Гормональная система альдостеронсинтаза–альдостерон–минералкортикоидный рецептор играет ключевую роль в повреждении почек, прогрессировании ХБП и повышении АД у пациентов с диабетической и недиабетической нефропатией. Стероидный антагонист минералкортикоидных (МК) рецепторов спиронолактон и заменяющий его эплеренон рекомендуется включать в комбинацию с ингибиторами РАС для контроля АД и снижения потери белка с мочой гипертензивным пациентам с С1–С3а стадиями ХБП. Однако использование этих препаратов при ХБП, особенно в сочетании с ингибиторами РАС, ограничено из-за риска развития гиперкалиемии, гинекомастии и других нежелательных побочных эффектов. В последнее время ведется разработка нового поколения антагонистов МК-рецепторов, которые отличаются от своих предшественников иным механизмом действия, улучшенными фармакологическим свойствами и более благоприятным профилем безопасности. В обзоре представлены данные об особенностях фармакокинетики и фармакодинамики нового нестероидного антагониста МК-рецепторов финеренона, а также результаты клинических исследований, полученные при оценке его эффективности и безопасности применения у пациентов с ХБП диабетического и недиабетического происхождения.

Наследственные болезни почек и мочевыводящих путей являются частой причиной развития хронической болезни почек (ХБП) у детей. Прогресс технологий ДНК-анализа привел к значительному повышению эффективности молекулярно-генетических исследований в педиатрической нефрологии. Применение ДНК-диагностики позволяет установить клинико-генетический диагноз заболевания, уточнить патогенез наблюдаемого патологического состояния, определить стратегию персонализированного лечения и наблюдения за пациентом, прогнозировать состояние здоровья ребёнка в будущем, проводить медико-генетическое консультирование родственников больного и т.д. Выявление молекулярных дефектов, лежащих в основе развития наследственных заболеваний почек, открывает пути к разработке новых таргетных препаратов, позволяющих осуществлять коррекцию нефрологических нарушений. Целью обзора является обобщение имеющихся сведений об основных направлениях практического использования ДНК-диагностики в педиатрической нефрологии.

ВВЕДЕНИЕ. Нефротический синдром (НС) развивается при тяжелом поражении клубочкового фильтра. Почки играют ключевую роль в регуляции водно-электролитного гомеостаза. Однако особенности водно-электролитных нарушений при гломерулопатиях изучены недостаточно. Целью нашего исследования было определить основные показатели почечного транспорта электролитов у взрослых пациентов с НС. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследованы 173 пациента с гломерулопатиями, 114 мужчин и 81 женщина. Средний возраст – 39,0±15,8 года. Все они были госпитализированы в клинику ПСПбГМУ в течение 2016–2019 гг. Проведено традиционное нефрологическое клинико-лабораторное обследование. Дополнительно рассчитывали показатели транспорта электролитов и осмотически активных веществ. РЕЗУЛЬТАТЫ. Нефротический синдром (НС) выявлен у 64 человек (36,9 %). Пациенты с НС характеризовались более низким уровнем общего белка, альбумина, более высокой протеинурией, дислипидемией. Концентрация мочевины, калия, кальция, неорганических фосфатов и мочевой кислоты в сыворотке крови, а также величина рСКФ в группах были сопоставимы. Пациенты с НС отличались более высоким мочевым клиренсом натрия, калия, хлора. Кроме того, у них отмечалось значительное увеличение экскретируемой фракции натрия, хлора и калия. Гипонатриемия зарегистрирована у 8,1 и 13,1 % пациентов соответственно без и с НС. Гипокальцциемия отмечалась у 14,5 % пациентов без НС и у 22,9 % – с НС. Взаимосвязи величины экскретируемой фракции натрия, хлора и калия с наличием и выраженностью очагового и диффузного фиброза интерстиция в зависимости от нефротического синдрома мы не выявили. Атрофия канальцев усиливала вероятность увеличения экскретируемой фракции натрия в 3 раза, хлора – в 2,4 раза. Медиана доли нефункционирующих клубочков у пациентов с рСКФ более 6 мл/мин/1,73 м² и атрофией канальцев составила 3,0 [1,0; 5,0]. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Почечный клиренс электролитов не ассоцциирован с наличием НС. Увеличение экскреции основных электролитов обусловлено выраженностью атрофии канальцев. У пациентов с наличием атрофии канальцев необходим не только мониторинг электролитного состава крови, но и канальцевых функций. Для этой цели целесообразно регулярное определение экскретируемой фракции натрия.

