Том 24, № 2 (2020)
Скачать выпуск
PDF
ПЕРЕДОВАЯ СТАТЬЯ 
Филипп КамТао Ли,
Гильермо Гарсия-Гарсия,
Сиу-Фай Луи,
Шэрон Андреоли,
Уинстон Винг-Шинг Фунг,
Анна Градски,
Латха Кумарасвами,
Василиос Лиакопулос,
Зиёда Рахимова,
Гамаль Саади,
Луиза Страни,
Ифеома Уласи,
Камьяр Калантар-Заде
9-21 1076
Аннотация
Глобальное бремя хронической болезни почек (ХБП) стремительно увеличивается; так, согласно прогнозам, к 2040 г. ХБП окажется на пятом месте среди наиболее частых причин сокращения продолжительности жизни во всем мире. Более того, ХБП является основной причиной катастрофических расходов на здравоохранение. В странах с высоким уровнем дохода расходы на диализ и трансплантацию составляют до 3 % от ежегодного бюджета здравоохранения. В связи с этим особенно важно, что развитие и прогрессирование ХБП во многих случаях можно предотвратить. В 2020 году кампания «Всемирный День Почки» посвящена в первую очередь мероприятиям по первичной, вторичной и третичной профилактике ХБП. В данной статье представлены описание и анализ мер, которые могут быть внедрены в каждой стране с целью пропаганды и дальнейшего развития профилактики ХБП. Первичная профилактика заболеваний почек должна быть направлена на модификацию факторов риска и устранение структурных повреждений почек и мочевыводящих путей, а также ограничение воздействия факторов риска окружающей среды и нефротоксических веществ. У лиц, уже страдающих заболеваниями почек, вторичная профилактика (включая оптимизацию артериального давления и контроль гликемии) должна быть основной целью как обучения, так и клинических вмешательств. У пациентов с далеко зашедшими стадиями ХБП настоятельно рекомендуются превентивные меры, позволяющие предотвратить или отсрочить потребность в диализе или трансплантации почки, а именно – лечение уремии и сопутствующих состояний, таких как сердечно-сосудистые заболевания. Для реализации профилактического подхода необходимо принятие мер на государственном уровне. Несмотря на то, что в той или иной стране может существовать национальная политика и стратегия по профилактике неинфекционных заболеваний в целом, конкретные меры, направленные на повышение осведомленности и настороженности в отношении диагностики, ведения и лечения ХБП, часто отсутствуют. В связи с этим необходимо повышение информированности населения, медицинских работников и политиков о важной роли профилактических мероприятий.
СТРАНИЦА KDIGO 
Юрген Флёге,
Шон Дж. Барбоур,
Дэниел К. Каттран,
Джонатан Дж. Хоган,
Патрик Х. Начман,
Сидней С.В. Танг,
Джек Ф.М. Ветцелс,
Майкл Чеунг,
Дэвид К. Вилер,
Вольфганг К. Винкелмайер,
Брэд Х. Ровин
22-41 2174
Аннотация
По инициативе Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) в ноябре 2017 года была организована конференция по противоречивым вопросам в ведении гломерулярных болезней. Работа конференции была сфокусирована на рекомендациях KDIGO 2012 года и преследовала цель – определить новые моменты в понимании номенклатуры, патогенеза, диагностики и, в частности, лечения гломерулярной патологии. Участники пришли к консенсусу в том, что большинство основных рекомендаций, в особенности касающихся лечения, должны быть пересмотрены соответствующей рабочей группой. Данная часть отчета охватывает общие принципы ведения гломерулярных болезней, IgA-нефропатии и мембранозной нефропатии.
ОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИ 
42-51 2735
Аннотация
Гиперкальциемия является проявлением широкого спектра наследственных и приобретенных состояний, встречающихся в терапевтической и педиатрической практике. Кальций участвует в ключевых физиологических процессах, системе коагуляции, метаболизме костной ткани. Кишечная абсорбция и элиминация кальция, его канальцевая реабсорбция и экскреция, ремоделирование костной ткани, а также регулирующее влияние паратгормона и активных форм витамина D являются основой гомеостаза кальция в организме человека. Злокачественные новообразования и первичный гиперпаратиреоз в 80–90 % случаев являются причиной гиперкальциемии у взрослых, тогда как генетические заболевания с нарушением кальций/фосфорного обмена и ятрогенные факторы превалируют в перечне причин гиперкальциемии у новорожденных и детей раннего возраста. Клинические проявления гиперкальциемии у детей неспецифичны вследствие поражения различных органов и систем и зависят от степени повышения уровня кальция крови. Умеренная гиперкальциемия протекает бессимптомно и может быть случайной биохимической находкой. Выраженная и критическая гиперкальциемия сопряжена с высоким риском летальных исходов вследствие нарушения ритма сердца, тяжелой неврологической симптоматики с развитием коматозных состояний. Дифференциально-диагностическое значение имеет определение уровня паратгормона, что позволяет выделить две основные группы заболеваний, протекающих с гиперкальциемией: ПТГ-зависимые и ПТГ-независимые. Верификация первопричин развития гиперкальциемии способствует своевременному устранению триггерных факторов, назначению патогенетической и симптоматической терапии, коррекции питания и образа жизни. В статье освещены основы гомеостаза кальция, клинические проявления, дифференциальнодиагностические алгоритмы и принципы терапии гиперкальциемии у детей.
