Глобальное бремя хронической болезни почек (ХБП) стремительно увеличивается; так, согласно прогнозам, к 2040 г. ХБП окажется на пятом месте среди наиболее частых причин сокращения продолжительности жизни во всем мире. Более того, ХБП является основной причиной катастрофических расходов на здравоохранение. В странах с высоким уровнем дохода расходы на диализ и трансплантацию составляют до 3 % от ежегодного бюджета здравоохранения. В связи с этим особенно важно, что развитие и прогрессирование ХБП во многих случаях можно предотвратить. В 2020 году кампания «Всемирный День Почки» посвящена в первую очередь мероприятиям по первичной, вторичной и третичной профилактике ХБП. В данной статье представлены описание и анализ мер, которые могут быть внедрены в каждой стране с целью пропаганды и дальнейшего развития профилактики ХБП. Первичная профилактика заболеваний почек должна быть направлена на модификацию факторов риска и устранение структурных повреждений почек и мочевыводящих путей, а также ограничение воздействия факторов риска окружающей среды и нефротоксических веществ. У лиц, уже страдающих заболеваниями почек, вторичная профилактика (включая оптимизацию артериального давления и контроль гликемии) должна быть основной целью как обучения, так и клинических вмешательств. У пациентов с далеко зашедшими стадиями ХБП настоятельно рекомендуются превентивные меры, позволяющие предотвратить или отсрочить потребность в диализе или трансплантации почки, а именно – лечение уремии и сопутствующих состояний, таких как сердечно-сосудистые заболевания. Для реализации профилактического подхода необходимо принятие мер на государственном уровне. Несмотря на то, что в той или иной стране может существовать национальная политика и стратегия по профилактике неинфекционных заболеваний в целом, конкретные меры, направленные на повышение осведомленности и настороженности в отношении диагностики, ведения и лечения ХБП, часто отсутствуют. В связи с этим необходимо повышение информированности населения, медицинских работников и политиков о важной роли профилактических мероприятий.

По инициативе Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) в ноябре 2017 года была организована конференция по противоречивым вопросам в ведении гломерулярных болезней. Работа конференции была сфокусирована на рекомендациях KDIGO 2012 года и преследовала цель – определить новые моменты в понимании номенклатуры, патогенеза, диагностики и, в частности, лечения гломерулярной патологии. Участники пришли к консенсусу в том, что большинство основных рекомендаций, в особенности касающихся лечения, должны быть пересмотрены соответствующей рабочей группой. Данная часть отчета охватывает общие принципы ведения гломерулярных болезней, IgA-нефропатии и мембранозной нефропатии.

Гиперкальциемия является проявлением широкого спектра наследственных и приобретенных состояний, встречающихся в терапевтической и педиатрической практике. Кальций участвует в ключевых физиологических процессах, системе коагуляции, метаболизме костной ткани. Кишечная абсорбция и элиминация кальция, его канальцевая реабсорбция и экскреция, ремоделирование костной ткани, а также регулирующее влияние паратгормона и активных форм витамина D являются основой гомеостаза кальция в организме человека. Злокачественные новообразования и первичный гиперпаратиреоз в 80–90 % случаев являются причиной гиперкальциемии у взрослых, тогда как генетические заболевания с нарушением кальций/фосфорного обмена и ятрогенные факторы превалируют в перечне причин гиперкальциемии у новорожденных и детей раннего возраста. Клинические проявления гиперкальциемии у детей неспецифичны вследствие поражения различных органов и систем и зависят от степени повышения уровня кальция крови. Умеренная гиперкальциемия протекает бессимптомно и может быть случайной биохимической находкой. Выраженная и критическая гиперкальциемия сопряжена с высоким риском летальных исходов вследствие нарушения ритма сердца, тяжелой неврологической симптоматики с развитием коматозных состояний. Дифференциально-диагностическое значение имеет определение уровня паратгормона, что позволяет выделить две основные группы заболеваний, протекающих с гиперкальциемией: ПТГ-зависимые и ПТГ-независимые. Верификация первопричин развития гиперкальциемии способствует своевременному устранению триггерных факторов, назначению патогенетической и симптоматической терапии, коррекции питания и образа жизни. В статье освещены основы гомеостаза кальция, клинические проявления, дифференциальнодиагностические алгоритмы и принципы терапии гиперкальциемии у детей.

