Многочисленными исследованиями показана критическая роль деацетилазы сиртуина-1 (SIRT1) в защите почечных клеток от эндогенных и экзогенных стрессов. Защитная роль SIRT1 была установлена как в подоцитах, так и в клетках почечных канальцев при многих заболеваниях почек, включая диабетическую нефропатию (ДН). Показано также, что SIRT1 оказывает нефропротективные эффекты при ДН отчасти через деацетилирование факторов транскрипции, участвующих в патогенезе заболевания, таких как p53, FOXO, RelA / p65NF-KB, STAT3 и PGC1a / PPARy. Недавно установлено, что специфическая для подоцитов избыточная экспрессия SIRT1 ослабляет протеинурию и повреждение почек на экспериментальной модели ДН, что свидетельствует о возможности использования SIRT1 в качестве потенциальной мишени для лечения заболеваний почек. Кроме того, агонисты SIRT1, такие как ресвера-трол и BF175, уменьшали диабетическое повреждение почек на нескольких экспериментальных моделях животных. Также удалось показать, что пуэрарин, китайское растительное лекарственное средство, активирует SIRT1, обеспечивая нефропротекцию на мышиной модели ДН. Помимо агонистов SIRT1, нефропротективный эффект оказывают и ингибиторы бромодомена, в частности MS417. Эти результаты свидетельствуют о том, что агонисты SIRT1 и ингибиторы бромодомена могут быть новыми потенциальными терапевтическими средствами, замедляющими прогрессирование ДН.

Гипофосфатазия (ГФФ) / Hypophosphatasia (HPP) ORPHA 436 - редкая болезнь с аутосомно-рецессивным / аутосомно-доминантным типом наследования, обусловленного мутациями в гене ALPL, картированном на хроосоме 1р36.12, кодирующими неспецифический тканевый изофермент щелочной фосфатазы - тканеспецифическую щелочную фосфатазу (ТнЩФ/TNSALP). В настоящее время известны более 400 мутаций в гене ALPL. ГФФ характеризуется вариабельностью проявлений от легкого течения с незначительным поражением костей и зубов до тяжелых форм с поражением нервной системы, легких, почек. В разных странах данные о распространенности ГФФ различаются, средняя распространенность тяжелых форм ~3,3 случая на 1 млн новорожденных. В Европе распространенность тяжелых форм составляет 1:300 000, а умеренно тяжелых - 1:63 701. Предполагается, что распространенность легких форм ГФФ намного выше. Ожидаемая распространенность тяжелых форм в Российской Федерации - 1:100 000. ГФФ диагностируют у пациентов любого возраста (с манифестацией внутриутробно, в детском или во взрослом возрасте). ГФФ - орфанная болезнь, протекающая у пациентов с поражением многих органов и систем: костной (остеопороз, рахитические деформации, переломы, задержка роста), легких (гипоплазия легких, дыхательная недостаточность), центральной нервной системы (витамин В-зависимые судороги), почек (кальциурия, нефрокальциноз, хроническая болезнь почек). При отсутствии своевременной ферментозаместительной терапии тяжелых форм ГФФ, характеризующихся прогрессирующим течением, прогноз для жизни неблагоприятный. Единственным эффективным методом лечения пациентов является ферментозаместительная терапия в сочетании с симптоматической. В статье представлены особенности фенотипа и генотипа, клинических форм ГФФ (перинатальная тяжелая, летальная, перинатальная доброкачественная, младенческая, детская, взрослая и одонтогипофосфатазия), методы ранней диагностики, стратегия патогенетической ферментозаместительной терапии тяжелых и среднетяжелых форм у педиатрических и взрослых пациентов. При отсутствии своевременной диагностики, патогенетического лечения ГФФ существует высокий риск прогрессирования с инвалидизацией и летальным исходом.

