В России создана и плодотворно работает государственная система специализированной педиатрической нефрологической помощи.

Представлены современные данные о распространенности этиологии и патогенезе ночного энуреза. Распространенность ночного энуреза достигает 10–15% у детей в возрасте от 5 до 15 лет [1–4]. В последние годы вновь возрос интерес исследователей разных специальностей к вопросам этиопатогенеза ночного энуреза, что способствовало разработке новых способов увеличения эффективности его лечения. Основными причинами ночного недержания мочи являются некоторые формы патологии центральной нервной системы и нарушение регуляции функции мочевого пузыря, ночная полиурия [3, 5, 6]. Получила распространение гипотеза, согласно которой ночной энурез обусловлен изменением циркадного ритма секреции аргинин-вазопрессина, что проявляется в снижении его секреции в ночные часы, в результате увеличения образования мочи в ночные часы, развитием ночной полиурии [6, 7]. Подтверждением этого предположения стали данные об эффективности применения синтетического аналога вазопрессина – десмопрессина, который вызывает увеличение реабсорбции воды в собирательных трубках почки [8]. Результаты исследований последних лет выявили важную роль изменения регуляции функции почки в патогенезе ночного энуреза. Это обусловлено двумя факторами, одним из них служит уменьшение секреции вазопрессина гипофизом, другим – усиление секреции аутакоидов в почке, где они выступают локальными антагонистами во взаимоотношениях с антидиуретическим гормоном и могут быть причиной увеличения диуреза ночью [9].

Данный обзор является обобщением современных представлений о Барттер синдроме – тубулопатии с аутосомнорецессивным типом наследования, нарушением систем транспорта К, Na, Cl в дистальном канальце в толстом восходящем колене петли Генле. Обобщены данные о механизмах регуляции транспорта К, Na, Cl, патогенетических и клинических особенностях, рассмотрены диагностические алгоритмы, подходы к терапии Барттер синдрома у детей.

