В обзоре приведены особенности классификации, эпидемиологии, диагностики и исходов острого повреждения почек у детей, нерешенные проблемы.

В обзоре литературы обобщены особенности лечения синдрома анемии при хронической болезни почек у детей.

Отклонения в физическом развитии у детей являются ранними диагностическими и прогностическими критериями при различных заболеваниях, в частности, при хронической болезни почек (ХБП). Для сравнительной оценки полученных данных могут быть использованы стандарты нормального физического развития детей, разработанные Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 1997-2003 годах с использованием жестких стандартных подходов к выборке детей или региональные справочные нормативные материалы. Рост детей с ХБП часто значительно ниже по сравнению с общей детской популяцией. Данные по массе тела у детей с ХБП разноречивы, при гломерулярных заболеваниях чаще выявляются избыток массы тела и ожирение. На рост детей при ХБП влияют: этиология заболевания почек, приведшая к ХБП, возраст начала заболевания почек, метаболический ацидоз, функция почек, некоторые генетические факторы и факторы внутриутробного развития. Поэтому необходима терапия, направленная на компенсацию ацидоза, замедляющая снижение функции почек, а при тяжелом дефиците роста - терапия гормоном роста. Нарушения в физическом развитии детей с ХБП необходимо определять как можно раньше для проведения более ранней коррекции физического развития больных. Важным является определение прогностических критериев для физического развития детей и подростков с ХБП, включая но только признаки заболевания, но и генетические показатели, а также показатели внутриутробного развития.

В обзоре литературы представлены современные знания о новых маркерах, применяемых для диагностики и мониторинга активности волчаночного нефрита у детей, что может быть использовано в практической работе педиатра-нефролога для оптимизации проводимого лечения и определения его продолжительности.

В обзоре литературы обобщены особенности течения и исхода, стратегии современного лечения Mid-aortic синдрома, протекающего с тяжелой артериальной гипертензией у детей.

Представлено клиническое наблюдение пациентки с множественными пороками развития - VACTERL ассоциации (OMIM 192350): V (нарушение сегментации Th 4-12 и ребер, врожденный кифосколиоз позвоночника, гидромиелия, киста копчика), C (декстракардия), T (трахеопищеводный свищ), E (атрезия пищевода), R (гидронефроз перекрестно дистопированной правой почки, ПМР IV), L (варусная деформация нижних конечностей). Обсуждаются диагностика, дифференциальная диагностика и терапия.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: изучить клинико-морфологические и иммунологические особенности гломерулонефрита (ГН), ассоциированного с герпесвирусной инфекцией типов 1,4,5 у детей. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ: в исследование включено 75 детей от 1 года до 18 лет с первичным ГН, ассоциированным с герпесвирусной инфекцией типов 1,4,5. Применены морфологический, иммуносерологический, иммуноцитохимический, иммуногистохимический и молекулярно-биологический (ПЦР) методы исследования. Методом проточной цитометрии проводилось исследование субпопуляционного состава лимфоцитов (67 пациентов). РЕЗУЛЬТАТЫ: у детей с первичным ГН в 97% установлены активная герпесвирусная инфекция типов 1,4,5, клинические проявления атопии - в 32%; снижение противовирусной защиты - в 55%, вторичное транзиторное иммунодефицитное состояние - в 20%. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: ГН, ассоциированный с герпесвирусной инфекцией, характеризуется иммунными нарушениями, затрагивающими клеточное звено иммунной системы, обеспечивающее в норме противовирусный иммунитет. Показана значимость метода проточной цитометрии в диагностике иммунологических нарушений, обосновано проведение таким пациентам противовирусной и иммуномодулирующей терапии.