ОРИГИНАЛЬНЫЕ СТАТЬИ. КЛИНИЧЕСКИЕ ИССЛЕДОВАНИЯ 
52-59 1279
Аннотация
Стероид-резистентный фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) с нефротическим синдромом (НС) является прогрессирующим заболеванием почек с быстрым развитием терминальной почечной недостаточности (тПН). В последние годы предпринимаются попытки лечения стероид-резистентного ФСГС анти-CD20-моноклональными антителами, ритуксимабом. В настоящее время опубликованы лишь единичные клинические наблюдения и серии, результаты которых противоречивы. ЦЕЛЬЮ нашего исследования было оценить эффективность применения ритуксимаба у больных с резистентным к терапии фокально-сегментарным гломерулосклерозом. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В исследование вошли 6 пациентов с морфологически подтвержденным диагнозом ФСГС. Критериями включения были наличие НС, резистентного к терапии высокими дозами кортикостероидов и другим схемам лечения, включая циклоспорин А, такролимус, микофенолата мофетил, циклофосфамид, и исключение вторичной формы заболевания. Пациентам проведен один курс лечения ритуксимабом от 2 до 4 инфузий (суммарная доза составила 1,0–2,0 г). Лабораторные параметры (суточная протеинурия, альбумин и рСКФCKD-EPI) анализировали до назначения ритуксимаба, а также через 6 и 12 мес после завершения лечения. РЕЗУЛЬТАТЫ. В результате терапии у одного пациента достигнута частичная ремиссия ФСГС, стабильная функция почек сохранялась в течение 12 мес наблюдения. У 4 из 6 пациентов наблюдалось дальнейшее прогрессирование с развитием тПН в сроки от 1 до 3 лет, несмотря на уменьшение выраженности НС через 12 мес после введения ритуксимаба. У одного пациента сохранялся НС прежней выраженности в течение 6 мес после введения ритуксимаба, значимой положительной динамики со стороны протеинурии и белков сыворотки крови не отмечено. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Таким образом, мы не выявили значимого эффекта ритуксимаба у больных с резистентным к терапии ФСГС. Однако, учитывая эффективность применения препарата приблизительно у половины больных ФСГС по данным литературы, необходимы дальнейшие проспективные клинические исследования.
НАБЛЮДЕНИЯ ИЗ ПРАКТИКИ 
60-71 830
Аннотация
В статье на примере клинического наблюдения обсуждаются современные возможности лечения постинфекционного АА-амилоидоза димексидом. Подробно обсуждается проблема функционального амилоида, дискутируются перспективы принципа резорбции амилоида в лечении системного амилоидоза. Приведена история применения димексида в медицинской практике, представлены необходимые данные по фармакологии димексида.
