Preview

Нефрология

Расширенный поиск

Течение аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек (АДПП и АРПП), выявленных в пренатальном, неонатальном и грудном периодах у детей

https://doi.org/10.24884/1561-6274-2019-23-5-77-87

Аннотация

ЦЕЛЬ: охарактеризовать особенности течения аутосомно-доминантного (АДПП) И аутосомно-рецессивного (АРПП) поликистоза почек, выявленных в пренатальном, неонатальном и грудном периодах.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: АДПП диагностирован у 28 и АРПП – у 12 из 40 детей и подростков. Оценены динамика диаметра почечных кист (мм), общего объема почек (ООП, см3) по УЗИ; построены линии тренда средних ООП и диаметра почечных кист. Скорость клубочковой фильтрации определена по формуле Schwartz. Фиброз печени выявлен по УЗИ, МРТ, КТ, биопсии.

РЕЗУЛЬТАТЫ: АДПП пренатально и в течение первого года жизни выявлен в 19,1 %, АРПП – в 70,6 %. Стабильная артериальная гипертензия (АГ) установлена при АДПП с «очень ранним выявлением» в 7 % (у подростков), при АРПП – в 100 % (в возрасте до 3 лет). Диаметр почечных кист увеличивается при АДПП. Почечные кисты множественные, двусторонние с рождения при АРПП, диаметр кист не нарастает. ООП увеличен при рождении у 3,6 % детей с АДПП, у 100 % с АРПП. Линия тренда средних ООП при АДПП экспоненциального характера, при АРПП – линейного. Внепочечное расположение кист диагностировано при АДПП в 3,6 % (в яичках), при АРПП в 67 % (в печени). Фиброз печени с синдромом портальной гипертензии выявлен у детей с АРПП – в 33,3 %; выполнено лигирование вен пищевода. Острое повреждение почек установлено у новорожденных при АДПП в 3,6 %, при АРПП в 33,3 %. Летальный исход констатирован у 3 (25 %) детей при АРПП. В катамнезе исход в ХБПС3 у 2 детей с АДПП и у 3 детей с АРПП, в ХБПС4 у 1 ребенка с АРПП.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: показаны особенности течения АДПП и АРПП, выявленные в пренатальном, неонатальном и грудном периодах.

Для цитирования:


Андреева Э.Ф., Савенкова Н.Д. Течение аутосомно-доминантного и аутосомно-рецессивного поликистоза почек (АДПП и АРПП), выявленных в пренатальном, неонатальном и грудном периодах у детей. Нефрология. 2019;23(5):77-87. https://doi.org/10.24884/1561-6274-2019-23-5-77-87

For citation:


Andreeva E.F., Savenkova N.D. Course of autosomal dominant and autosomal recessive polycystic kidney disease (ADPKD and ARPKD) wich detected in prenatal, neonatal and infant periods in children. Nephrology (Saint-Petersburg). 2019;23(5):77-87. (In Russ.) https://doi.org/10.24884/1561-6274-2019-23-5-77-87

Просмотров: 2335


ISSN 1561-6274 (Print)
ISSN 2541-9439 (Online)