Preview

Нефрология

Расширенный поиск
Доступ открыт Открытый доступ  Доступ закрыт Только для подписчиков
Том 23, № 5 (2019)
Скачать выпуск PDF
https://doi.org/10.24884/1561-6274-2019-23-5

ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ

9-16 81
Аннотация

В статье представлены классификации, причины и эпидемиология острого повреждения почек (ОПП) у новорожденных, освещены нерешенные проблемы. Обсуждены классификации неонатального ОПП, предложенные Acute Kidney Injury Network (2007), J.G. Jetton, D.J. Askenazi (2012), модификации от NKC, KDIGO и AWAKEN (2016), AKI Workshop (2017). Обсуждены результаты международного исследования Assessment of Worldwide Acute Kidney Injury Epidemiology in Neonates (AWAKEN), J.G. Jetton et al. (2016, 2017). Из 2022 новорожденных 605 (30 %) имели статус ОПП, из них в 48 % у 273 недоношенных, родившихся на 22–29-й неделях гестационного возраста; в 18 % у 916 недоношенных, родившихся на 29–36-й неделях; в 37 % у 833 новорожденных, родившихся после 36 нед. К факторами риска развития раннего ОПП у недоношенных новорожденных относят низкий гестационный возраст и экстремально низкую массу тела. По данным международных эпидемиологических исследований, развитие ОПП у недоношенных новорожденных является основным и независимым фактором риска смертности, формирования хронической болезни почек. Отсутствие многоцентровых эпидемиологических исследований ОПП у новорожденных в нашей стране является еще нерешенной проблемой. Решение стоящей перед отечественной неонатологией проблемы должно быть направлено на обеспечение единого подхода к классификациям ОПП, на изучение эпидемиологии, особенностей развития, течения и исхода ОПП различной этиологии, на разработку алгоритмов профилактики, диагностики и его лечения у доношенных и недоношенных новорожденных.

ОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ

17-28 37
Аннотация

В обзоре литературы представлены этиология, клинико-генетические особенности врожденного и инфантильного нефротического синдрома (НС) у детей, как изолированного, так и c экстраренальной манифестацией. Врожденный НС (ВНС) диагностируют у детей с момента рождения до 3 мес, инфантильный (младенческий) – с 4 до 12 мес. Описаны клинико-генетические особенности наследственных вариантов врожденного и инфантильного НС у детей, обусловленных мутациями генов, кодирующих основные компоненты щелевой диафрагмы, гломерулярной базальной мембраны, цитоскелета ножек подоцитов. R. Preston et al. (2019) считают, что клиническое фенотипирование в сочетании с целевым генетическим анализом эффективно в диагностике стероид-резистентного врожденного и инфантильного НС у детей. В настоящее время рекомендуют выполнение генетического тестирования до начала иммуносупрессивной терапии и до проведения биопсии почки. Мутационный скрининг генов показан при наследственных вариантах врожденного (NPHS1, NPHS2, WT1, LAMB2, PLCE1, LMX1B) и инфантильного (NPHS2, NPHS1, WT1, PLCE1, TRPC6, ACTN4, ADCK4, COQ2, COQ6) НС у детей. Частота обнаружения мутации NPHS1 остается высокой среди нефинских случаев врожденного НС. В международной практике с целью ранней диагностики и определения терапии гормонорезистентного врожденного и инфантильного НС у детей используют современные методы мутационного скрининга. Биопсия почки отходит на второй план. Приведена современная стратегия медикаментозной и ранней заместительной почечной терапии. Ведение детей с ВНС финского типа предусматривает ежедневные внутривенные инфузии альбумина, ранние двустороннюю нефрэктомию, диализ и трансплантацию почки. 5-летняя выживаемость пациентов с врожденным и инфантильным НС после трансплантации почек составляет более 90 %, выживаемость почечного аллографта – более 80 %.

