гемолитико-уремическом синдроме как о гетерогенной группе заболеваний, относящихся к одному классу тромботических микроангиопатий, характеризующихся различной этиологией и патогенезом. Представленный обзор посвящен наиболее распространенной форме гемолитико-уремическом синдрома, ассоциированного с шига- токсин-продуцирующей E.coli (STEC-ГУС). Обобщены последние данные, касающиеся этиологии, патогенеза и терапии типичного гемолитико-уремического синдрома с акцентом на механизмы реализации патологического процесса и новые подходы к терапии.

Более трех десятилетий прошло после глобального исследования ISKDC (1981) нефротического синдрома у детей, позволившего сделать определенные рекомендации, такие как не проводить нефробиопсию у детей в дебюте заболевания и в случае положительного ответа на стероидную терапию признавать у больного наличие болезни минимальных изменений. Однако в последние годы отмечается прирост ФСГС у детей с первичным НС, в дебюте которого возможна стероидная чувствительность. В связи с чем следует пересмотреть восприятие первичного нефротического синдрома в детском возрасте как доброкачественное с благоприятным исходом. Более того, болезнь минимальных изменений, в патогенезе которой традиционно рассматривали только клеточно-опосредованный механизм, может развиваться и при других нарушениях, таких как дисрегуляция экспрессии CD80 на подоцитах или деструкция подоцита в связи с мутацией генов структурных белков последнего.

Обзор литературы обобщает сведения о дисплазии соединительной ткани у детей. Обсуждаются влияние и взаимосвязь патогенетических факторов, действующих на дисфункцию мочевого пузыря при дисплазии соединительной ткани.

Нарушение функции почек ассоциировано с высокой частотой сердечно-сосудистых осложнений. В обзоре рассматривается новый аспект кардиоренального синдрома - развитие легочной гипертензии у больных с хронической болезнью почек (ХБП). Обсуждаются ее распространенность, возможные патогенетические механизмы, прогностическое значение и возможные методы лечения при ХБП.

АКТУАЛЬНОСТЬ. Для оценки прогноза хронической болезни почек и своевременного применения превентивных терапевтических возможностей крайне важной задачей являются установление скорости прогрессирования нефропатий и выявление ранних клинических маркеров развития нефроскероза. ЦЕЛЬ: установление закономерностей достижения ХБП С3 стадии у детей с нефропатиями иммунного и неиммунного генеза. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В проведенном ретроспективном анализе историй болезни 145 детей с ХБП иммунного (стероидрезистентный нефротический синдром, n=75) и неиммунного генеза (наследственный нефрит, поликистоз почек, рефлюкс-нефропатия, врожденные аномалии почек, n=70) была проанализирована динамика СКФ методом Каплана-Мейера от момента дебюта болезни до возраста достижения ХБП С3 стадии. РЕЗУЛЬТАТЫ. Установлены сроки достижения ХБП С3 стадии в зависимости от степени выраженности протеинурии и артериальной гипертензии. Продемонстрировано, что при достижении ремиссии стероидрезистентного нефротического синдрома в условиях селективной иммуносупрессивной терапии в 100% случаев отсутствовало прогрессирование болезни более 5 лет. При изучении темпов прогрессирования у пациентов с гетерогенной группой неиммунных нефропатий установлено, что наименьший период до снижения СКФ ниже 60 мл/ мин (5 лет) отмечен у пациентов при наличии артериальной гипертензии II степени в условиях как минимальной (менее 1 г/сут), так и умеренной (1-2 г/сут) протеинурии. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Таким образом, возможность оценить темпы развития неблагоприятных исходов ХБП в детском возрасте способствует оптимизации терапевтической тактики и значимо влияет на замедление скорости снижения функций почек.