Свободные легкие цепи (СЛЦ) иммуноглобулинов с момента их открытия в конце XIX начале XX веков представляют интерес для исследователей в различных отраслях медицины. Помимо гематологии, где активно изучается роль моноклональных СЛЦ (мСЛЦ), продуцируемых клоном В-клеточной линии, не стали исключением и другие специальности. Так, в современных неврологии и ревматологии активно исследуются поликлональные СЛЦ (пСЛЦ), вырабатываемые В-лимфоцитами при их избыточной иммунной/аутоиммунной стимуляции. В патогенезе заболеваний почек могут участвовать как мСЛЦ, так и пСЛЦ. Значение мСЛЦ для нефрологии связано, во-первых, с различными вариантами поражения почек при моноклональныхгаммапатиях - цилиндровой нефропатией, AL-амилоидозом и проч., а во-вторых, с инициацией эпителиально-мезенхимального перехода и прогрессированием склеротических изменений ренального тубулоинтерстиция. В отношении пСЛЦ их повышенный уровень при патологии почек различного генеза ассоциирован с неблагоприятным прогнозом не только в отношении прогрессирования хронической болезни почек, но и жизни. Это позволяет обоснованно предполагать участие пСЛЦ в инициации профибротических процессов в почке. На настоящий момент считается, что механизм эпителиально-мезенхимального перехода, лежащий в основе формирования фиброза почечной паренхимы, может быть опосредован не только мСЛЦ, но и пСЛЦ, что продемонстрировано в ограниченном числе исследований при некоторых гломерулопатиях. В обзоре изложены современные представления о СЛЦ, а также роли мСЛЦ и пСЛЦ при патологии почек.

ЦЕЛЬ: оценить влияние висцерального ожирения, адипокинового статуса на функциональное состояние почек у больных артериальной гипертензией (АГ), ожирением и хронической сердечной недостаточностью (ХСН).

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. 383 больных АГ 45-70 лет были разделены на четыре группы: 1-я группа - лица с АГ без ожирения и ХСН, 2-я группа - АГ + ожирение без ХСН, 3-я группа - АГ + ожирение + ХСН, 4-я группа - АГ + ХСН без ожирения. Проводили клиническое обследование, оценивали показатели висцерального ожирения, адипокинового статуса, функционального состояния почек. Помимо описательной статистики, сравнения групп между собой и корреляционного анализа, использовали многофакторный регрессионный анализ с построением уравнений регрессии.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Выявлены статистически значимые различия между 1-й и 2-й, 1-й и 3-й, 2-й и 4-й, 3-й и 4-й группами не только по индексу массы тела (ИМТ) - 23,9 [22,4; 24,3] vs 32,8 [31,1; 36,3], 23,9 [22,4; 24,3] vs 33,6 [30,8; 35,6], 32,8 [31,1; 36,3] vs 24,1 [23,1;24.5], 33,6 [30,8; 35,6] vs 24,1 [23,1; 24,5] кг/м² соответственно, но и по проценту висцерального жира (7,0 [6,0; 8,0] vs 14,0 [11,0; 16,0] vs 18,0 [14,3; 22,0] vs 8,0 [5,0; 10,0] % в 1-й, 2-й, 3-й и 4-й группах соответственно - p_1-2, p_1-3, p_2-3, Р_2-4, P_3-4 менее 0,0001, p_1-4 = 0,022. Уровень лептина сыворотки крови был достоверно ниже в 1-й группе в сравнении со 2-й, 3-й, 4-й, а также в 4-й группе в сравнении с 3-й (6,9 [6,6; 22,7] vs 64,8 [59,3; 70,3], 63,6 [42,0; 86,1], 58,7 [18,9; 73.5]             и 58,7 [18,9; 73,5] vs 63,6 [42,0; 86,1] нг/мл соответственно). Концентрация адипонектина сыворотки крови была статистически значимо выше в 1-й группе в сравнении со 2-, 3-й и в 4-й группе в сравнении с 3-й (36,6 [29,2; 44,1] vs 18,9 [17,1; 20,6] vs 26,9 [22,2; 32,2] и 36,8 [20,2; 62,8] vs 26,9 [22,2; 32,2] нг/мл соответственно). Индекс висцерального ожирения (VAI) составил 1,49 [1,24; 2,07] vs 2,58 [2,03; 3,37] vs 3,08 [2,59; 3,84] vs 2,36 [1,81; 3,13] у.е. в 1-, 2-, 3-, 4-й группах соответственно, p_1-2= 0,0007, p_1-4=0,0001, p_2-3=0,017, p1-3 иp3-4 менее 0,00001. Отмечено достоверное снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) в 3-й и 4-й группах в сравнении с 1-й группой (59,0 [53,0; 67,8] и 69,0 [62,0; 83,0] vs 75,0 [68,0; 96,0] мл/мин/1,73 м² соответственно), а также в 3-й группе в сравнении со 2-й и 4-й (59,0 [53,0; 67,8] vs 71,0 [60,0; 86,5] и 69,0 [62,0; 83,0] мл/мин/1,73 м² соответственно). Уровень альбуминурии нарастал по мере присоединения к АГ ожирения и/или ХСН (14,2 [3,7; 44,4] vs 36,9 [13,6; 118,2] vs 149,8 [92,2; 247,6] vs 72,0 [36,2; 104,7] мг/г в 1-, 2-, 3-й и 4-й группах соответственно, различия статистически значимы между 1-й и 2-й, 1-й и 3-й, 1-й и 4-й, 2-й и 3-й, 3-й и 4-й группами). Концентрация р2-микроглобулинов в моче была достоверно ниже в 1-й группе в сравнении с 3-й и 4-й (0,10 [0,05; 0,42] vs 0,25 [0,20; 0,31] vs 0,27 [0,19; 0,31] мкг/мл). Корреляционный анализ выявил особенности влияния висцерального ожирения, адипокинового статуса на функциональное состояние почек в каждой из изучаемых групп.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Исследование подтвердило негативное влияние висцерального ожирения, гипер-лептинемии и гипоадипонектинемии на прогрессирующее ухудшение функционального состояния почек у больных АГ по мере присоединения к ней ожирения и/или ХСН.