29-46 21
Аннотация

Цель – обсудить критерии ранней диагностики хронической болезни почек (ХБП) у детей. В статье представлены данные современной литературы по эпидемиологии, классификации и критериям диагностики ХБП, собственные научные результаты по клинико-параклинической характеристике ХБП и региональным особенностям ХБП у детей Оренбургской области. Научно обоснованы современные подходы к ранней диагностике ХБП у детей, выявлению факторов риска прогрессирования нефропатий и алгоритму диагностики ХБП в детском возрасте с учетом неблагоприятных региональных факторов; предложен комплекс мероприятий по профилактике нефропатий и разработана схема диспансерного наблюдения за детьми группы высокого риска; обоснованы пути совершенствования детской нефрологической службы. Представлены современные патогенетические подходы к диагностике ХБП у детей. Предложен алгоритм диагностики начальных стадий хронической болезни почек у детей группы риска по ХБП и детей с патологией почек без признаков ХБП с предварительным отбором анамнестических и клинико-параклинических показателей.

47-55 28
Аннотация

В обзоре приведены материалы течения хронической болезни почек (ХБП) у детей с артериальной гипертензией (АГ). Показана взаимосвязь между ХБП и АГ, где установлено ускорение прогрессирования ХБП до терминальной стадии почечной недостаточности при наличии АГ. Регулирование АГ у детей является обязательным в лечении ХБП в связи с тем, что АГ своевременно не устанавливается, недостаточно контролируется и зачастую маскируется. Нарушение регуляции сосудов, перегрузка жидкостью, повышенный сердечный выброс и периферическое сосудистое сопротивление в отдельности или в комбинации могут привести к АГ при ХБП. Использование современных методов для мониторинга и контроля АД имеет решающее значение для улучшения управления АГ и предотвращения повреждения органов-мишеней у детей. Круглосуточные измерения АД являются важным инструментом в определении прогноза и лечения детей с ХБП. Для выявления нарушения функции почек при ХБП используются большое количество биомаркеров. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ), креатинин сыворотки и цистатин С сегодня используются в качестве биомаркеров почечной недостаточности. В последнее время биомаркеры, включая KIM-1, LFABP, NGAL и IL-18, предложены как маркеры острого повреждения почек, и они могут оказаться полезными в будущем при раннем выявлении прогрессирования ХБП у детей. У новорожденных и детей раннего и старшего возраста АГ появляется из-за реноваскулярных и паренхиматозных заболеваний.

АГ считается маркером тяжести ХБП и является фактором риска при прогрессирующем ухудшении функции почек, а также развитии сердечно-сосудистых заболеваний. Симпатическая гиперактивность, избыточное образование свободных радикалов, уменьшенная биодоступность оксида азота (NO) и чрезмерное продуцирование ангиотензина II приводит к повышению АД. Ожирение или увеличение индекса массы тела (ИМТ) в настоящее время рассматривают как фактор риска не только для сердечно-сосудистых заболеваний и диабета, но также и для ХБП. Гиперурикемия и ХБП тесно связаны между собой, так как накопление мочевой кислоты связано с АГ, метаболическим синдромом и микроальбуминурией, которые также являются факторами риска прогрессирования ХБП. АГ оказывает пагубное воздействие на органы-мишени, включая почки, глаза и сердце. Модификации образа жизни, контроль массы тела, здоровое питание, снижение потребления натрия, поддерживающие упражнения и основная лекарственная терапия с использованием ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), блокаторов рецепторов ангиотензина (БРА) могут замедлить прогрессирование ХБП у детей.

56-64 32
Аннотация

В статье представлены современные сведения о патогенетической роли нарушений обмена липидов и значении липотоксичности при патологии почек, способствующих прогрессированию нефропатий. Выявленное повышение уровня ХС, ТАГ, ЛПНП, снижение концентрации ЛПВП в плазме крови при хронической болезни почек (ХБП) сопровождается значительными сдвигами в составе различных липопротеинов, обусловленных изменениями в экспрессии и активности ключевых белков и ферментов, участвующих в биосинтезе, транспорте, ремоделировании и катаболизме липидов и липопротеинов. Доказано, что дислипидемия при ХБП влияет на морфофункциональное состояние почек, способствуя развитию процессов почечной липотоксичности, оказывая воздействие на структурно-функциональное состояние почек, инициируя окислительный стресс, системное воспаление, повреждение сосудов и нарушение процессов регуляции. До настоящего времени исследования о значении дислипидемий, как патогенетического фактора формирования хронической болезни почек, остаются недостаточно изученными. Дисрегуляция липидного обмена, приводящая к дислипидемии, является часто недооцененным осложнением ХБП.