Обзор литературы обобщает сведения об особенностях развития и течения, исходе наследственных, врожденных и приобретенных кистозных болезней почек у детей. Представлены алгоритм диагностики и современные направления в лечении кистозных болезней.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Оценить изменения концентрации сывороточного белка – предшественника амилоида (SAA) в крови детей, больных ювенильным ревматоидным артритом (ЮРА), сопоставить концентрации SAA с изменениями в анализах мочи у пациентов с ЮРА. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследованы 60 детей с ЮРА. Определена концентрация SAA в сыворотке крови методом иммуноферментного анализа (ИФА). Оценены динамика общих анализов мочи, суточная протеинурия, уровень общего белка, альбумина сыворотки крови, скорость клубочковой фильтрации (СКФ) по клиренсу эндогенного креатинина. РЕЗУЛЬТАТЫ. У 31 из 60 больных (51,7%) изменения в анализах мочи не установлены. У 29 детей (48,3%) диагностирована протеинурия, из них у 28 пациентов суточная протеинурия не достигала степени нефротического синдрома (менее 1 г/м2/сут). У 1 больного с установленным ревматоидным амилоидозом почек на фоне длительного течения системной формы ЮРА протеинурия достигала 33 г/сут, снижение СКФ до 40 мл/мин, максимальная концентрация SAA в крови пациента – 828 нг/мл. У 59 из 60 пациентов с ЮРА СКФ по клиренсу эндогенного креатинина в пределах возрастной нормы. Повышенная концентрация SAA в крови (292,3±30,9 нг/мл) выявлена у 56 из 60 пациентов с ЮРА (93,3%). Из 31 пациента с ЮРА, не имеющего протеинурию, у 28 (90,3%) выявлен повышенный уровень SAA в крови (205,7±44,3 нг/мл). Из 29 больных с ЮРА, имеющих протеинурию, у 28 (96,6%) зафиксировано повышение концентрации SAA (378,8±36,7 нг/мл). Установлено статистически значимое различие: концентрация SAA в крови 28 пациентов с ЮРА, имеющих протеинурию (378,8±36,7 нг/мл), достоверно выше, чем концентрация SAA (205,7±44,3 нг/мл) у 28 больных, не имеющих протеинурию. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. У пациентов с ЮРА в 93,3% установлено повышение концентрации SAA в крови. Выявлено, что концентрация SAA в крови больных с ЮРА, имеющих протеинурию, достоверно выше, чем у пациентов с ЮРА, не имеющих протеинурию.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ – изучение распространённости, динамики и региональных причин заболеваний мочевыводящей системы у детей в Приморском крае. МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ. Использовались эпидемиологические, гигиенические, клинические и статистические методы. При оценке многолетней динамики показателей заболеваемости рассчитывали темп среднегодового прироста. Картографирование проводилось на основании ранжированных показателей эпидемиологического риска возникновения заболеваний. Подбор детского населения для медицинского обследования проводился с помощью выборочного метода с элементами рандомизации и применением компьютерной программы генератора случайных чисел. Обследовались коренные жители территорий. РЕЗУЛЬТАТЫ. Приведены результаты анализа заболеваемости мочевой системы детского населения Приморского края за 1998–2010 гг. Выявлено, что частота заболеваний почек у детей характеризовалась выраженной тенденцией к росту. Рассчитан неблагоприятный прогноз: в течение последующих пяти лет ожидается рост частоты инфекций мочевыводящей системы в 3 раза среди детей, в 2 раза – у подростков; хронической почечной недостаточности – в 2,5 раза. Указываются причины развития заболеваний почек: высокая частота врождённых пороков развития мочевой системы, неблагоприятная антропотехногенная ситуация и погодно-климатические условия на некоторых территориях, недостаточное и/или неполноценное питание, мягкая маломинерализованная вода в системах водоснабжения с дефицитом многих биогенных элементов. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Знание объективных данных о заболеваемости позволили принять обоснованные управленческие решения в отношении реализации научной программы по формированию групп риска и раннего выявления патологии мочевыводящей системы в Приморском крае с использованием прогностических оценочных таблиц для неонатального скрининга.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ – оценить физическое развитие детей с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР) с использованием международных стандартов и региональных справочников. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Проведено сравнение z-оценок длины, массы и индекса массы тела детей в двух группах – с ПМР I–III степени и ПМР IV степени и выше и рефлюксной нефропатией. РЕЗУЛЬТАТЫ. У детей с ПМР установлено отставание роста, которое зависит от тяжести заболевания и прогрессирует с возрастом при наличии высокой степени рефлюкса и рефлюксной нефропатии. При наличии ПМР высокой степени выраженности преобладало число детей с низкой массой тела с большим разбросом значений. При ПМР у детей индекс массы тела чаще имел низкие значения по сравнению с показателями здоровой популяции. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Предложенные z-оценки физического развития повышают эффективность анализа, ввиду высокой чувствительности параметрических методов к возможным неоднородностям в выборках.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ – оптимизировать раннюю диагностику пиелонефрита у детей с врожденными пороками развития органов мочевой системы. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В статье представлены результаты комплексного изучения факторов риска и клинико-параклинических особенностей пиелонефрита у 240 детей с врожденными пороками развития органов мочевой системы (ВПР ОМС), а также новые данные об уровне органоспецифических ферментов нейтральной α-глюкозидазы и L-аланинаминопептидазы в моче у детей с врожденными пороками органов мочевой системы и больных пиелонефритом. РЕЗУЛЬТАТЫ. В данной группе больных показаны у детей с ВПР ОМС изменения структурнофункционального состояния проксимального и дистального отделов канальцев почек и показателей внутрипочечной гемодинамики до стадии манифестации пиелонефрита. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Применение усовершенствованной диагностики пиелонефрита по комплексу параметров структурно-функционального состояния почек и ферментурии дает возможность прогнозировать развитие пиелонефрита, осуществлять раннюю его диагностику и своевременную профилактику при ВПР ОМС у детей.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Оценить роль показателей гемо- и иммунограммы в прогнозировании течения острого повреждения почек (ОПП) у детей. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В исследование были включены 272 ребенка (мальчики/ девочки, 155/117, возраст 35,3±2,6 мес). 252 пациента (92,65%) получали консервативное лечение и почечную заместительную терапию интермиттирующим гемодиализом (ГД). Среднее число сеансов ГД составило 5,4±0,1 на 1 пациента (1–21). 20 детей (7,35%) получали только консервативное лечение. Пациенты с гемолитико-уремическим синдромом составили 73,1%, острым гломерулонефритом – 6,2%, острым интерстициальным нефритом – 5,5%, другими причинами (острые кишечные инфекции, острые экзогенные отравления, абдоминальная хирургическая патология, tumor lysis syndrome, менингококковая инфекция и пр. – 15,2%). В зависимости от исхода заболевания сформированы 2 группы: 1-я группа – выжившие пациенты (65,5%), 2-я – умершие (34,5%). При помощи стандартных тест-наборов и автоматических анализаторов изучен морфологический состав форменных элементов крови у всех обследованных детей. Определяли эритроцитарные и лейкоцитарные индексы: средний объем эритроцита (MCV); среднее содержание гемоглобина в эритроците (MCH); среднюю концентрацию гемоглобина в эритроците (MCHC); показатель распределения эритроцитов по объему (RDW); средний объем тромбоцита (MPV); рассчитывали лейкоцитарные индексы реактивности: индекс ядерного сдвига, лимфоцитарный индекс. Определяли уровни иммунных комплексов в сыворотке крови и сыво роточных иммуноглобу линов классов А, G и М. Сравнение полученных данных у детей обеих групп проводилось в зависимости от периода ОПП: олигоанурии, начального диуреза, полиурии и клинического выздоровления, что соответствовало 1-й, 2-й, 3-й и 4-й неделям заболевания. РЕЗУЛЬТАТЫ. У детей 2-й группы по сравнению с 1-й отмечалось достоверное снижение MCV (71,47±4,23 и 79,03±0,78 соответственно, р=0,0118057), лимфоцитарного индекса (0,52±0,02 и 0,71±0,03 соответственно, р=0,000002), более выраженный лейкоцитоз (13,43±0,75 и 10,54±0,33·109 соответственно, р=0,000089). Во всех случаях неблагоприятного исхода ОПП динамика лейкограммы не имела признаков терминации воспалительного процесса и характеризовалась моноцито-, лимфоцито- и эозинопенией. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Динамическое исследование показателей гемограммы с определением эритроцитарных и лейкоцитарных индексов и изучение уровней IgА, IgG и IgМ позволяет прогнозировать течение и исход ОПП. Прогностически неблагоприятными факторами течения ОПП у детей являются длительно (более 2 недель) сохраняющийся микроцитоз, снижение лимфоцитарного индекса менее 0,31 и отсутствие его прироста в динамике, снижение уровней IgA и IgG в сыворотке крови на 50% и более от нормальных значений.

Инфекция мочевой системы (ИМС) – наиболее распространенная патология детского возраста. Ключевым признаком инфицированности мочевого тракта является бактериурия. Основным лабораторным методом обследования больного с подозрением на ИМС является микробиологический анализ мочи. Определены микробиологические особенности ИМС у детей Оренбургского региона и предложены методы оценки этиологической значимости урофлоры.

Описан случай развития синдрома антифосфолипидных антител и врождённой тромбофилии у пациента с волчаночным нефритом. Показана диагностическая значимость развёрнутой оценки системы гемостаза и аллельного полиморфизма некоторых генов, ассоциированных с дисфункцией свёртывающей системы крови и развития тромбофилии, иммунологического, морфологического исследования нефробиоптатов при волчаночном нефрите.