72-79 589
Аннотация
Инфекция, вызванная парвовирусом B19 (PV B19), может вызывать у реципиентов ренального трансплантата парциальную красноклеточную аплазию (ПККА) и тяжёлую нормохромную анемию, резистентную к лечению эритропоэтином. Активная парвовирусная инфекция развивается обычно в первые месяцы после трансплантации почки (ТП), но не всегда сопровождается клинической симптоматикой. Частота PV B19-ассоциированной анемии невысока – не более 1–1,5 %. Подтверждением этиологии заболевания, помимо характерной гистологической картины костного мозга (снижение числа эритрокариоцитов менее 5 % при сохранном миелопоэзе и мегакариопоэзе, появление единичных гигантских пронормобластов), является обнаружение ДНК PV B19 в крови и/или костном мозге. Обнаружение специфических антител класса IgM к парвовирусу играет менее значимую роль в подтверждении активной инфекции PV B19 у пациентов после ТП, получающих иммуносупрессивную терапию, и не должно использоваться как единственный метод диагностики. Специфического противовирусного лечения инфекции PV B19-инфекции не существует, поэтому применяются другие подходы к терапии: редукция иммуносупрессии, трансфузии эритроцитной массы, введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). В статье описывается клиническое наблюдение пациентки 33 лет с ХБП 5 стадии, у которой через 4 нед после успешной ТП развилась тяжелая нормохромная анемия, резистентная к лечению эритропоэтином. При цитологическом исследовании костного мозга выявлена ПККА, а в крови пациентки обнаружено большое число копий ДНК PV B19, при этом антитела к парвовирусу IgG и IgM не выявлялись. Снижение иммуносупрессии (отмена микофеноловой кислоты), повторное введение ВВИГ в суммарной дозе 147 г привело через 5 мес лечения к стойкой нормализации числа эритроцитов и уровня гемоглобина. При этом функция ренального трансплантата в течение всего периода наблюдения оставалась нормальной.
80-87 577
Аннотация
По современным представлениям, для развития атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) у предрасположенных лиц необходимо воздействие дополнительных факторов, которые сегодня рассматривают как комплемент-активирующие состояния. Наиболее частыми из них являются инфекции, беременность и роды, аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, трансплантация костного мозга и солидных органов, некоторые лекарственные препараты. Гораздо реже развитию аГУС предшествуют злокачественная артериальная гипертония и гломерулярные заболевания почек. Приводится клиническое наблюдение пациентки, в течение 10 лет страдающей стероидчувствительным нефротическим синдромом (НС) рецидивирующего течения, у которой после перенесенной вирусной инфекции впервые появились повышение артериального давления, нарушение функции почек, а также развился симптомокомплекс гематологических проявлений тромботической микроангиопатии (ТМА). В представленном наблюдении аГУС развился как «вторая болезнь» у пациентки, с ранее диагностированным гломерулярным заболеванием почек, что привело к быстрому прогрессированию хронической болезни почек с развитием терминальной почечной недостаточности. В пользу этого предположения свидетельствовал характер течения заболевания – на протяжении 10 лет рецидивирующий после вирусной инфекции НС, не сопровождающийся изменениями осадка мочи, артериальной гипертонией, нарушением функции почек, легко купируемый стероидами с быстрым исчезновением протеинурии и нормализацией белковых показателей крови. Изменение клинической картины нефрита после перенесенной инфекции herpes zoster заставило задуматься о развитии второго почечного заболевания иной природы, отличной от хронического гломерулонефрита. Несомненное острое повреждение почек, сочетающееся с тяжелой анемией и тромбоцитопенией, явилось основанием для исключения, в первую очередь, ТМА. Исключение тромботической тромбоцитопенической пурпуры, типичного ГУС и наиболее частых причин вторичной ТМА позволило диагностировать аГУС. Обсуждается роль НС в развитии ТМА. В качестве возможных механизмов рассматриваются гемокоагуляционные нарушения и роль эндотелиального сосудистого фактора роста.
88-95 902
Аннотация
Возможность реализовать репродуктивную функцию как больным с системной красной волчанкой, так и больным с иной причиной хронической болезни почек, по праву рассматривается как одно из важнейших достижений современной медицины. В статье представлено описание течения беременности пациентки с системной красной волчанкой и вторичным антифосфолипидным синдромом. На первый план в клинической картине выходило поражение почек с развитием почечной тромботической микроангиопатии, что расценивалось как нефрит и затрудняло диагностику системной красной волчанки. Достигнут положительный исход беременности с развитием неонатальной волчанки у одного ребенка из двойни. Обсуждаются варианты профилактики и лечения тромботических осложнений и способы минимизации гестационных осложнений с назначением низкомолекулярных гепаринов и препаратов ацетилсалициловой кислоты. Также описаны варианты терапии для улучшения исходов подобных беременностей и снижения выраженности симптомов неонатальной волчанки с использованием гидроксихлорохина. В статье обобщаются современные подходы к ведению таких пациенток, особое внимание уделяется междисциплинарному подходу.
ПРОГРАММА НЕПРЕРЫВНОГО ПОСЛЕДИПЛОМНОГО ОБРАЗОВАНИЯ ПО НЕФРОЛОГИИ 
96-128 1310
Аннотация
Вторая часть проекта рекомендаций по острому повреждению почек.
ISSN 1561-6274 (Print)
ISSN 2541-9439 (Online)
ISSN 2541-9439 (Online)