65-70 42
Аннотация

Проанализирован текущий статус хронического гломерулонефрита (ХГН) у детей, перечислены известные стороны патогенеза и что предстоит изучить. В частности, отсутствуют или ограничены данные о бремени болезни (заболеваемость, распространенность, темпы прогрессирования); имеющаяся информация о взаимосвязи известных факторов риска относительно заболеваемости, распространенности и прогрессирования ограничена; недостаточно данных о важности факторов здоровья матери и факторов риска плода. Генетические причины ХГН различаются в разных местах, и знания остаются ограниченными. Для ХГН характерно генетически обусловленное иммуноопосредованное воспаление почечных клубочков, сопровождаемое интеграцией всех структур почек в патологический процесс. Приведены данные ассоциации полиморфизмов генов NPHS1 и NPHS2, играющих важную роль в молекулярных механизмах нефротического синдрома в различных популяциях. Отмечено, что в европейской популяции наиболее частым полиморфизмом, ассоциирующим со стероидрезистентным нефротическим синдромом (НС), является R138Q (rs74315342). Среди иранских детей со стероидрезистентным НС распространены NPHS1 и NPHS2, а мутации p.R229Q не зарегистрированы. В отличие от иранских подростков в российской популяции у детей с этой патологией выявлена частая ассоциация полиморфного маркера R229Q в гетерозиготном состоянии. Низкая частота мутаций в NPHS1 и NPHS2 обнаружена у пакистанских детей с НС, тогда как у детей с НС из иранской популяции с НС связан NPHS1 rs437168, но не NPHS2 rs61747728. Ряд исследований показали, что мутации в гене NPHS2 происходят в 20 % до 30 % спорадических случаев стероидрезистентного НС. Обращено внимание на недостаточность изученности полиморфизма этих генов у азербайджанских детей с ХГН.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

71-76 23
Аннотация

ВВЕДЕНИЕ. В мировой литературе исследования, посвященные проблеме IgM-нефропатии у детей, немногочисленны. В Беларуси данные по заболеваемости у взрослых и детей ранее не представлялись.

ЦЕЛЬ: анализ клинических, иммунологических, морфологических характеристик IgM-нефропатии у детей, а также режимов проводимой терапии и факторов, влияющих на прогноз.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В исследование включены 153 пациента, в течение 6-лет-него периода наблюдавшихся в Республиканском Центре детской нефрологии, среди которых у 21 диагностирована IgM-нефропатия.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Проведен анализ клинических, морфологических особенностей, показано участие маркеров активации Т- и В-лимфоцитов, провоспалительных и профибротических молекул.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. В большинстве случаев IgM-нефропатия характеризуется гормонозависимостью или гормонорезистентностью, или частыми рецидивами, что диктует необходимость присоединения к терапии цитостатика. В детском возрасте характеризуется доброкачественным течением без признаков прогрессирования.

77-87 101
Аннотация

ЦЕЛЬ: охарактеризовать особенности течения аутосомно-доминантного (АДПП) И аутосомно-рецессивного (АРПП) поликистоза почек, выявленных в пренатальном, неонатальном и грудном периодах.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: АДПП диагностирован у 28 и АРПП – у 12 из 40 детей и подростков. Оценены динамика диаметра почечных кист (мм), общего объема почек (ООП, см3) по УЗИ; построены линии тренда средних ООП и диаметра почечных кист. Скорость клубочковой фильтрации определена по формуле Schwartz. Фиброз печени выявлен по УЗИ, МРТ, КТ, биопсии.

РЕЗУЛЬТАТЫ: АДПП пренатально и в течение первого года жизни выявлен в 19,1 %, АРПП – в 70,6 %. Стабильная артериальная гипертензия (АГ) установлена при АДПП с «очень ранним выявлением» в 7 % (у подростков), при АРПП – в 100 % (в возрасте до 3 лет). Диаметр почечных кист увеличивается при АДПП. Почечные кисты множественные, двусторонние с рождения при АРПП, диаметр кист не нарастает. ООП увеличен при рождении у 3,6 % детей с АДПП, у 100 % с АРПП. Линия тренда средних ООП при АДПП экспоненциального характера, при АРПП – линейного. Внепочечное расположение кист диагностировано при АДПП в 3,6 % (в яичках), при АРПП в 67 % (в печени). Фиброз печени с синдромом портальной гипертензии выявлен у детей с АРПП – в 33,3 %; выполнено лигирование вен пищевода. Острое повреждение почек установлено у новорожденных при АДПП в 3,6 %, при АРПП в 33,3 %. Летальный исход констатирован у 3 (25 %) детей при АРПП. В катамнезе исход в ХБПС3 у 2 детей с АДПП и у 3 детей с АРПП, в ХБПС4 у 1 ребенка с АРПП.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: показаны особенности течения АДПП и АРПП, выявленные в пренатальном, неонатальном и грудном периодах.