ВВЕДЕНИЕ. Фактор роста фибробластов 23 (FGF-23) - фосфатурический гормон, синтезируемый остеоцитами и играющий важную роль в патогенезе некоторых гипофосфатемических состояний. ЦЕЛЬЮ ИССЛЕДОВАНИЯ было изучение влияния FGF-23 на состояние минерального обмена при отдельных нефропатиях у детей. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В исследование включено 87 детей от 7 мес до 17 лет 10 мес. Уровень интактного FGF-23 был измерен методом иммуноферментного анализа (ELISA) у детей с гипофосфатемическим рахитом (n=15), синдромом Фанкони (n=9), хронической болезнью почек 3-5 стадии (n=35), стероидным остеопорозом (n=10) и у детей, не имеющих нефропатий (n=18). У детей с нефропатиями измерены биохимические показатели фосфорного обмена в крови и моче. РЕЗУЛЬТАТЫ. В группе сравнения уровень FGF-23 составил 22,92 пг/мл (5,91-54,37), 5 детей исключены из анализа в связи с уровнем FGF-23 ниже границы определения (<5 пг/мл). У детей во всех группах получен достоверно повышенный уровень FGF-23 относительно группы сравнения: при гипофосфатемическом рахите 73,11 пг/ мл (40,08-125,71), p<0,01, при синдроме Фанкони - 141,56 пг/мл (34,27-302,64), p<0,01, при хронической болезни почек 613,71 (20,15-6230,77), p<0,01, при остеопорозе - 106,65 (61,64-147,74), p<0,01. У детей с ХБП 3-5 стадии выявлена достоверная корреляция FGF-23 с СКФ (по формуле Шварца), r=-0,678, p<0,01. У детей с синдромом Фанкони на фоне терапии фосфатами и витамином D выявлены высокий уровень FGF-23 и его корреляция с сывороточным фосфором при сохраняющейся гипофосфатемии r=0,843, p<0,05. ВЫВОДЫ. Результаты свидетельствуют о вовлечении FGF-23 в патогенез минеральных нарушений при различных нефропатиях. У детей, как и у взрослых, FGF-23 повышается по мере прогрессирования ХБП, достигая максимума при ХБП 5 стадии.