ВВЕДЕНИЕ. Актуальность выявления новых биомаркеров кардиоренального синдрома у пациентов с ИБС не вызывает сомнений. Перспективным является изучение показателей канальцевых дисфункций, как предикторов риска сердечнососудистых осложнений у пациентов без первичной патологии почек.

ЦЕЛЬ. Анализ влияния β₂-микроглобулинурии на прогноз сердечно-сосудистых осложнений у пациентов с хронической ишемической болезнью сердца в отдаленном периоде после реваскуляризации миокарда.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. В исследование были включены 90 пациентов с ИБС и показаниями к реваскуляризации миокарда. Коронарное шунтирование было выполнено у 64 человек, стентирование коронарных артерий - у 26. У всех пациентов осуществлялся сбор клинико-анамнестических данных, выполнялась стандартная лабораторная и инструментальная диагностика. Кроме того, определяли уровень и β₂-микроглобулина (β₂-МГ) в первой утренней порции мочи в разные сроки исследования. Конечной точкой считали наличие острых форм ИБС - инфаркта миокарда и нестабильной стенокардии. Выживаемость через 5,8±0,1 лет после реваскуляризации миокарда составила 69 %.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Установлена положительная линейная зависимость слабой силы между уровнем диастолического артериального давления (ДАД) и β₂-МГ мочи, полученных до реваскуляризации миокарда (г = 0,28, р = 0,03). Более того, с помощью анализа выживаемости Каплана-Мейера показано влияние повышения β₂-МГ в моче более 0,2 нг/мл на риск развития ОИМ в отдаленном периоде после реваскуляризации миокарда (р = 0,025). Установлено, что увеличение концентрации β₂-МГ в моче, определенной до реваскуляризации миокарда, является статистически достоверным фактором риска развития нестабильной стенокардии в отдаленном периоде после РМ (χ²-критерий = 7,17, р = 0,007).

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Показано, что повышение концентрации β₂-МГ в моче увеличивает, отражающее наличие канальцевых дисфункций может быть рассмотрено как предиктор неблагоприятного сердечно-сосудистого прогноза у пациентов в отдаленном периоде после реваскуляризации миокарда.

ВВЕДЕНИЕ. Полученные в клинических исследованиях последних лет данные о возможном нефропротекторном эффекте ингибиторов натрий-глюкозногокотранспортёра 2-го типа (иНГЛТ-2) при сахарном диабете (СД) 2-го типа обуславливают необходимость дальнейшего изучения влияния данных препаратов на факторы риска поражения почек.