Стероид-резистентный фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС) с нефротическим синдромом (НС) является прогрессирующим заболеванием почек с быстрым развитием терминальной почечной недостаточности (тПН). В последние годы предпринимаются попытки лечения стероид-резистентного ФСГС анти-CD20-моноклональными антителами, ритуксимабом. В настоящее время опубликованы лишь единичные клинические наблюдения и серии, результаты которых противоречивы. ЦЕЛЬЮ нашего исследования было оценить эффективность применения ритуксимаба у больных с резистентным к терапии фокально-сегментарным гломерулосклерозом. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В исследование вошли 6 пациентов с морфологически подтвержденным диагнозом ФСГС. Критериями включения были наличие НС, резистентного к терапии высокими дозами кортикостероидов и другим схемам лечения, включая циклоспорин А, такролимус, микофенолата мофетил, циклофосфамид, и исключение вторичной формы заболевания. Пациентам проведен один курс лечения ритуксимабом от 2 до 4 инфузий (суммарная доза составила 1,0–2,0 г). Лабораторные параметры (суточная протеинурия, альбумин и рСКФCKD-EPI) анализировали до назначения ритуксимаба, а также через 6 и 12 мес после завершения лечения. РЕЗУЛЬТАТЫ. В результате терапии у одного пациента достигнута частичная ремиссия ФСГС, стабильная функция почек сохранялась в течение 12 мес наблюдения. У 4 из 6 пациентов наблюдалось дальнейшее прогрессирование с развитием тПН в сроки от 1 до 3 лет, несмотря на уменьшение выраженности НС через 12 мес после введения ритуксимаба. У одного пациента сохранялся НС прежней выраженности в течение 6 мес после введения ритуксимаба, значимой положительной динамики со стороны протеинурии и белков сыворотки крови не отмечено. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Таким образом, мы не выявили значимого эффекта ритуксимаба у больных с резистентным к терапии ФСГС. Однако, учитывая эффективность применения препарата приблизительно у половины больных ФСГС по данным литературы, необходимы дальнейшие проспективные клинические исследования.

В статье на примере клинического наблюдения обсуждаются современные возможности лечения постинфекционного АА-амилоидоза димексидом. Подробно обсуждается проблема функционального амилоида, дискутируются перспективы принципа резорбции амилоида в лечении системного амилоидоза. Приведена история применения димексида в медицинской практике, представлены необходимые данные по фармакологии димексида.

Инфекция, вызванная парвовирусом B19 (PV B19), может вызывать у реципиентов ренального трансплантата парциальную красноклеточную аплазию (ПККА) и тяжёлую нормохромную анемию, резистентную к лечению эритропоэтином. Активная парвовирусная инфекция развивается обычно в первые месяцы после трансплантации почки (ТП), но не всегда сопровождается клинической симптоматикой. Частота PV B19-ассоциированной анемии невысока – не более 1–1,5 %. Подтверждением этиологии заболевания, помимо характерной гистологической картины костного мозга (снижение числа эритрокариоцитов менее 5 % при сохранном миелопоэзе и мегакариопоэзе, появление единичных гигантских пронормобластов), является обнаружение ДНК PV B19 в крови и/или костном мозге. Обнаружение специфических антител класса IgM к парвовирусу играет менее значимую роль в подтверждении активной инфекции PV B19 у пациентов после ТП, получающих иммуносупрессивную терапию, и не должно использоваться как единственный метод диагностики. Специфического противовирусного лечения инфекции PV B19-инфекции не существует, поэтому применяются другие подходы к терапии: редукция иммуносупрессии, трансфузии эритроцитной массы, введение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ). В статье описывается клиническое наблюдение пациентки 33 лет с ХБП 5 стадии, у которой через 4 нед после успешной ТП развилась тяжелая нормохромная анемия, резистентная к лечению эритропоэтином. При цитологическом исследовании костного мозга выявлена ПККА, а в крови пациентки обнаружено большое число копий ДНК PV B19, при этом антитела к парвовирусу IgG и IgM не выявлялись. Снижение иммуносупрессии (отмена микофеноловой кислоты), повторное введение ВВИГ в суммарной дозе 147 г привело через 5 мес лечения к стойкой нормализации числа эритроцитов и уровня гемоглобина. При этом функция ренального трансплантата в течение всего периода наблюдения оставалась нормальной.