ЦЕЛЬ. Исследование полиморфизма генов, ассоциированных с наследственной тромбофилией, у детей c нефротическим синдромом, первичным и вторичным гломерулонефритом (ГН). ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. У 151 пациента: 31 - с гормоночувствительным нефротическим синдромом (НС); 95 с хроническим ГН и 25 - с вторичным ГН при системных васкулитах методом ПЦР исследованы аллельные варианты генов фактора V (G1691A, FV Leiden), фактора II (протромбин, G20210A), метилентетрагидрофолат редуктазы (MTHFR C677T), фактора I (фибриноген, G-455A), ингибитора активатора плазминогена (PAI-I - 6754G/5G) и гликопротеина IIIa (GpIIIa, T1565C). РЕЗУЛЬТАТЫ. Мутация FV Leiden обнаружена у 9 (6,0%) пациентов общей группы, что несколько выше, чем у здоровых. Высокая частота данной мутации характеризовала пациентов с НС - 12,9% (OR=3,2; p=0,05). Мутация в гене протромбина обнаружена у двух из 151 пациента (1,3%) по сравнению с 2,2% в контроле. Малое количество гомозигот по аллелю 677Т гена MTHFR зарегистрировано в общей группе больных - 6 (4,0%) по сравнению с 10,1% в группе сравнения (OR=0,4; р=0,03). Больных с НС с этим генотипом не выявлено. Доля лиц с гомозиготным генотипом GpIIIa 1565СС в общей группе больных составила 4,0% против 0,9% в группе здоровых (OR=4,7; p=0,04). Высокая частота этого генотипа обнаружена у пациентов с вторичным ГН при системных васкулитах (12,0%, OR=15,4; р<0,01) в отличие от больных с НС, у которых такой генотип не встречался. Доля гетерозигот по гену GpIIIa оказалась наиболее высокой у пациентов с НС - 38,7% и самой низкой у пациентов с гломерулонефритом при системных васкулитах - 12,0% по сравнению с 32,0% в контроле (OR=0,3; р=0,04). ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Высокая частота встречаемости мутации FV Leiden у пациентов с НС - 12,9% (OR=3,2; р=0,05).

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ - разработать критерии прогнозирования течения тубуло-интерстициального поражения почек у детей с рефлюкс-нефропатией (РН). Пациенты и методы. Определены и сопоставлены комплекс клиникоанамнестических и параклинических данных 148 детей в возрасте от 1 года до 17 лот, в том число пациентов с рефлюкс-нефропатией (n=118) и детей контрольной группы (n=30). РЕЗУЛЬТАТЫ. Доказано, что при прогрессировании тубуло-интерстициального поражения почек отмечается рост частоты артериальной гипертензии; постадийное снижение скорости клубочковой фильтрации и показателей канальцевых функций почек; снижение частоты рецидивов ренальной инфекции; увеличение показателя альбуминурии/протеинурии; снижение параметров интраренальной гемодинамики: систолической скорости кровотока (Vs), диастолической скорости кровотока (Vd); увеличение экскреции с мочой провоспалительных цитокинов: ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, провоспалительного ФНО-α, просклеротического ТФР-β с одновременным постадийным снижением экскреции с мочой противовоспалительного ИЛ-10. Вклад иммунных факторов при прогрессировании ТИПП у пациентов с РН составляет 42,1%. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Прогнозирование прогрессирования тубуло-интерстициального поражения почек у детей с рефлюкс-нефропатией основано на оценке комплекса иммунологических, клинико-параклинических показателей, позволяющих на основании суммы вклада значений каждого из них с вероятностью 80% прогнозировать прогрессирование рефлюкс-нефропатии. Дополнительными критериями прогрессирования тубуло-интерстициальной болезни почек (ТИБП), ассоциированной с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР), являются: увеличение суточной экскреции с мочой ИЛ-1, ИЛ-6, ИЛ-8, ФНО-α, ТФР-β при снижении суточной экскреции с мочой ИЛ-10 в сочетании со снижением параметров внутрипочечной гемодинамики по показателям допплерографии сосудов почек, увеличением уровня альбуминурии/протеинурии и частоты артериальной гипертензии по данным СМАД.

ЦЕЛЬ. Изучить в хронических опытах на крысах патоморфологические изменения в почках при инфекции мочевых путей. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В эксперименте на крысах применен способ моделирования пиелонефрита, который воспроизведен введением суточной культуры кишечной палочки в количестве 200-500 млн микробных тел в просвет мочеточника, с последующей его перевязкой. РЕЗУЛЬТАТЫ. Установлено, что во все сроки наблюдения после воспроизведения в эксперименте патологических процессов морфологические изменения развиваются в основном в канальцах и интерстиции почек, инфильтративно-продуктивное воспаление с поражением клубочков и фиброзом различной степени выраженности. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Выявлен определенный параллелизм между типом моделирования патологического процесса и интенсивностью развития морфологических изменений в почках. Микроскопические изменения могут служить критериями вовлечения в патологический процесс паренхимы почек и важным прогностическим признаком.