ЦЕЛЬ: изучение влияния иНГЛТ-2 эмпаглифлозина в составе комбинированной терапии на основные механизмы повреждения почек у больных с СД 2-го типа.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Проведено клиническое рандомизированное в параллельных группах исследование нефропротективных эффектов иНГЛТ-2 эмпаглифлозина у больных с СД 2 типа в течение 2-х лет. В исследование были включены 244 больных с СД 2-го типа с сохранной скоростью клубочковой фильтрации (СКФ) и умеренной артериальной гипертензией (АГ), ранее принимавших периндоприл и индапамид, при этом не достигших целевых значений артериального давления (АД). Пациенты рандомизированы на 2 группы: I группа (n=120) принимали периндоприл 10 мг в сутки, индапамидретард 1,5 мг в сутки, β-адреноблокатор карведилол 12,5-25 мг 2 раза в сутки; II группа (n=124) дополнительно назначен эмпаглифлозин 25 мг в сутки. Конечными точками исследования были показатели СКФ, альбуминурии и почечного кровотока, оцененного по данным допплерографии. Также изучены динамика АД и гликемического контроля.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Установлено, что эмпаглифлозин в составе комплексной терапии при СД 2 типа способен снижать альбуминурию и предотвращать уменьшение СКФ в течение 2-летнего периода наблюдения. Применение эмпаглифлозина способствовало улучшению скоростных показателей почечного кровотока и снижению внутрипочечного сосудистого сопротивления, а также оказывало корригирующий эффект на суточную динамику АД и гликемический контроль.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Эмпаглифлозин улучшает показатели внутрипочечной и системной гемодинамики, предотвращает снижение СКФ, уменьшает альбуминурию и улучшает гликемический контроль при СД 2-го типа.

ВВЕДЕНИЕ. Кардиоваскулярные осложнения, обусловленные кальцификацией сосудов при хронической болезни почек (ХБП), тесно связаны с нарушениями костно-минерального метаболизма, механизмы которых требуют дальнейшего изучения.

ЦЕЛЬ: уточнить роль белков-регуляторов костного метаболизма склеростина и остеопротегерина в процессах сосудистой кальцификации и развитии кардиоваскулярных осложнений при ХБП.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследовано 110 пациентов с ХБП 3-5D стадии (67 мужчин). Медиана возраста - 47,0 (23,0-68,0) лет. Остеопротеге-рин (ОПГ), склеростин, интактный паратгормон (иПТГ), тропонин I в сыворотке крови определяли с использованием коммерческих наборов «Enzyme-linked Immunosorbent Assay Kit for Sclerostin» («Cloude-CloneCorp.» (США) и коммерческих наборов «ELISA kit» («Biomedica» (Австрия) методом иммуноферментного анализа (ИФА). Эхокардиографию с допплерографией проводили на аппарате «ALOKA 4000» («Tochiba», Япония). Определяли индекс массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ) и пиковую систолическую скорость кровотока в дуге аорты (Vps, peak systolic velocity) для количественной оценки гемодинамических изменений, косвенно свидетельствующих о состоянии сосудистой стенки.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Анализ соотношений величин расчетной скорости клубочковой фильтрации (рСКФ), ИММЛЖ, Vps, ОПГ и склеростина показал, что снижение экскреторной функции почек сопровождается увеличением концентраций ОПГ и склеростина в сыворотке крови. При этом отмечается увеличение ИММЛЖ и Vps. При проведении корреляционного анализа было показано, что уровень ОПГ был положительно взаимосвязан с уровнем склеростина и отрицательно - с уровнем иПТГ.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. В нашем исследовании получены данные, подтверждающие интерактивное взаимодействие между сосудистой и костной системами. Морфогенетические белки-ингибиторы костного метаболизма (склеростин и ОПГ) играют значительную роль в поражении сердечно-сосудистой системы у больных с ХБП, так как способствуют развитию сосудистой кальцификации.

ВВЕДЕНИЕ. В современную эпоху COVID-19 является самой большой проблемой, стоящей перед медиками и учеными во всем мире. SARS-CcV-2 - мультисистемная инфекция, не ограничивается поражением легких и имеет иммуо-опосредованный эффект негативного воздействия на органы и системы, в том числе на почки. На сегодняшний день нет точного понимания патогенеза нефрологичексих нарушений у больных с COVID-19. Пациенты с хронической болезнью почек (ХБП) являются группой особо высокого риска заражения COVID-19 и высокой летальности при развитии заболевания.