По современным представлениям, для развития атипичного гемолитико-уремического синдрома (аГУС) у предрасположенных лиц необходимо воздействие дополнительных факторов, которые сегодня рассматривают как комплемент-активирующие состояния. Наиболее частыми из них являются инфекции, беременность и роды, аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, трансплантация костного мозга и солидных органов, некоторые лекарственные препараты. Гораздо реже развитию аГУС предшествуют злокачественная артериальная гипертония и гломерулярные заболевания почек. Приводится клиническое наблюдение пациентки, в течение 10 лет страдающей стероидчувствительным нефротическим синдромом (НС) рецидивирующего течения, у которой после перенесенной вирусной инфекции впервые появились повышение артериального давления, нарушение функции почек, а также развился симптомокомплекс гематологических проявлений тромботической микроангиопатии (ТМА). В представленном наблюдении аГУС развился как «вторая болезнь» у пациентки, с ранее диагностированным гломерулярным заболеванием почек, что привело к быстрому прогрессированию хронической болезни почек с развитием терминальной почечной недостаточности. В пользу этого предположения свидетельствовал характер течения заболевания – на протяжении 10 лет рецидивирующий после вирусной инфекции НС, не сопровождающийся изменениями осадка мочи, артериальной гипертонией, нарушением функции почек, легко купируемый стероидами с быстрым исчезновением протеинурии и нормализацией белковых показателей крови. Изменение клинической картины нефрита после перенесенной инфекции herpes zoster заставило задуматься о развитии второго почечного заболевания иной природы, отличной от хронического гломерулонефрита. Несомненное острое повреждение почек, сочетающееся с тяжелой анемией и тромбоцитопенией, явилось основанием для исключения, в первую очередь, ТМА. Исключение тромботической тромбоцитопенической пурпуры, типичного ГУС и наиболее частых причин вторичной ТМА позволило диагностировать аГУС. Обсуждается роль НС в развитии ТМА. В качестве возможных механизмов рассматриваются гемокоагуляционные нарушения и роль эндотелиального сосудистого фактора роста.

Возможность реализовать репродуктивную функцию как больным с системной красной волчанкой, так и больным с иной причиной хронической болезни почек, по праву рассматривается как одно из важнейших достижений современной медицины. В статье представлено описание течения беременности пациентки с системной красной волчанкой и вторичным антифосфолипидным синдромом. На первый план в клинической картине выходило поражение почек с развитием почечной тромботической микроангиопатии, что расценивалось как нефрит и затрудняло диагностику системной красной волчанки. Достигнут положительный исход беременности с развитием неонатальной волчанки у одного ребенка из двойни. Обсуждаются варианты профилактики и лечения тромботических осложнений и способы минимизации гестационных осложнений с назначением низкомолекулярных гепаринов и препаратов ацетилсалициловой кислоты. Также описаны варианты терапии для улучшения исходов подобных беременностей и снижения выраженности симптомов неонатальной волчанки с использованием гидроксихлорохина. В статье обобщаются современные подходы к ведению таких пациенток, особое внимание уделяется междисциплинарному подходу.

Вторая часть проекта рекомендаций по острому повреждению почек.