88-95 20
Аннотация

ЦЕЛЬ: сравнить параметры физического развития (ФР) у детей с идиопатическим нефротическим синдромом (ИНС) в зависимости от терапии преднизолоном.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. У 60 детей с ИНС в возрасте от 2 до 17 лет было проанализировано влияние терапии преднизолоном на ФР. Дети были разделены на 2 группы: 30 детей, не получавших преднизолон, и 30 детей, получавших его в течение последних 6 мес до исследования (1-я и 2-я группа соответственно). В группах сравнивались анамнестические показатели и ФР детей по длине, массе, индексу массы тела.

РЕЗУЛЬТАТЫ. При сравнении показателей ФР детей вышеуказанных 2-х групп установлены различия в массе тела и ИМТ. У детей, получавших преднизолон последние 6 мес, были значительно превышены показатели массы тела и ИМТ по сравнению со стандартами ВОЗ и аналогичными больными, не получавшими преднизолон последние 6 мес. Нами установлена достоверная связь Z-критерия ИМТ с кумулятивной дозой преднизолона в последние 6 мес: r=0,49, p< 0,05. При этом достоверных связей массы тела с кумулятивной дозой преднизолона, которую ребенок получал ранее 6 мес, не выявлено. При анализе эффективности различных доз преднизолонотерапии для купирования рецидивов у детей со стероидчувствительным ИНС получено, что время наступления и продолжительность ремиссии значимо не различались при приеме стандартных (60 мг/м2/сут или 2 мг/кг/сут) и вдвое меньших (1 мг/кг/сут) доз преднизолона.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Установлена связь массы тела детей с ИНС и кумулятивной дозы преднизолона в течение последних 6 мес. При лечении рецидивов стероидчувствительного нечасто рецидивирующего ИНС снижение суточной дозы преднизолона с 2 мг/кг/сут до 1 мг/кг/сут возможно у подростков, которые боятся стероидного ожирения или имевших тяжелые осложнения во время предыдущих курсов преднизолонотерапии.

ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

96-101 27
Аннотация

ЦЕЛЬ: изучить изменения NO-опосредованного механизма дилатации в пиальных артериях головного мозга нефрэктомированных крыс.

МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ: исследование проведено на крысах линии Wistar–Kyoto (WKY). В 4-месячном возрасте проводили двухэтапную нефрэктомию. Через 3 мес методом прижизненной микроскопии исследовали реакции артерий пиальной оболочки головного мозга на агонисты и антагонисты (измеряли диаметр артерий на фоне действия ацетилхолина, нитропруссида натрия и метиленового голубого). Помимо этого, измеряли перфузию ткани мозга с целью последующих расчетов величин компонентов сосудистого тонуса.

РЕЗУЛЬТАТЫ: показано, что аппликация ацетилхолина на пиальную оболочку приводила к изменению диаметра артерий. У нефрэктомированных крыс при действии АХ было зарегистрировано значительно большее количество артерий в состоянии констрикции по сравнению с контрольной группой. Действие нитропруссида натрия в контрольной группе сопровождалось дилатацией 100 % пиальных артерий, в группе нефрэктомированных крыс дилатация была выявлена в 83,2±4,7 % артерий. При применении метиленового голубого в группе нефрэктомированных крыс было выявлено меньшее количество артерий в состоянии констрикции по сравнению с контрольной группой.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ: у нефрэктомированных крыс выявлены выраженные нарушения NO-опосредованного механизма дилатации пиальных артерий головного мозга, приводящие к повышению эндотелиального компонента сосудистого тонуса. Эндотелий пиальных артерий нефрэктомированных крыс продуцирует меньшее количество NO как спонтанно, так и при стимуляции ацетилхолином. У нефрэктомированных крыс выявлены нарушения в сигнальном каскаде NO→sGC→cGMP в ГМК пиальных артерий, что подтверждается их меньшей способностью к дилатации на применение экзогенного NO.

НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ

102-106 27
Аннотация

ЦЕЛЬ: показать редкое сочетание и возможную патогенетическую связь тромботической микроангиопатии и острого лимфобластного лейкоза у ребенка.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Проведен анализ анамнеза и клинико-лабораторных данных пациента.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Через 9 мес после дебюта тромботической микроангиопатии с поражением центральной нервной системы в виде транзиторных атак нарушения мозгового кровообращения и почек с развитием нефротического синдрома у ребенка был диагностирован острый лимфобластный лейкоз. Данные литературы показывают, что в редких случаях вторичная тромботическая микроангиопатия предшествует развернутой картине онкогематологического заболевания, патогенетическая терапия лейкоза приводит к ремиссии тромботической микроангиопатии. В статье обсуждается возможная связь двух состояний у ребенка.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Хотя связь тромботической микроангиопатии и острого лейкоза в представленном случае неочевидна, авторы считают, что необходимо помнить о возможности развития вторичной микроангиопатии на фоне онкогематологических болезней и в сомнительных случаях проводить исследование костного мозга у пациентов.

ПРОГРАММА НЕПРЕРЫВНОГО ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ПО НЕФРОЛОГИИ

107-115 27
Аннотация

В статье представлены терминология и классификация в соответствии с International Сhapel Hill Сonsensus Сonference nomenclature of vasculitides (2012), клинико-иммунологические и морфологические проявления, cтратегия терапии и исход ренальных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами (АНЦА) (микроскопического полиангиита, гранулематоза с полиангиитом Вегенера, эозинофильного гранулематоза с полиангиитом Чарга–Стросса) у детей и подростков. Антитела класса IgG к МРО и PR3, гистопатологические изменения в почечных биоптатах считают золотым стандартом в диагностике АНЦА-гломерулонефрита. В соответствии с рекомендациями The European Vasculitis Study Group (EUVAS) у взрослых пациентов АНЦА-ассоциированным васкулитом приведено описание категорий тяжести заболевания: локализованная, ранняя системная, тяжелая, генерализованная, рефрактерная. Представлен алгоритм терапии АНЦА-ассоциированного васкулита, рекомендованный EULAR (2009) для взрослых пациентов и адаптированный для детей L.A. Plumb et al. (2018), который предусматривает дифференцированный подход к индукции ремиссии при локализованной, ранней системной, тяжелой, генерализованной, рефрактерной категориях тяжести и поддерживающей терапии при локализованной, ранней системной, генерализованной категориях, второй линии терапии. В большинстве случаев АНЦА-ассоциированных ренальных васкулитов у детей и подростков именно поражение почек, манифестирующее быстро прогрессирующим гломерулонефритом с острым повреждением почек, определяет тяжесть и прогноз исхода в терминальную уремию. Представляется важным и необходимым в протоколах терапии АНЦА-ассоциированного васкулита включать стратегию ведения до диализа и на диализе быстро прогрессирующего гломерулонефрита с острым повреждением почек у детей и подростков.

116-121 22
Аннотация

Данная статья является продолжением анализа и обсуждения книги профессора А.И. Неворотина «Матричный фразеологический сборник: пособие по написанию научной статьи на английском языке». Матричный фразеологический сборник – это своеобразный каталог текстовых образцов из статей, отобранных из передовых англоязычных научных журналов и систематизированных таким образом, что при написании статьи на английском языке российские исследователи могут без особых усилий найти примеры, пригодные для трансформации в текст их собственной работы. Кроме того, основой каждого примера из сборника служит матрица, которая может быть преобразована соответствующим образом, сохраняя семантические и синтаксические отношения между элементами и, наконец, вставлена в текст. Вторая часть данной работы посвящена детальному разбору особенностей цитирования в англоязычной научной литературе и разделу «Правомерность положений исследуемой проблемы»

ЮБИЛЕИ



ISSN 1561-6274 (Print)
ISSN 2541-9439 (Online)