ЦЕЛЬ: оценить особенности течения новой коронавирусной инфекцией (COVID-19) у пациентов с острым поражением почек и терминальной почечной недостаточностью.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Проведено изучение клинических, лабораторных, инструментальных показателей у 119 пациентов (67 мужчин и 52 женщины) с диагнозом «COVID-19». Средний возраст больных - 63,1±1,7 года. Все пациенты разделены на две группы: группа 1 - больные с ХБП и ГД, группа 2 - пациенты с впервые выявленным поражением почек на фоне коронавирусной инфекции (COVID-19). Статистический анализ данных проводили с помощью пакета программ «IBM SPSS Statistics 21.0» (США) (русифицированная версия).

РЕЗУЛЬТАТЫ. В результате исследования было установлено, что в клинической картине пациентов с COVID-19, страдающих ХБП и находящихся на гемодиализе, в 2 раза чаще отмечался такой симптом, как миалгии, был достоверно ниже процент насыщения гемоглобина артериальной крови кислородом (SaO₂,%), по сравнению с больными с впервые выявленным поражением почек на фоне инфекции. Длительность температурной реакции в период заболевания была в 5 раз продолжительнее, чем у пациентов без ХБП. Хотя частота поражения легких у больных обеих групп была идентичной, летальность достоверно выше была в группе больных с ХБП.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. У обследованных нами пациентов протеинурия, рост уровня азотистых метаболитов, а также D-димеров в обеих группах ассоциированы с повышенной летальностью. Летальность у пациентов с ХБП и ГД была в несколько раз выше, чем у лиц без патологии мочевыделительной системы. Тяжесть состояния пациентов была обусловлена, в первую очередь, симптомами поражения дыхательной системы, но степень дисфункции почек, несомненно, важное прогностическое значение. Таким образом, мониторинг состояния отдельных структур нефрона у пациентов с COVID-19 имеет большое значение, а экстренные нефропротективные мероприятия могут иметь решающее значение в борьбе с цитокиновым штормом.

ВВЕДЕНИЕ. В настоящее время отмечается стабильное ухудшение соматического здоровья девочек дошкольного возраста, что создает реальную угрозу реализации репродуктивной функции в дальнейшем. Состояние вагинального микробиоценоза у девочек дошкольного возраста, страдающих рекуррентными инфекциями мочевых путей (ИМП), остается малоизученной проблемой.

ЦЕЛЬ: оценить состояние вагинального биотопа у девочек дошкольного возраста, страдающих рекуррентными ИМП.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Были обследованы 92 девочки в возрасте 3-6 лет, из них: 1-я группа (n=32) - пациентки с рекуррентной ИМП; 2-я группа (n=30) - пациентки с редкими ИМП; 3-я группа (n=30) - девочки 1-, 2-й групп здоровья. Микробиоценоз влагалища оценивали с помощью количественной ПЦР с использованием тест-системы «Фемофлор-17». Статистический анализ выполнен с использованием прикладной программы «Statistica 6,0 for Windows».

РЕЗУЛЬТАТЫ. В микробиоценозе влагалища у пациенток с ИМП преобладают факультативные анаэробы, абсолютное содержание которых достоверно выше у пациенток с рекуррентным течением (р <0,05). Относительное количество факультативных анаэробов достоверно выше у пациенток с редкими ИМП (р<0,05). У пациенток с рекуррентной ИМП абсолютное и относительное содержание облигатных анаэробов ниже, чем у пациенток с редкими ИМП и девочек из группы контроля. Показатель общей бактериальной массы у пациенток с ИМП, по сравнению с девочками контрольной группы достоверно выше (р<0,05). У пациенток с ИМП определялось увеличение коллоний сем. Enterobacteriacea и снижение - облигатных анаэробов в сравнении с аналогичными показателями у девочек контрольной группы.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Наличие рекуррентной ИМП у девочек дошкольного возраста является фактором риска развития тяжелого дисбиотического состояния влагалища. Редкие ИМП также могут быть риском развития дисбиоза влагалища. Мультипраймерная PCR real-time дает количественную и качественную характеристику условно-патогенной флоры вагинального биотопа.