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) в 12-31% случаев связан с беременностью или родами и может определять прогноз как матери, так и ребенка. ЦЕЛЬ. Анализ клинических проявлений, особенностей течения и исходов акушерского аГУС. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. С 2012 по 2015 г. наблюдались 17 пациенток в возрасте от 19 до 38 лет, у которых аГУС развился во время беременности или непосредственно после родов. РЕЗУЛЬТАТЫ. Развитию аГУС предшествовали, преимущественно, преэклампсия и/или HELLP-синдром и другие акушерские осложнения, диарея. Все пациентки имели полный симптомокомплекс тромботической микроангиопатии (ТМА): резкое снижение уровня гемоглобина (67,7 ± 15,9 г/л) с признаками микроангиопатического гемолиза (повышение уровня ЛДГ 2737,3 ± 3276,7 ЕД/л, шизоцитоз), тромбоцитопению (55,9±30,9 тыс. в 1 мкл), острое повреждение почек (гиперкреатининемия 447.6 ±226,7 мг/дл, олигурия или анурия). У большинства пациенток (82%, 14 из 17) впервые отмечена артериальная гипертензия. У всех пациенток ТМА носила системный характер: признаки поражения печени, ЦНС, легких имели 73% женщин (13 из 17), сердца - 41% (7 из 17). При анализе течения аГУС в зависимости от сроков беременности на момент развития заболевания клинико-лабораторные показатели были более тяжелыми у женщин с манифестацией аГУС в III триместре и после родов. Лечение состояло, преимущественно, из плазмотерапии в режимах инфузий свежезамороженной плазмы и плазмообмена (14 из 17, 82%), семи пациенткам было начато лечение экулизумабом. Материнская смертность составила 29%. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Акушерский аГУС характеризуется развитием полиорганной недостаточности у большинства пациенток. Развитию аГУС предшествуют различные комплемент-активирующие состояния. По-видимому, что именно осложнения беременности, а не сама беременность per se, являются триггерами аГУС у женщин с генетической предрасположенностью к его развитию.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: оценка влияния кетоаналогов незаменимых аминокислот (КНА) и малобелковой диеты на продукцию регуляторов фосфорно-кальциевого обмена - морфогенетических белков FGF-23 и α-Klotho у больных с 3Б-4 стадиями хронической болезни почек (ХБП). ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследованы 50 больных с ХБП 3Б-4 стадиями недиабетической этиологии. В зависимости от варианта диеты все больные были разделены на 2 группы. В 1-ю группу включены 25 больных, которые в течение 12 мес наблюдения соблюдали малобелковую диету (МБД) - 0,6 г/кг белка в сутки и принимали КНА (кетостерил по 1 табл./5 кг/сут). Во 2-ю группу включили 25 больных, которые весь период наблюдения также придерживались МБД, но по каким-либо причинам не принимали КНА. Группы были сопоставимы по возрасту, полу и степени снижения СКФ. Наряду с общеклиническими показателями у всех больных во время скрининга и через 12 мес наблюдения были исследованы уровни FGF-23, α-Klotho, фосфора, общего кальция и ПТГ в сыворотке крови, а также проведены биоимпедансный анализ, Эхо-КГ, рентгенография брюшного отдела аорты в боковой проекции и определение скорости пульсовой волны. РЕЗУЛЬТАТЫ. Ни у одного больного 1-й группы в течение 12 месяцев не регистрировали нарушения нутриционного статуса. У 5 больных 2-й группы, не принимавших КНА, отмечалось снижение ИМТ и мышечной массы тела. Наряду с этим, у больных 1-й группы отмечены более низкие сывороточные показатели ПТГ и FGF-23 и более высокий уровень α-Klotho, чем среди больных 2-й группы. Кальцинаты в миокарде и аорте, а также нарушение демпфирующей функции сосудов достоверно чаще (16% против 8%, p< 0,05 и 20% против 8% соответственно, p<0,01) выявляли во 2-й группе больных. При этом только у пациентов 2-й группы отмечалось достоверное нарастание частоты концентрической гипертрофии левого желудочка (ГЛЖ ) (32% против 16%), что обратно коррелировало с СКФ (r= -0,540; p<0,01). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Применение КНА у больных с ХБП 3Б-4С стадиями, соблюдавших МБД, обеспечивает не только профилактику развития нарушений нутритивного статуса, но и способствует более эффективной коррекции гиперфосфатемии, гипокальциемии, снижению гиперпродукции FGF-23 и увеличению продукции α-Klotho. Повышение уровня a-Klotho в сыворотке крови у обследованных нами пациентов обусловливало уменьшение частоты кальцификации сердца и сосудов, а также формирования концентрического ремоделирования миокарда левого желудочка сердца.

Всемирный День почки 2016 посвящен заболеваниям почек детского возраста и болезням почек у взрослых, начинающимся в раннем детстве. Спектр хронических заболеваний почек в детском возрасте, в отличие от взрослых, характеризуется преобладанием группы врожденных аномалий и наследственных заболеваний, в то время как гломерулопатии и поражения почек, обусловленные сахарным диабетом, встречаются относительно редко. Кроме того, у многих детей с острым повреждение почек (ОПП) последствия ОПП в конечном итоге могут привести к артериальной гипертензии и хронической болезни почек (ХБП), развивающимся в позднем детском возрасте или во взрослой жизни. У детей, рожденных преждевременно или с малой массой тела для гестационного возраста, повышен относительный риск развития ХБП в будущем. Лица с высоким риском развития ХБП с рождения или с детства требуют тщательного наблюдения с целью своевременного выявления ранних признаков заболеваний почек и проведения эффективной профилактики или лечения. Успешное лечение возможно даже у детей с далеко зашедшей ХБП; убедительно показано, что у детей, по сравнению с взрослыми пациентами, результаты заместительной почечной терапии (ЗПТ), включая диализ и трансплантацию почки, лучше, при том, что лишь меньшинство детей нуждаются в этих видах терапии. Поскольку имеются различия в доступности медицинской помощи, необходимы совместные усилия по обеспечению эффективной терапии всем детям с заболеваниями почек, независимо от места их проживания, географических и экономических условий. Мы надеемся, что Всемирный День почки даст общественности, политикам и всем, кто обеспечивает уход за детьми, необходимую информацию о потребностях и возможностях, связанных с лечением заболеваний почек в детском возрасте.