В статье представлен обзор литературы по вопросам этиологии, патогенеза, клинических и лабораторных критериев различных вариантов антифосфолипидного синдрома.

В обзоре рассматриваются вопросы классификации, эпидемиологии, факторы риска, диагностика, исходы кардиохирургически-ассоциированного острого повреждения почек у детей, а также обсуждаются нерешенные проблемы.

В обзоре приводятся сведения о механизмах развития инсулинорезистентности (ИР) при избыточном накоплении жировой ткани и влиянии нарушений углеводного и жирового обмена на функцию почек. Представлены данные о причинах возникновения ожирения и ИР на ранних этапах онтогенеза. Подчеркнута значимость ранней диагностики ИР и её коррекции при приобретенных болезнях почек у детей.

При экспериментальном инфицированном пузырно-мочеточниковом рефлюксе у крыс были установлены различные неоднотипные структурно-анатомические изменения со стороны почечно-мочеточникового комплекса на 1-, 3- и 6-м месяце эксперимента. Выраженность морфофункциональных изменений паренхимы почек взаимосвязана со степенью тяжести ПМР и длительностью воспалительного процесса в почечной ткани, что и определяет развитие тубулоинтерсти-циального фиброза. Высокий мочевой уровень Ang II и TGF-ß1 в моче у крыс, не получавших иАПФ, отражает выраженность склеротических изменений в почечной ткани. Раннее назначение иАПФ с целью блокады Ang II и ренопротекции снижает формирование фиброзной ткани в почках за счет снижения продукции фибробластами экстрацеллюлярного матрикса и профиброгенных факторов роста, но не влияет на уже сформировавшиеся очаги склероза.

Представлено клиническое наблюдение пациентки с тяжелой артериальной гипертензией вследствие генерализованной артериальной кальцификации. Обсуждены данные литературы по диагностике и терапии.

В статье приведен обзор современных подходов лечения энуреза у детей, которые разработаны Международным обществом по удержанию мочи (ICCS). В статье рассматриваются основные звенья патогенеза, особенности клинической картины и алгоритм диагностики первичного энуреза у детей. Подробно рассматриваются принципы терапии, в том числе и с точки зрения патогенеза.

Представлены результаты обследования100 новорожденных детей различных сроков гестации с острым повреждением почек (ОПП)1-3 стадии и 20 недоношенныхдетей без дисфункции почек. У всех определяли уровень липокалина-2 и цистатина С в сыворотке крови и моче. У пациентов с ОППопределяли уровень свободного L-карнитина и соотношение ацетилкарнитина и свободного карнитина. Приведены схемы возможной терапевтической коррекции с использованием энерготропных препаратов.

В статье дана эпидемиологическая оценка обсеменённости Enterococcus faecalis, описаны его микробиологические особенности, включая факторы патогенности, представлены клинические проявления инфекции мочевой системы у детей, вызванных данным уропатогеном, приведены результаты исследований фенотипических свойств, адгезивной активности и факторов вирулентности мочевых изолятов Enterococcus faecalis.

Раннее выявление перинатальных нефропатий и оценка диагностической ценности метода регистрации хемилюминесценции мочи (ХЛ) и клиновидной дегидратации мочи у новорожденных с инфекционно-воспалительной патологией явились целью данного исследования. Изменение интенсивности ХЛ мочи и клиновидной дегидратации мочи выявлено у 81% новорожденных с перинатальными нефропатиями (у 174 из 217 младенцев). Изменение свечения мочи предшествовало повышению уровня креатинина и концентрации мочевины в крови, появлению отечного и мочевого синдромов. Методы рекомендованы для донозологической диагностики перинатальных нефропатий на стадии пограничного нефрологического состояния. Чувствительность метода регистрации ХЛ мочи для диагностики заболеваний почек у новорожденных в наших исследованиях составила 87,5%, специфичность - 94,1%, точность -83,6%. Метод клиновидной дегидратации мочи может быть использован для ранней дифференциации различных форм перинатальных нефропатий.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Изучить катамнез детей и подростков с поликистозом почек. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: проведены генеалогический анализ 48 семей, клинико-лабораторное, ультразвуковое исследование (УЗИ) 98 членов 48 семей, в которых как минимум один ребенок (пробанд) наблюдался с диагнозом «поликистоз почек». Для выяснения возраста к моменту выявления кист по результатам УЗИ, особенностей начальных клинических проявлений и течения, осложнений и исхода в зависимости от типа наследования проведено катамнестическое исследование 64 детей и подростков (из 48 семей) в возрасте от 1 мес до 18 лет (средний возраст составил 13,5±4,5 лет) с поликистозом почек. Давность от момента установления диагноза поликистоз почек к моменту катамнеза у 64 детей и подростков составляла от 1 мес до 17 лет. РЕЗУЛЬТАТЫ. Из 64 детей и подростков аутосомно-доминантный поликистоз почек диагностирован в 71,9%, аутосомно-рецессивный поликистоз почек - в 15,6%, неуточненный поликистоз почек - в 12,5% случаев. С возрастом у пациентов с АДПП происходит непрерывный рост диаметра кист в почках. При АРПП у детей установлено прогрессирующее увеличение объема почек и числа мелких кист. Процент выявления кист в других органах (печень, поджелудочная железа, яичники) у детей и подростков с АРПП достоверно выше, чем у пациентов с АДПП и неуточненным поликистозом почек (70, 6,5 и 0% соответственно). Развитие синдрома артериальной гипертензии у детей с АРПП в 100% (из них в 40% при рождении, в 60% - в грудном возрасте) в отличие от пациентов с АДПП - в 32,6% случаев (с динамикой до 100% у взрослых членов семей с АДПП в возрасте от 25 до 50 лет). Пиелонефрит диагностирован у детей с АРПП в 80% случаев, что достоверно чаще, чем у детей и подростков с АДПП (32,6%) и с неуточненным поликистозом почек (37,5%). АРПП характеризуется неблагоприятным прогнозом течения, исходом в хроническую почечную недостаточность (90%) и летальным исходом (30%) на первом году жизни. Прогрессирование в хроническую почечную недостаточность в детском возрасте при АДПП достоверно реже (4,3%). ЗАКЛЮЧЕНИЕ: выявлены особенности начальных проявлений, течения и исхода поликистоза почек в детском возрасте при различных типах наследования заболевания.