ВВЕДЕНИЕ. Витамин D известен с 1928 года. Широкий спектр его метаболических эффектов парадоксально контрастирует с высокой распространенностью недостаточности и дефицита у населения разных регионов мира. Имеются сведения о взаимосвязи между витамином D и продукцией инсулина р-клетками поджелудочной железы, а также экскреторной функцией почек.

ЦЕЛЬ - оценить уровень витамина D у больных сахарным диабетом в сочетании с хронической болезнью почек (ХБП).

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Проведено анкетирование и исследование уровня 25-гидрокси-витамина D, креатинина, мочевины и глюкозы в крови у 117 пациентов в возрасте от 18 до 84 лет, давших добровольное согласие. Все пациенты разделены на три обследуемые группы: группа 1 - больные с длительным течением СД, группа 2 - пациенты с впервые выявленным СД и 3 - контрольная группа. Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) рассчитана по формуле CKD-EPI.

РЕЗУЛЬТАТЫ. В результате исследования было установлено, что больные с СД, вне зависимости от длительности его течения, чаще страдали от дефицита витамина D по сравнению с группой контроля, где D-дефицит и D-недостаточность встречались с одинаковой частотой. Кроме того, у больных с СД чаще встречалась ХБП 2-3А стадий в отличие от контрольной группы, где превалировала сохранная функция почек. Нами также выявлена и подтверждена прямая зависимость СКФ от уровня витамина D в крови у пациентов с СД.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. У обследованных нами пациентов выявлена четкая связь более низкого показателя витамина D в сыворотке крови с наличием в анамнезе СД. У них также была обнаружена тенденция к снижению экскреторной функции почек и формированию ХБП. Следовательно, полноценная диагностика витамин D-дефицитных состояний и своевременно начатая терапия могут предотвратить или, по крайней мере, замедлить темпы прогрессирования ХБП у этих больных, что, безусловно, улучшит качество их жизни и снизит затраты служб здравоохранения на заместительную почечную терапию и реабилитацию данной группы пациентов.

ВВЕДЕНИЕ. Натрийуретические пептиды обладают кардио- и ренопротективными эффектами, ингибируя воспалительные и пролиферативные процессы. Роль натрийуретических пептидов в ранней диагностике и характеристике хронической болезни почек (ХБП) и сердечно-сосудистых осложнений по мере развития и прогрессирования заболевания не исследована.

ЦЕЛЬ: изучить уровень натрийуретических пептидов у детей в зависимости от стадии развития ХБП и дать оценку значимости этого показателя.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Обследовано 93 ребенка с врожденными заболеваниями органов мочевой системы в возрасте от 3 до 18 лет. Выделены три группы: I группа - 54 пациента с ХБП 1 стадии, II группа - 29 пациентов с ХБП 2 стадии; III группа - 10 детей с ХБП 4-5 стадий (пациенты с ХБП 4 и 5 стадий объединены ввиду их малочисленности). Контрольная группа - 10 клинически здоровых детей соответствующего возраста. Иммуноферментным методом в крови определен N-терминальный пропептид натрийуретического гормона (NТ-рroВNР).

РЕЗУЛЬТАТЫ. Повышение уровня NТ-рroВNР на 28,7 % имеет место уже на ранних стадиях ХБП. При прогрессировании ХПБ отмечено нарастание уровня NТ-рroВNР с 57,4 % у детей в группе больных с ХБП 1 стадии до 80 % у детей в группе III больных. Максимальные концентрации NТ-рroВNR многократно превышающие показатели при ХБП 1 и 2 стадий, наблюдались у детей с ХБП 4-5 стадий. Степень повышения уровня NТ-рroВNР коррелировала со степенью тяжести ХБП.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. В диагностике и характеристике ХБП и кардиоренального синдрома у детей определение уровня натрийуретических пептидов приобретает важное значение. Высокий уровень натрийуретических пептидов характеризует наличие кардиоренальных взаимоотношений и может быть использован в качестве дополнительного критерия оценки тяжести ХБП, в том числе и на ранних этапах ее развития.