В данной статье детально рассмотрена позиция заместительной почечной терапии в современной системе охраны здоровья, представлен опыт нашей страны и иностранных коллег. Затронуты также основные проблемы, возникающие во время практической реализации данного вида медицинской помощи и возможные пути их преодоления. Представлены диагностические и лечебные алгоритмы, позволяющие своевременно оказывать помощь населению с хронической болезнью почек, а также достичь адекватного уровня обеспеченности и доступности заместительной почечной терапией. Уточнены последние зарегистрированные сведения о количестве пациентов, страдающих терминальной стадией почечной недостаточности и получающих лечение диализом, в частности, в Волгоградской области.

ВВЕДЕНИЕ. Определение уровня цитруллина (Цит) в крови позволяет диагностировать нарушения метаболизма белка в проксимальных канальцах почек. Ранее нами показано, что нарушение метаболической функции почек при артериальной гипертензии (АГ) выражается повышением уровня Цит. ЦЕЛЬ заключалась в определении диагностически значимых порогов превышения уровней Цит в крови отдельно для мужчин и для женщин с АГ. ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследовано 115 пациентов с АГ при расчетной скорости клубочковой фильтрации более 45 мл/мин/1,73 м², из них – 44 мужчины и 71 женщина в возрасте 63 [56; 68] и 64 [53; 73] лет соответственно. В группе сравнения было 30 доноров старшего возраста (11 мужчин и 19 женщин). Определение уровней Цит, аргинина (Арг) и других проводили методом высокоэффективной жидкостной хроматографии. РЕЗУЛЬТАТЫ. Нарушения обмена веществ отмечались в виде ожирения у 57 % мужчин и 50 % женщин, а также гиперхолестеринемии – у 30 и 33 % и гипертриглицеридемии – у 37 и 29 % соответственно. Уровень Цит в плазме крови был повышен в среднем у мужчин на 32 % и у женщин на 29 %. При проведении ROC-анализа определена величина порога отсечения Цит: для мужчин – более 49,1 мкМ (р = 0,0023) при 68 % чувствительности и 91 % специфичности и для женщин – 46,3 мкМ (p= 0,0014) при чувствительности 80 % и специфичности 63 %. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Незначительное снижение метаболической функции почек отражается на гомеостазе Цит, что имеет диагностическое значение. По полученным данным почечный метаболизм обеспечивает содержание Цит в крови не выше 49,1 мкМ у мужчин и 46,3 мкМ у женщин до наступления нарушения этой метаболической функции у пациентов с АГ.