ЦЕЛЬ: изучить особенности клинико-иммунологических проявлений и терапии нефротического синдрома (НС), ассоциированного с герпесвирусной инфекцией типов 1/2, 4, 5 у детей, имеющих клинические проявления аллергии и/или сенсибилизацию к аллергенам. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: в исследование включено 40 детей от 1 года до 18 лет с нефротическим синдромом с атопией, ассоциированным с герпесвирусной инфекцией типов 1/2, 4, 5. Применены морфологический, иммуносерологический, иммуноцитохимический, иммуногистохимический и молекулярно-биологический (ПЦР) методы исследования. Методом проточной цитометрии проводилось исследование субпопуляционного состава лимфоцитов (33 пациента). РЕЗУЛЬТАТЫ: у детей с нефротическим синдромом с атопией в 83 % установлены активная герпесвирусная инфекция типов 1/2, 4, 5, клинические проявления аллергии - в 67,5%, латентная сенсибилизация к аллергенам - в 32,5%; снижение противовирусной защиты - в 68,8%, вторичный транзиторный иммунодефицит - в 43,8% (в активную стадию НС). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Нефротический синдром с атопией, ассоциированный с герепесвирусной инфекцией типов 1/2, 4, 5 у детей характеризуется иммунными нарушениями, затрагивающими клеточное звено иммунной системы, обеспечивающее в норме противовирусный иммунитет. Показана значимость метода проточной цитометрии в диагностике иммунологических нарушений, обосновано проведение таким пациентам противовирусной и иммуномодулирующей терапии.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Проверка гипотезы о связи показателей качества жизни (КЖ) с риском смерти пациентов на гемодиализе (ГД) от сердечно-сосудистых (СС) причин. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В длительное проспективное наблюдательное исследование было включено 255 превалентных пациентов на ГД. При включении в исследование у всех больных были определены параметры КЖ по методике SF-36 и клинические показатели с целью оценки их прогностической значимости в отношении риска смерти от СС-осложнений. В дальнейшем из анализа рисков кардиоваскулярной смерти были исключены 39 пациентов, причина смерти которых осталась неизвестной. РЕЗУЛЬТАТЫ. Среднее время наблюдения за больными составило 65,7±48,3 мес. В группе больных, умерших от СС-осложнений (n=71), шесть из восьми исходных показателей КЖ были достоверно ниже, чем среди выживших или умерших от других причин (n=145). По исходным показателям психического здоровья и ролевого эмоционального функционирования различий между группами умерших от СС-причин и не умерших от них не выявлено. Показатель физического функционирования (ФФ) был достоверно и независимо связан с риском СС-смерти в множественной регрессионной модели Кокса, скорректированной по клиническим факторам риска (ExpB (95% confidence interval) =0,987 (0,975-0,998), p=0,025). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Установлено, что показатель физического функционирования (ФФ) методики SF-36 является независимым предиктором риска фатальных СС-событий в популяции превалентных больных на ГД.

В статье представлена врачебная, научная, педагогическая деятельность выдающегося педиатра-нефролога, заслуженного деятеля науки Российской Федерации, заведующего кафедрой факультетской педиатрии Ленинградского педиатрического медицинского института/Санкт Петербургской государственой педиатрической медицинской академии Альберта Вазгеновича Папаяна (1936-2002).