ВВЕДЕНИЕ. СЗ-гломерулопатия (С3-ГП) представляет собой спектр заболеваний, развитие которых обусловлено дис-регуляцией альтернативного пути комплемента. Настоящее исследование проведено с учетом ограниченного числа зарубежных и отсутствия отечественных оригинальных исследований, касающихся этой орфанной патологии почек.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Анализ клинико-морфологических проявлений СЗ-ГП на момент первичной диагностики.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Ретроспективное исследование с анализом этиологии, клинических данных и морфологических изменений почек среди случаев СЗ-ГП, выявленных в период 2006-2021 гг.

РЕЗУЛЬТАТЫ. В исследование включено 60 случаев. Средний возраст пациентов - 43±17 лет. Нефротический синдром выявлен у 47 % больных; в 58 % случаев расчетная скорость клубочковой фильтрации была <60 мл/мин/1,73 м². Доминирующим морфологическим паттерном явился мембранопролиферативный гломерулонефрит (75 % случаев). В 2 случаях СЗ-ГП дебютировала клиникоморфологическими проявлениями болезни минимальных изменений, в которых выявление характерных элекронно-плотных депозитов стало очевидным при выполнении повторной биопсии. 4 случая имели в дебюте классические признаки комплемент-опосредованной тромботической микроангиопатии (атипичного гемолитико-уремического синдрома) в сочетании с СЗ-ГП или ее последующего развития. На основании ультраструктурного исследования (n=40), 80 % случаев были отнесены к СЗ-гломерулонериту, остальные - к болезни плотных депозитов. Первичная СЗ-ГП выявлена у 87 % пациентов, вторичная - у 1З % (моноклональные гаммапатии - 10 %, аутоиммунные заболевания - З %). Наличие повышенного уровня антител к фактору Н выявлено у 2 из 12 пациентов, которым было выполнено это исследование. В 2 из 6 случаев при выполнении молекулярно-генетического исследования с целью выявления мутаций генов комплемента выявлены нуклеотидные варианты неизвестного клинического значения.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. СЗ-ГП представляет собой тяжелый вариант повреждения клубочков с гетерогенной этиологической структурой, который требует применения ультраструктурной и молекулярной диагностики, а также клинического анализа и идентификации механизмов патогенеза для определения подходов к терапии.

ВВЕДЕНИЕ. Аномалии развития матки и влагалища в ряде случаев сочетаются с пороками мочевого тракта. Поэтому анализ клинических ситуаций, связанных с сочетанной урогенитальной патологией у девочек, имеет актуальное и практическое значение.

ЦЕЛЬ: оценить состояние репродуктивного здоровья у девочек с аномалиями репродуктивной сферы, агенезией почки и другими заболеваниями мочевого тракта.

ПАЦИЕНТЫ И МЕТОДЫ. Исследование проведено у 5 девочек подросткового возраста, из них 3 пациентки - с агенезией почки, 1 пациентка - с дисметабо-лической нефропатией и нефроптозом, 1 пациентка - с рекуррентной инфекцией мочевых путей (ИМП). При анализе клинических случаев представлены анатомо-функциональные особенности репродуктивной системы.

РЕЗУЛЬТАТЫ. Первые 3 клинических случая связаны с наличием у девочки агенезии почки. В 1-м клиническом случае представлена клиника синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера (СМРКХ) II типа, включая аплазию матки и влагалища и порок развития почек. Во 2-м клиническом случае показано, что современное трансабдоминальное ультразвуковое исследование органов малого таза аналогично МРТ, позволяет выявить синдром Херлина-Вернера-Вундерлиха. Агенезия почки является одним из проявлений трисомии 22-й пары хромосом, что отмечалось у пациентки из 3-го клинического случая. 4-й клинический случай связан с тем, что патология почек, включая нефроптоз, дисметаболическую нефропатию, может сочетаться с нарушением полового развития. В 5-м клиническом случае описан СМРКХ I типа у пациентки с рекуррентной инфекцией мочевыводящих путей.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Врожденные пороки развития женских половых органов - редкая патология, требующая особого внимания. В связи с недостаточными данными, касающимися механизма развития пороков мочеполовой системы, данная проблема требует дальнейшего детального изучения.