В статье проанализированы подходы к формированию мембран диализной терапии, на основании которых предложен и экспериментально опробован новый перспективный метод создания и использования композиционных и полимерных материалов для гемодиализа. Особое внимание уделено значительному увеличению рабочей поверхности половолоконных синтетических мембран из полисульфона размещением на ней биосовместимых наночастиц бемита. Перед пропиткой агломераты наночастиц диспергировали. При этом их размер уменьшался до отдельных частиц в состоянии поставки размером ~30 нм. Дроблению агломератов способствовал ультразвук (УЗ). При диспергировании также использовали поверхностно-активное вещество (ПАВ), механизм воздействия которого заключался в проникновении между частицами агломерата и снижении поверхностного натяжения. Наночастицы после диспергирования располагались в наноконтейнерах сетчатого гидрогеля, образующегося при попадании ПАВ полиэтиленгликоля в дистиллированную воду. Бемит вводили в волокна полисульфона, используя ультразвуковой капиллярный эффект. При воздействии ультразвука и использовании ПАВ суспензия с наночастицами поднимается по каналу волокон, и частицы закрепляются на их внутренней поверхности. При используемой в работе частоте генератора УЗ жидкость поднимается только на треть высоты. Поэтому дальнейшее введение суспензии, количество которой рассчитано по геометрическим размерам волокон, производили закапыванием сверху в волокна с помощью шприца. В статье показаны недостатки современных мембран и пути их устранения. Одним из таких путей является увеличение внутренней поверхности диализатора при использовании наночастиц размером ~30 нм. Анализ размеров элементов крови показал, что применяемые нами наночастицы значительно уступают им по размерам и реально могут быть использованы в технологических процессах гемодиализа.

Назначение соли (натрия хлорида) в пищевом рационе у людей с хронической болезнью почек определяется многочисленными рекомендациями и предполагает потребление <90 ммоль натрия в день или <5 г хлорида натрия в день. При этом считается, что избыточное потребление натрия способствует формированию/поддержанию гипертензии и отёчного синдрома. Вместе с тем, данные ВОЗ и когортных исследований показывают, что среднее потребление соли населением примерно в два раза выше рекомендуемых. У людей с хронической болезнью почек нередко складывается парадоксальная ситуация, когда при желаемых, но трудно выполнимых рекомендациях у 15–36 % пациентов может развиваться гипонатриемия. Это связано как с ограничением соли в пищевом рационе, так и с активным приемом петлевых диуретиков, а в последнее время иНЗКТГ2, арГГП1 на фоне иРААС как базисной терапии, а также увеличения возраста пациента, что само по себе является риск-фактором гипонатриемии. В этой связи значительно возрастает риск развития клинических проявлений гипонатриемии. В статье рассмотрены вопросы физиологии и патофизиологии обмена натрия, клинические ситуации. Обращено внимание на необходимость контроля натрия сыворотки крови и внимательного отношения к пищевых предпочтениям пациентов.

В статье представлен краткий очерк жизни и деятельности одного из выдающихся российских интернистов, создателя современной школы пропедевтики академика Михаила Дмитриевича Тушинского.

ВВЕДЕНИЕ. Болезнь Фабри (БФ) – редкая наследственная Х-сцепленная лизосомная болезнь накопления, обусловленная снижением активности α-галактозидазы А и накоплением гликосфинголипидов в разных тканях организма. Сложность диагностики БФ обусловлена, прежде всего, ее редкостью, а также разнообразием симптомов и синдромов, которые могут привести к неправильному диагнозу. Ранняя диагностика БФ имеет решающее значение для своевременного терапевтического вмешательства и замедления развития угрожающих жизни органных повреждений. МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ. В статье представлен клинический случай диагностики поздней формы болезни Фабри у пациента с гипертрофической кардиомиопатией, ХБП С3а и ишемическим исультом в анамнезе. Снижение активности α-галактозидазы А оценивалось путем определения концентрации глоботриализсфингозина (Lyso-Gb3) в сухих пятнах крови методом тандемной масс-спектрометрии. РЕЗУЛЬТАТЫ. В кардиологическом отделении обнаружен первый в Республике Карелия пациент с болезнью Фабри. Пациенту предложена ферментная заместительная терапия, а родственникам пробанда – семейный скрининг. На момент выхода публикации среди 27 пациентов на программном ГД снижение активности α-галактзидазы А выявлено не было. Скрининг продолжается. ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Результаты исследования подтверждают редкость заболевания и широкий спектр его проявлений. Клинический случай иллюстрирует развитие сердечно-сосудистых, цереброваскулярных осложнений, прогрессирование почечной недостаточности при болезни Фабри.